Lisette wordt doof én blind door het Ushersyndroom

Lisette Boddendijk-Fransen (47) woont met haar gezin in Heiloo. Vanaf haar geboorte is Lisette slechthorend. Rond haar twintigste kreeg zij steeds meer last van nachtblindheid. Vorig jaar is bij Lisette de relatief onbekende ziekte Ushersyndroom geconstateerd. Ushersyndroom, ook wel syndroom van Usher genoemd, is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij kinderen doof of slechthorend geboren worden. Naast nachtblindheid kunnen zij ook een progressief verlies van zicht ervaren. Soms zijn er ook evenwichtsproblemen. Uiteindelijk worden mensen met Ushersyndroom doof én blind. Ushersyndroom is de meest voorkomende vorm van erfelijke doofblindheid.

Lisette vertelt: “De laatste paar jaar heb ik steeds meer ‘ongelukjes’: per ongeluk tegen iemand aanlopen, een afstapje missen, wijnglazen die per ongeluk omvallen, dat soort dingen. Wat blijkt: een van de kenmerken van het Ushersyndroom is, naast slechthorendheid, dat je steeds meer ‘in een koker gaat zien’. Omdat dit proces langzaam gaat, heb ik mij hier de afgelopen jaren steeds aan aangepast. Ik had gewoon niet in de gaten dat ik het niet goed zag, omdat ik me moest concentreren op het gehoor. Een jaar geleden begon het balletje te rollen: de opticien constateerde staar bij mij. Op mijn leeftijd is dit erg ongebruikelijk. Daarom kreeg ik een doorverwijzing naar het oogziekenhuis. Daar werd al snel de diagnose gesteld dat er iets mis was met mijn netvlies.”

Er volgden vele onderzoeken. Uit een gezichtsveldonderzoek kwam naar voren dat Lisette maar 15-20 graden zag. Bij een gezond persoon is dit 180 graden. Daarom was zij dus steeds zo moe. Later in het jaar kwam de uitslag van het gen-onderzoek: Usher, een ernstige erfelijke ziekte waarbij je doof en blind wordt. Dat was echt even een shock. “Je zorgeloze leventje is voorbij. Er ontstaat een onzekere toekomst voor mij en mijn gezin. Kan je je meiden nog wel bewonderen in hun trouwjurk? En als we later mooie reizen willen maken, hoeveel zie ik dan nog? Gelukkig zijn mijn dochtertjes alleen drager van het ‘gen’. Zij krijgen de ziekte niet, daar ben ik erg blij om!”, aldus Lisette.

Inmiddels zijn er weer een aantal maanden voorbij en de scherpe kantjes zijn er nu een beetje vanaf. Lisette leeft zoveel mogelijk in het ‘nu’ en probeert te genieten. De ziekte kent verschillende verlopen, daar heb je toch geen houvast aan. Stichting Ushersyndroom financiert onderzoeken voor een behandeling om deze ziekte in de nabije toekomst te stoppen. Het is een relatief onbekende ziekte, slechts 1.000 mensen in Nederland lijden aan deze ernstige, erfelijke aandoening.

Lisette heeft voor Stichting Ushersyndroom een statiegeldactie opgezet om geld op te halen voor onderzoek. Deze actie loopt op dit moment bij de Albert Heijn in ‘t Loo, ‘t Hoekstuk en Ypestein. Half juni start de actie in Limmen. Lisette: “Ik probeer nog andere supermarkten mee te laten doen. Door middel van Facebook proberen we via lotgenoten, familie en vrienden in heel Nederland een actie te starten. Eventueel kunt u ook een donatie doen op www.ushersyndroom.nl.”

Bron: De Uitkijkpost 

Lopen als een haas, achter een haas

Van de 35.000 deelnemers aan de Zevenheuvelenloop renden er afgelopen weekend 144 mensen mee in het Run4-Usher-team. Daarin lopen mensen die slecht zien en horen met buddy’s en hazen.

Rechts Ivonne Bressers met achter haar Edith Mulder, naast haar Annouk met Leen Ooms.

Met een simpel gymnastiekbandje heeft usherpatiënte Ivonne Bressers (51) uit Arnhem direct contact met haar buddy, Edith Mulder tijdens de Zevenheuvelenloop.
Mulder: ,,Als het nodig is, roep ik ‘hoog’, zodat Ivonne weet dat ze haar knieën iets hoger moet tillen voor bijvoorbeeld een drempel. Of ik roep ‘rechts’ of ‘links’ als we een gat of plas moeten omzeilen. Ik vind het magnifiek om te doen. Iedere kilometer is spannend, maar ook zó mooi!”

Van de 35.000 deelnemers aan de Zevenheuvelenloop renden er afgelopen weekend 144 mee voor het Run4Usher-team dat geld inzamelt voor onderzoek ten bate van mensen die aan het ushersyndroom lijden. Dat is een erfelijke ziekte die tot volledige doof- en blindheid kan leiden. In dit vierde jaar van hun deelname aan het hardloopevenement is het aantal deelnemers verdubbeld en ook de inkomsten zijn op dit moment al twee keer zo veel. Naast lopers zonder beperking, is er ook een klein aantal met een beperking, zoals Bressers.

Zo’n 1,5 meter voor en achter Bressers en Mulder lopen drie ‘hazen’, helpers die de weg vrijhouden voor de in totaal zeven slechthorende en slechtziende hardlopers van het Run4Usherteam. Bressers:,,Dit is voor mij ultiem genot. Door mijn handicaps gaat alles langzaam in mijn leven. Bij het hardlopen kan ik me uitleven. Bovendien is het heel gezellig.” Bressers vertrouwt volledig op haar buddy en de hazen.
,,Deze eerste Zevenheuvelenloop is voor mij erg goed verlopen. De regen viel gelukkig precies voor en na het lopen. Eén keer mopperde iemand op de hazen, totdat ze zag wie we waren en we duizend excuses ontvingen.” Bressers is erg te spreken over de prachtige route over de heuvels.

Ook Annouk van Nunen (41) uit Leiden liep mee met haar vaste buddy, Leen Ooms. Ooms vindt het geweldig om blinden en slechtzienden deze ervaring te kunnen geven. ,,Het is heel verantwoordelijk werk. Mensen zien niet direct dat hier mensen met een beperking lopen. Zeker niet op zo’n druk evenement. De lopers met hun buddy lopen breed en moeten dus ook breed inhalen. Voor ons is het soms echt ellebogenwerk en we zijn, als het nodig is, zeer luidruchtig om de weg vrij te houden voor onze lopers.”

Tijdens de Zevenheuvelennacht liepen ook vier mensen met het ushersyndroom mee. Door hun nachtblindheid is dat extra moeilijk. De ziekte is progressief en komt in veel variaties voor. Vaak begint het met slechthorendheid totdat op puberleeftijd nachtblindheid en later kokervisus ontstaat. Bressers: ,,Dat is alsof je door een rietje kijkt. Ik zie niets meer buiten dat middelpunt. Voor mijn gehoor heb ik nu implantaten, maar aan die blindheid valt nog niets te doen. Ik hoop dat er snel meer onderzoek gedaan wordt. De oplossingen kunnen ook helpen bij andere oogaandoeningen.”
De Arnhemse vindt het lastig dat ze voortdurend het groeiend verlies op twee zintuigen moet incasseren. ,,De mogelijkheden om het een met het ander te compenseren, worden ook minder. Toch probeer ik steeds weer de balans te zoeken tussen hulp vragen en zelfstandig zijn. Gelukkig komen er steeds meer acties en groeit de bekendheid met het ushersyndroom.”

Bron: De Gelderlander, Nijmegen e.o.
Door: Loes Wijffels
Foto: Gerard Verschooten

Een portret van Kora Hoekstra

Kora Hoekstra-de Vries (55) heeft het syndroom van Usher

Kora Hoekstra heeft het Ushersyndroom, een zeldzame progressieve ziekte die in Nederland slechts duizend mensen treft. Behalve dat Kora slecht ziet, heeft ze ook een gehoorverlies van zo’n honderd decibel. Zeg maar gerust dat ze zonder haar hoorapparaten doof is. Jij als lezer ziet met twee gezonde ogen 140 graden. Dat heet je gezichtsveld. Als je recht voor je uitkijkt, zie je dus vanuit je ooghoeken nog best veel. Stel je nu eens voor dat daar maar 10 graden van over zijn. Dan kijk je als het ware door een koker naar de wereld. “Binnen die koker zie ik alles scherp, maar ik weet natuurlijk dat dat niet het volledige gezichtsveld is, ook al denk ik dat soms wel. Ik meen alles te zien, maar het is maar een fractie van wat jij ziet.”

“Ik had geen idee waar de arts het over had toen ik op mijn 28ste vernam dat ik Usher heb. ‘Het kan gebeuren dat je op je veertigste blind bent,’ werd me meegedeeld. Het maakte me boos. Hoe kon dit nou? Gesprekken met een maatschappelijk werkster van de stichting Visio en mijn geloof gaven me de kracht om door te gaan.”

Stapje naar links, en weer verder klauteren
Mensen met het Ushersyndroom raken nachtblind en langzaam verkleint het zicht tot er nog maar die koker over is. Daarnaast zijn ze doof of slechthorend geboren. Een deel van de mensen met Usher raakt uiteindelijk doof en/of blind. Ook bij Kora gaan haar zicht en gehoor ieder jaar een stukje verder achteruit, maar ze laat zich er niet door uit het veld slaan. “Ik ben een doener en ga net zo lang door totdat iets echt niet meer gaat. Een tijd geleden heb ik samen met mijn man Theo de Kjeragbolten in Noorwegen beklommen. Het is een flinke tocht om uiteindelijk op de hoge rots terecht te komen. Ik krijg het voor elkaar door geconcentreerd naar de stappen van Theo te kijken en ze na te doen. Stapje naar links, en weer verder klauteren. Stap omhoog en weer door. Het was een loodzware tocht, maar ik heb het gehaald. Mij zie je niet in een stoeltje op de camping zitten. Ik houd van uitdagingen en kijk altijd naar wat er wél mogelijk is. Toen ik voor een studie pastoraal werk een scriptie moest maken, schreef ik over niet horen en niet zien met als titel: ‘Niet horen, niet zien en dus zwijgen?’ Dat heeft me enorm geholpen bij een stukje verwerking. Maar blijven hangen in ‘oh, oh wat is dit erg. Dat past gewoon niet bij mij.”

‘De kno-arts zei tegen mijn ouders dat ik gewoon lui was’
Kora bezocht de gewone lagere school. Op haar vierde meende de schoolarts dat ze niet goed hoorde, maar de kno-arts wilde er niet aan. “Die zei tegen mijn ouders dat ik gewoon lui was. Toen de schoolarts een jaar later weer meldde dat mijn gehoor echt niet in orde was, erkende de kno-arts de slechthorendheid. Ik was toen zes jaar en moest aan een gehoorbril. Een dikke zware bril met hoorapparaten er aan vast. De artsen wilden me naar een doveninstituut hebben, maar daar stak mijn moeder een stokje voor. Ik had een redelijk goeie taalontwikkeling en redde me uiteindelijk prima op de gewone lagere school. Het waren kleine klassen en iedereen wist ervan. Uiteindelijk heb ik zo ook de havo doorlopen en nadien het hbo-J gedaan, het tegenwoordige SPH. (Opleiding tot sociaal-pedagogisch hulpverlener, red.).”

Als puber heeft ze wel een tijd gekend dat ze er liever niet mee geconfronteerd wilde worden. “Ik verborg mijn hoorapparaten achter plukken lang haar en dacht; zolang ze het niet zien, is het er alleen voor mij. Wel zat ik bewust vooraan in de klas en nam aantekeningen van mijn buurvrouw over.” Na haar studie kwam ze niet zo gemakkelijk aan een baan. “Uiteindelijk ben ik als gezinsondersteuner aan het werk geraakt en deed ook veel vrijwilligerswerk. Toen ik als klassenassistent op een school voor slechthorenden aan de slag kon, heb ik dat met beide handen aangepakt. Weliswaar als invalkracht, maar ik vond het prachtig werk. Helaas leidde dat niet tot een vaste baan. Uiteindelijk ben ik op diezelfde school toch blijven hangen als vaste administratieve kracht. Twee dagen in de week.”

‘Zit er iemand zwanger te zijn, maar dat heb ík dan nog niet gezien’

Gehandicapt noemt Kora zich niet. “Ik noem het liever beperkt. En ook alleen als ik bijvoorbeeld in gezelschap met mijn beperkingen geconfronteerd wordt. Dat is bijvoorbeeld het geval als ik samen met mijn man met iemand in gesprek ben. Eerst gaat dat nog goed en kijkt die ander me aan, want ik doe vooral aan liplezen, maar niet veel later verzandt zo’n gesprek toch veelal in een dialoog tussen mijn man en die ander. Ik zit er dan maar wat bij. Soms geef ik dan mijn man een por en attendeer beiden erop dat ik er ook nog ben.”

Zelf moet ze lachen om het feit dat ze niet alleen door haar verminderde gehoor, maar ook door haar beperkte gezichtsveld veel mist in gesprekken. “Zit er iemand zwanger te zijn, maar dat heb ik dan nog niet gezien. Ik kijk in het gesprek zo geconcentreerd naar het gezicht en de mond dat ik die buik niet in de gaten heb. Ook handgebaren zie ik vaak niet.”

Alhoewel ze op haar 28ste een aantal lessen heeft gehad, mag Kora niet autorijden. “De rij-instructeur vond dat ik niet genoeg zag en de huisarts meende vervolgens dat het onverantwoord was. Dat betekende dat ik aangewezen was op de fiets, maar na een paar keer een flinke smak gemaakt te hebben, heb ik het zelfstandig fietsen er ook aan gegeven. Niet omdat ik niet fietsen kan, maar omdat andere weggebruikers niet in de gaten hebben dat ik het niet goed zie en vervolgens nog even snel voor me langs schieten, vanuit een onverwachte hoek.” Een hoek die Kora niet in haar blikveld heeft. De oplossing is de tandem. Regelmatig fietst ze met haar man, op de tandem, naar haar werk. Daar pakt haar man een eigen fiets om verder naar zijn werk te fietsen en ‘s middags doen ze het hetzelfde systeem andersom naar huis. “Zo los je steeds iets op, maar altijd kost alles meer tijd. Ook het feit dat ik vaak mensen moet vragen om me ergens naartoe te brengen of op te halen. Die afhankelijkheid, dat vind ik het ergste. Ook al doen mijn vrienden het graag, het voelt toch vervelend.”

‘Als ik dan snel iets wil doen, is de kans groot dat ik er tegenaan knal’

Een taststok, zo’n stok met een rollend balletje eronder
Op de vraag of ze verder nog aanpassingen heeft om haar dagelijkse leven zo goed mogelijk te laten verlopen, moet ze lang nadenken. Het is al zo gewoon geworden. “Op mijn werk gebruik ik een headset-telefoon met een versterkingskastje ertussen en er is ringleiding. Om thuis televisie te kijken gebruik ik de ondertiteling van 888. Eigenlijk moet ik ook iets gaan doen met ringleiding, want ik lees de tekst en dan mis ik toch vaak nog iets in beeld. Daarnaast heb ik goeie verlichting in huis en geen drempels. Dat maakt het voor mij allemaal wat makkelijker. En dan nog gaat er wel eens iets mis. Kijk, een deur moet voor mij of dicht zitten of helemaal open staan. Maar vaak gebeurt het dan toch dat ik de deur maar half open heb. Als ik dan snel iets wil doen, is de kans groot dat ik er tegenaan knal. Mijn eigen schuld en ik wil dan nog wel eens een paar harde woorden eruit gooien. Kwaad ben ik dan. Echt kwaad op mezelf.” Een taststok, zo’n stok met een rollend balletje eronder die de straat aftast heeft ze niet. “Wel een herkenningsstok, maar die gebruik ik nauwelijks. Ik voel me er wat opgelaten bij, maar ik zou het eigenlijk wel meer moeten doen. Maar ja, een tas aan je arm en die stok erbij. Teveel gedoe, maar toch ben ik in het verkeer bang dat ik iets over het hoofd zie of dat ik struikel. Dat maakt me onzeker. Dat is hetzelfde gevoel wanneer ik soms in gezelschap mijn mond maar houd omdat ik meen dat ik het toch niet goed verstaan heb of niet goed begrijp. En gebarentaal? Dat lijkt soms een oplossing, maar mijn omgeving kent die gebarentaal niet. De stap om een CI ofwel cochleair implantaat te nemen vind ik groot, want stel dat dat niet bevalt (CI: elektronisch toestel dat geluidsignalen aan de hersenen doorgeeft, dat zowel een in- als uitwendig deel bevat. Een operatie is daarvoor nodig, red.). Voor het aanmeten van zo’n implantaat, kunnen ze vaak je restgehoor niet sparen. Dan kun je nooit meer terug naar de hoorapparaten. Doof is doof.”

 

Bron: 50+ in Friesland
Foto Kora: Gerrit Miedema
Geschreven door: Julia van Bohemen

“Ik denk niet graag aan blind worden”

Op haar zesde kreeg Simone Marsé te horen dat ze het syndroom van Usher heeft. Over de hele wereld zijn er zo’n 400.000 mensen met het Ushersyndroom. Dit is een erfelijke aandoening die ervoor zorgt dat kinderen doof of slechthorend geboren worden en steeds meer zichtverlies ervaren. Voor Simone betekent het dat ze kokervisie heeft. Haar gezichtsveld is erg beperkt en neemt steeds meer af. Ook is ze doof.

“Ik ben niet graag afhankelijk, daar kan ik niet tegen.”

Als kind zat Simone op een school voor dove kinderen. Meestal hebben deze kinderen hele goede ogen. “Ik was een van de weinigen die ook iets aan mijn ogen had,” legt Simone uit. Door artsen werd ze doorverwezen naar het Oogziekenhuis Rotterdam. Dit is waar haar ouders te horen kregen dat hun dochter het syndroom van Usher heeft. Dat moment herinnert Simone zich nog goed: “Ik weet nog dat ik in de auto zat en een Barbie kreeg als cadeautje. Later zat ik in een klein kamertje in het Oogziekenhuis. Mijn moeder begon plots te huilen en ik wist niet waarom. Ik vroeg aan mijn moeder wat er was. Ze zei dat ik ogen had die niet goed werkten. Toen vertelde ik haar dat het wel goed zou komen met mij.”

Op deze jonge leeftijd besefte Simone nog niet zo goed wat het voor haar zou betekenen, dat syndroom van Usher. Op latere leeftijd, zo rond de puberteit, kreeg ze er wel moeite mee. “Ik was een jaar of 17. Ik wist niet wie ik zou zijn als ik 30 was. Misschien zou ik dan wel blind zijn. Dat benauwde me heel erg. Ik wist niet hoe de toekomst er uit zou zien,” legt Simone uit. Tijdens deze periode is ze een tijdje bij een psycholoog geweest. “In het begin was ze erg begripvol, maar na een tijdje begon ze me te betuttelen. Daar kan ik niet zo goed tegen. Ze vond dat ik begeleid moest gaan wonen in een dorpje waar ik me niet eens thuis voelde. Hier was ik fel op tegen, ik wilde gewoon op kamers zoals anderen. Dus dat heb ik ook gedaan en daar ben ik trots op.” De nu 36-jarige vrouw vertelt dat, wanneer ze nu terugdenkt aan die tijd, het haar een raar gevoel geeft dat ze zo met zichzelf in de knoop zat. “Ik denk niet graag aan blind worden. Het moeilijkste is dan dat ik weet wat ik mis omdat ik het allemaal mee heb kunnen maken. Mijn zicht gaat nu heel langzaam achteruit. Ik heb geen idee wanneer het helemaal zal verdwijnen”.

Ondanks dat het niet altijd makkelijk voor haar is geweest, staat Simone heel positief in het leven. “Als er iets is het hebben van usher mij geleerd heeft, is het wel dat je moet genieten van de kleine dingen. Je moet zorgen dat je alles uit het leven haalt.” Ze gaat graag naar festivals in de zomer en geeft dan de voorkeur aan techno muziek. Voor mensen met het Ushersyndroom vallen hoge tonen vaak weg, maar met de bass heeft Simone weinig problemen: “Ik hoor de bass. Ik wil gewoon lekker genieten van de muziek, lekker dansen.”

Het liefste doet ze zo veel mogelijk alleen. “Ik ben niet graag afhankelijk van anderen, dat vind ik verschrikkelijk. Er zijn veel dingen die ik kan. Ik ben een vrij zelfstandige vrouw.” Maar alles doen wat ze graag zou willen lukt niet altijd. Zo gebruikt ze een stok wanneer ze buiten op pad gaat en kost werken achter de computer haar veel energie. Ook heeft ze een dochtertje van 3 jaar oud, die ervoor zorgt dat het druk is in huis. Maar dit vindt Simone geen probleem: “Ik krijg heel veel energie van haar. Daar haal ik mijn kracht vandaan.” Ondanks haar beperking heeft ze geen aanpassingen in haar huis. “Die heb ik eigenlijk wel nodig, maar ik ben zo eigenwijs,” zegt ze met een lach. “Vroeger, bij mijn ouders thuis, hadden we felle tl-lampen zodat het goed verlicht was. Voor het koken ontwikkelde ATAG een veilige kookhulp. Die heb ik zelf niet omdat de mat niet geschikt is voor mijn kookplaat. Ik heb wel een belwaarschuwingssysteem, een trilapparaatje dat ik altijd bij heb voor het brandalarm, de deurbel of de babyfoon. Veel doven of slechthorenden met goede ogen hebben flitslampen in huis, maar die heb ik niet omdat mijn zicht beperkt is.”

Dingen zoals autorijden en zelfstandig fietsen zitten er voor Simone niet meer in. “Als ik ergens naartoe wil, ben ik afhankelijk van het openbaar vervoer. Ook ben ik afhankelijk van het licht, omdat ik in het donker of in de schemering bijna niks zie,” vertelt Simone. Eigenlijk heeft ze recht op een geleidehond, maar de hond die bij Simone in huis rondloopt is een gewone huishond. “Ik heb mijn hond al vanaf dat ze een puppy was. Daar heb ik bewust voor gekozen omdat ik weet dat ik dan in de toekomst zelfstandig een puppy kan opvoeden,” zegt Simone terwijl haar hond in haar mandje ligt.

“Geniet van de kleine dingen. Je moet alles uit het leven halen.”

Het syndroom van Usher is geen beperking die je meteen bij iemand ziet. Daarom is het af en toe lastig wanneer mensen er geen rekening mee houden. Vroeger toen ze nog niet met een stok liep, riepen mensen naar haar dat ze maar uit moest kijken en niet zo arrogant moest doen. Dat was wel eens pijnlijk voor haar: “Ik vind het niet leuk wanneer mensen me arrogant noemen. Zo ben ik helemaal niet.” Ze nam het hen niet kwalijk, ze konden het immers niet zien. Maar nu ze met haar stok over straat gaat, tonen mensen meer begrip.

Simone schreef in haar blog “Herfst” op de website van Stichting Ushersyndroom dat ze niet wil dat haar wereld steeds kleiner wordt. Ze gaat graag naar verjaardagen, ook al is dit vermoeiend voor haar. Het liefst voert ze één op één gesprekken omdat een grote groep mensen te veel voor haar is. En ze vraagt altijd of de mensen bij wie ze op bezoek gaat voor meer licht in huis kunnen zorgen, zodat het zien haar gemakkelijker af gaat.

Haar dochtertje is toch wel een van de grootste motivaties in haar leven. Ze heeft veel dingen geleerd die de meeste kinderen van haar leeftijd nog niet kunnen. Zo heeft ze geleerd om te communiceren met gebaren en houdt ze veel rekening met haar mama. “Het is leuk om te zien hoe snel ze al deze dingen leert,” vertelt ze met een trotse blik, “maar het belangrijkste vind ik dat mijn meisje zo veel mogelijk kind kan zijn.”

Als het gaat over de toekomst is Simone daar nog niet zo druk mee bezig: “Ik hoop dat ik nog een tweede kindje krijg, maar verder denk ik niet te veel over de toekomst na. Ik zie het wel. Ik ben vooral bezig met het hier en nu.”

Bron: Props
Door: Juliët Meulendijks

De onzichtbare wereld van blinde kunstenaar uit Eindhoven in beeld

George Kabel © Kas van Vliet

De blinde Eindhovense kunstenaar George Kabel komt dagelijks dezelfde mensen tegen, maar hij heeft er geen enkele weet van. Hij liet een fotograaf zijn omgeving vastleggen en ontdekte onthutsende vertoningen.

Usher
George lijdt aan het syndroom van Usher en verloor daardoor langzaam zijn zichtvermogen. Rond zijn dertigste was hij volledig blind en ook zijn gehoor gaat langzaam steeds verder achteruit. In de loop der jaren is de nieuwsgierigheid naar de verloren wereld om hem heen gaan groeien, en om die weer zichtbaar te maken moesten de rollen een keer omgedraaid worden. “Ik wilde dat iemand een fotoserie over de mensen in mijn omgeving zou maken, zonder dat zij het door zouden hebben.”

Dat leidde ertoe dat George contact opnam met bevriende fotograaf en documentairemaker Dré Didderiëns. “Voor mij was dat ook een erg interessant idee,” vertelt Didderiëns. “Ik had eigenlijk geen flauw benul van hoe mensen nou met een blinde persoon op straat omgaan en daarnaast vond ik het ook een mooie gedachte om George te helpen aan een heropleving van zijn straatbeeld. Zodoende zijn we een aantal keer op pad geweest: George is gewoon door zijn buurt en het centrum gaan lopen en daar speelde echt van alles voor mij af. De onophoudende tentoonstelling van reacties om hem heen was iets wat ik totaal niet verwacht had en dat was eigenlijk wel een beetje choquerend, want lang niet alle reacties waren positief.”

Foto’s
Omdat er nog geen andere manier is om de foto’s voor George zichtbaar te maken, moet hij het doen met zijn verbeelding. Fotograaf Didderiëns omschrijft alle taferelen op zijn foto’s nauwkeurig. Op één van de foto’s die hij laat zien wordt George door een onbekende meneer om een dwanghek begeleid. “Dat was erg vriendelijk” licht George toe, “maar wat ik niet wist is dat er ondertussen een andere man vlak voor mijn neus stiekem foto’s van me stond te maken. Dré legde dat op beeld vast, en is er daarna boos op afgestapt. Ik kwam er pas achter toen hij mij erover vertelde.” “Dat was niet het enige,” vult Didderiëns nog aan, “meerdere mensen zag ik hem stilletjes nadoen. Een andere keer, op een terras, proostten twee mannen naar hem met een mayonaisefles. Dat vonden ze dan grappig, of zo.”

Sinds de ondervinding van wat er allemaal om hem heen gebeurt is George soms wel onzeker geworden tijdens het lopen. “Ik heb me een tijdje erg bespied gevoeld, en als ik voetstappen hoor die ik niet kan plaatsen dan weet ik nu niet meer zo goed wat ik daarmee moet.” Hoewel het project wat onaangename verrassingen met zich mee heeft gebracht is zijn doel toch bereikt vindt hij. “Om eindelijk een idee te krijgen van wat er allemaal om mij heen gebeurt is geweldig. Juist door die rare gebeurtenissen voelt het voor mij als een levendig straattoneel.” Didderiëns voegt daar nog met een speelse lach aan toe “Weet je nog die ene keer dat je vriendelijk werd geassisteerd naar de bus door een jongeman, maar je achteraf pas doorkreeg dat hij verkleed was als vrouw? Daar hebben we smakelijk om gelachen.”

Straatleven
Hoe en wanneer de fotoserie uiteindelijk geëxposeerd gaat worden weten de twee kunstenaars nog niet. “Daar moeten we nu eigenlijk nog naar kijken,” antwoordt Didderiëns. “Omdat de serie over het straatleven gaat, kan het overal getoond worden. We kunnen het bijvoorbeeld als levensgrote borden in het centrum plaatsen; middenin het straatbeeld.” Het allerbelangrijkste vinden ze allebei dat het project in ieder geval een dialoog zal starten, en dat moet zowel de zienden als de slechtzienden gaan aanspreken.

Naast deze fotoserie komt er binnenkort nog meer werk van de hand van Didderiëns, namelijk een film over Eindhoven getiteld ‘Als de Lichtstad donker is’ waarin George Kabel ook een kleine rol zal vervullen. Deze film gaat dit jaar in première in het Van Abbe Museum.

Bron: ED
Door: Kas van Vliet 

Met hulphond komt patiënt met syndroom van Usher overal waar hij wil

Al tien jaar lang doopt Eurordis, de Europese patiëntenorganisatie voor zeldzame aandoeningen, de laatste februaridag om tot de Zeldzameziektendag. In Nederland neemt de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP) het voortouw bij het promoten van de dag. De organisatie schat dat in Nederland zo’n 4 tot 8 procent van de bevolking een zeldzame ziekte heeft.
Overweg is een van hen. Hij lijdt aan een variant van het syndroom van Usher. „Het is een erfelijke ziekte die ook wel doof-blindheid wordt genoemd”, verduidelijkt hij. De inwoner van Wezep is nagenoeg doof, maar kan prima communiceren dankzij een cochleair implantaat, een modern gehoorapparaat. „Mijn zicht is op zich nog wel scherp, maar ik kijk als het ware door een smalle koker. Vier jaar terug kon ik nog korfballen, dat gaat niet meer.”

„Doofheid komt in onze familie vaker voor, maar toen bij Jorrit al op z’n 11e het syndroom van Usher werd vastgesteld was dat wel een klap”, vertelt Neeltje Overweg (61), Jorrits moeder. „Als ouders dachten we: Nog een paar jaar en hij kan niets meer zonder hulp. Dat is ontzettend meegevallen, ook doordat Jorrit zelf probeert zo goed mogelijk met zijn beperkingen om te gaan. Als hij iets in zijn hoofd heeft, bijvoorbeeld een hbo-diploma halen, geeft hij niet snel op.”

„Met Nigel kom ik waar ik wil. En ik ga door tot ik dat diploma heb”, vult Overweg aan. Hij volgt een ict-opleiding aan Hogeschool Windesheim in Zwolle en is net begonnen aan een stageopdracht in Meppel, in het Isala ziekenhuis. „We gaan het ziekenhuis helpen bij het optimaliseren van de bezettingsgraad van de behandelkamers. Zorginstellingen adviseren over de logistiek van zorgprocessen; dat vind ik schitterend.”
Overweg is vol lof over hoe de hogeschool hem bejegent. „De eerste keer dat ik Nigel meenam, dacht ik dat er misschien medestudenten zouden zijn met een hondenallergie. Toen zei de decaan gelijk: Als dat zo, lossen wij dat op.” Een paar zondagen geleden geleidde Nigel Overweg voor het eerst naar de plaatselijke hervormde gemeente waar het gezin bij is aangesloten. Sommige kerkgangers, vertelt moeder Overweg, ontdekten toen voor het eerst tot welke beperkingen Jorrits ziekte leidt. Overweg: „Maar de hele gemeente helpt nu wel heel hard mee met het sparen van plastic doppen van frisdrankflesjes en melkpakken. Voor het opleiden van de KNGF Geleidehonden in Amstelveen.”

Zeldzameziektendag
De VSOP zet de Zeldzameziektendag op de kaart in de hoop daarmee het wetenschappelijk onderzoek rond minder bekende aandoeningen te stimuleren. „Hopelijk draagt de dag bij aan meer therapie-ontwikkeling en betere zorg voor de vele patiënten met zeldzame aandoeningen”, zegt een woordvoerder van de organisatie. Momenteel zijn er volgens de VSOP zo’n 7000 zeldzame aandoeningen bekend. De meeste zijn erfelijk, chronisch, progressief en meestal levensbedreigend. Het onderzoek ernaar vergt veelal internationale samenwerking, stelt de VSOP. „Maar de farmaceutische industrie heeft vaak weinig interesse om medicijnen te ontwikkelen voor een beperkte groep.”

Bron: Reformatorisch Dagblad
Auteur:Jakko Gunst
Foto: Henk Visscher

‘Ik zie mezelf niet als iemand met beperkingen. Ik ben gewoon Jeff’

Doof is hij al vanaf zijn geboorte. En blind wordt hij ook. Op YouTube zingt Jeff Horsten in een zelfgeschreven lied over zijn beperkingen. De 23-jarige Waspikker heeft het Syndroom van Usher, een zeer zeldzame aandoening. Toch verbaast de Jeff zijn omgeving. Met zijn lach, zijn creativiteit en zijn optimisme. “Ik wil inspireren. Ik zie mezelf niet als iemand met beperkingen. Ik ben gewoon Jeff.” Het filmpje van het lied Welkom in mijn wereldje is duizenden keren bekeken, tientallen mensen deelden het op Facebook. Enkele weken geleden is het filmpje online gezet. ‘Tranen’, ‘respect’ en ‘kippenvel’, zijn reacties op het indringende nummer.

Niet alleen
“Ik wil andere mensen met Usher laten zien dat ze niet alleen zijn”, zegt Jeff. Hij zingt het lied samen met zangeres Jorien Habing. De tekst gaat over de ‘koker’, zoals de Waspikker zijn leven ervaart. Het verwijst naar zijn doofheid en slechtziendheid: Jeff ziet door twee gaatjes van een halve centimeter breed. “Normaal zien mensen 180 graden.” Als Jeff iemand aankijkt, moet hij zijn hoofd helemaal meebewegen. Zijn zicht is wazig: nu 50 tot 60 procent. Uiteindelijk wordt Jeff blind. Met de hulp van vriend Joep Rijk heeft Jeff het lied laten opnemen in de Swamp-studio in Raamsdonk. Het idee ontstond bij revalidatiecentrum Het Loo Erf in Apeldoorn, waar Jeff inmiddels driekwart jaar verblijft. Jarenlang haatte hij muziek. Gewoon omdat hij het niet kon horen. “Ik hoorde eens Ring of Fire van Johnny Cash. Het lukte me om naar het ritme te luisteren. Later ben ik met muziek gaan experimenteren. Af en toe pak ik een gitaar en speel er wat op. Maar het blijft lastig, omdat ik zelf niet goed kan luisteren.” Teksten heeft Jeff genoeg. Hij schrijft veel. “De pen is mijn uitlaatklep. Het is een manier om me te uiten. Als tiener nam ik al vaak de pen in de hand. Het was voor mij een soort sport. Ineens zijn alle emoties kwijt.” Het nummer is enorm confronterend, merken Jeffs ouders. Vader Pierre: “Ik heb de eerste zinnen geluisterd, maar de rest van het lied pas enkele dagen naderhand.” “Voor ons is het natuurlijk niet nieuw, toch is er thuis wat gebruld toen we het nummer hoorden”, zegt moeder Marja. Jeffs ouders ervaren het leven als een strijd voor hun zoon. Om hem op de goede school te krijgen, om hem de juiste begeleiding te geven. Zijn slechtziendheid wordt pas na zeven jaar ontdekt.,,Hij had als kind vaak ruzie. Ik stond bijna elke dag op school om het voor Jeff op te knappen. Achteraf weten we dat hij zich niet kon uiten. Hij voelde zich niet begrepen.”

Puzzelstukjes
Jeff struikelt vaak, wordt nachtblind en valt over andere kinderen heen tijdens het spelen. Marja en Pierre horen later in het Radboud Ziekenhuis (Nijmegen) dat Jeff Usher heeft. “Maar vooraf hadden we op internet al veel opgezocht. Toen vielen de puzzelstukjes in elkaar. We wisten het zo goed als zeker. Als dat later nog eens bevestigd wordt, dan stopt de wereld.”
Het is moeilijk te accepteren dat Jeff steeds minder kan. Wat voor zijn leeftijdgenoten vanzelfsprekend is, gaat aan zijn neus voorbij. Marja: “Zoals fietsen of op een bromfiets rijden. Jeff is een autofreak. En autorijden gaat ook al niet.”

Ik ben telkens geestelijk zo moe.
Ik sta op met een energieniveau van 10 procent,
zo lijkt het

“Het is slikken en slikken”, omschrijft Jeff de tegenslagen. Zijn incasseringsvermogen is met de tijd toegenomen. “Ik geef het een plekje en ben makkelijker geworden. Nu kan ik zeggen ‘het gaat niet’. Je hebt geen keus. Vroeger was ik bezig met overleven. Nu is dat veranderd in leven. Ik leef. Ik heb een knopje omgedraaid.” Een gehoorimplantaat zorgt ervoor dat hij gesprekken redelijk kan volgen. Praten gaat ook. Zijn stem mist wel helderheid, doordat hij in zijn vroege kinderjaren klanken gemist heeft. Jeff slaagt erin om een opleiding op het Prinsentuin College in Andel te volgen en is gediplomeerd dierenverzorger. Het lukt Jeff om te genieten. Van Johnny Cash, van autofilmpjes op YouTube en van de hond die hij binnenkort hoopt te krijgen. Maar ondanks zijn humor en positivisme, worstelt Jeff met zijn gevoelens. “Ik heb mijn moeilijke momenten. Soms is dat een dag. Dan trek ik me terug, wil ik alleen zijn. Ik wil niet dat andere mensen mij zo zien. Shit happens. Alles heeft zijn prijs, ik moet mijn prijs betalen.” Momenteel is de Waspikker bezig met het laatste deel van zijn revalidatie. Jeff wordt bij Het Loo Erf voorbereid op het blind worden. Wanneer dat gebeurt, is de vraag. “Ik merk zelf niet van de ene op de andere dag grote veranderingen. Het is telkens ietsepietsie.” De Waspikker leert zich praktische zaken aan. Zoals wassen, koken, boodschappen doen of braille lezen. “Maar 10 procent gaat over de beperking, 90 procent van de revalidatie gaat over mentaliteit. Ze geven je zelfvertrouwen. Je kunt veel meer dan je denkt.” Marja: “Het verbaast me hoe vrolijk iedereen bij Het Loo Erf is. Onvoorstelbaar. Daar kunnen wij veel van leren.” Jeff nuanceert. “In onze miniwereld is geen plaats voor grijs, zoals veel mensen een dag in het leven ervaren. Je bent blij of verdrietig.” Zijn verkokerde blik vergt enorm veel energie. “Waar ik de meeste problemen mee heb, is de vermoeidheid. Ik ben telkens geestelijk zo moe. Ik sta op met een energieniveau van 10 procent, zo voelt het. Wanneer ik een paar uur iets doe, moet ik naar bed. Ik moet voorkomen dat ik een burn-out krijg.” Als Jeff straks klaar is met revalideren, wacht een grote stap. Hij gaat op zichzelf wonen. In het centrum van Waalwijk. 100 procent zelfstandig. ,,Wonen met begeleiding wil ik niet. Never nooit niet. Ik krijg ontzettend veel hulp van mijn ouders. Zij doen alles.” Waarschijnlijk verhuist Jeff begin volgend jaar. Voor de familie Horsten is dat opnieuw een moeilijk moment. “De eenzaamheid, daar zijn we bang voor. Dat is onze grootste zorg”, meent Marja. Jeff: “Ik ben niet zo gauw bang van iets. Ik weet dat het een strijd gaat worden. Maar ik heb in mijn leven overal voor moeten knokken. Ik ben overtuigd dat dit gaat lukken.” Zijn moeder beaamt dat:,,Het heeft veel energie gekost. Toch kijken we positief vooruit. Al 23 jaar is het knokken, knokken en knokken…”

Bron: Brabants Dagblad
Door: Sjoerd Marcelissen

Werken met zintuiglijke beperkingen


‘Naar wie bent u op zoek?” Annouk van Nunen (41) loopt door de gangen van het Paleis van Justitie in Den Haag, als ze wordt aangesproken door een collega. Ze zoekt de persvoorlichter van het Openbaar Ministerie (OM), maar die is niet op haar kamer. Van Nunen staat stil, met haar wit-rode blindenstok losjes in haar hand. De persvoorlichter staat een stukje verderop, maar Van Nunen ziet haar niet, totdat ze zoekend op haar stem afloopt, op ongeveer een halve meter afstand blijft staan en haar recht in het gezicht aankijkt. „Goedemiddag.”

Van Nunen heeft het syndroom van Usher. Mensen met deze erfelijke aandoening worden uiteindelijk doof en blind. In Nederland zijn er 600 tot 1.000 mensen met Usher, van wie nagenoeg niemand een betaalde baan heeft. Ze zijn afgekeurd vanwege hun ziekte.
Van Nunen werkt wél. Vier dagen in de week zelfs, met een uitdagende baan. „Het scheelt dat ik tot nu toe altijd leidinggevenden heb gehad, die met me mee hebben gedacht. Dat tref je niet overal.”
Door het syndroom van Usher is het gezichtsveld van Van Nunen inmiddels gekrompen tot een kleine cirkel recht voor haar. Het is alsof ze door een koker kijkt. En zelfs dat beeld is niet eens volledig scherp. Ook is Van Nunen slechthorend.
Toch werkt ze 36 uur in de week. Op maandag en vrijdag op het kantoor in Den Haag en twee dagen thuis. Woensdag is haar broodnodige wekelijkse rustdag. „Ik ben chronisch moe.”

Van Nunen werd slechthorend geboren, maar als kind kon ze nog goed zien. Als tiener raakte ze nachtblind, het eerste symptoom van de achteruitgang van haar ogen. Ze studeerde rechten en ging daarna aan het werk. Want: „Ik ben niet gaan studeren met het idee: ik word arbeidsongeschikt.”
Ze was griffier bij de rechtbank in Haarlem en houdt zich sinds 2013 als programma-secretaris Digi-OM bezig met digitalisering en innovatie binnen het Openbaar Ministerie. Haar collega’s roemen haar sterke motivatie. Zelf zegt ze: „Ik wil alles uit het leven halen wat erin zit.”

Zeldzame diersoort
Pas sinds een maand gebruikt Van Nunen op kantoor een blindenstok. Ze wilde er eigenlijk niet aan: „Ik voel me zo bekeken.” Maar collega’s drongen erop aan. Manager John van de Rijt: „We zagen haar steeds vaker tegen tafels en stoelen aanbotsen of tegen deuren oplopen. Zo kon het niet langer.”
In de lift positioneert een man zich tegenover Van Nunen. Hij is vermoedelijk getriggerd door haar blindenstok en bekijkt haar een paar keer van top tot teen. Uiteindelijk blijft hij hangen bij haar ogen en staart gebiologeerd naar Van Nunen. Alsof ze een zeldzame diersoort is.
Nou ja, zeldzaam is het wel dat iemand in dit stadium van Usher nog fulltime werkt. Van Nunen kan het weten: ze is ook secretaris van Stichting Ushersyndroom en kent daardoor veel lotgenoten. Nagenoeg iedereen zit thuis, afgekeurd.
De afgelopen twee jaar verloor ze een groot deel van haar zicht en ging ook haar gehoor verder achteruit. Als er niet snel een medische doorbraak komt („Ik hoop er nog steeds op”), dan is het nagenoeg zeker dat Van Nunen – moeder van een dochter van zeven en een zoon van vier (beiden zonder Usher) – uiteindelijk volledig doof en blind zal worden.

Aangekomen op de achtste verdieping, waar haar kamer is, duurt het even voordat Van Nunen de scanner heeft gevonden waar ze haar toegangspasje voor moet houden. Ze deelt haar kamer met twee collega’s. Ze zit bewust niet in een drukke kantoortuin. Voor de ramen hangt een verduisteringsscherm, waardoor er geen fel licht op de computer schijnt. „Anders kan ik helemaal niets zien.” De letters op het scherm zijn extra groot, haar cursor is felroze (dat geeft veel contrast) en zeker vijf bij twee centimeter. Ze typt blind, waardoor ze snel kan werken. Haar gehoorapparaatjes staan via bluetooth in verbinding met haar mobieltje: de telefoon gaat over in haar oren.

Niet zielig
Het is iets na 13.00 uur als Van Nunen een overleg binnenstapt, een paar minuten te laat. „Kon je het niet vinden, Annouk?”, grapt een collega. Er wordt gelachen, Van Nunen lacht mee. Later zal ze vertellen dat ze niet bang is voor geroddel. En zielig is ze ook niet, maar zo zeggen haar collega’s haar ook niet te zien.
De vergadering start en Van Nunen drukt met haar vingers geregeld haar gehoorapparaatjes dieper in haar oren. Dan kan ze het overleg beter volgen. Af en toe reageert ze op een opmerking, of beantwoordt ze een vraag – kalm en met zachte stem. Dan weer luistert ze en ondersteunt ze haar hoofd met haar beide handen. Ze vond het vermoeiend, zegt ze achteraf.

Vandaag wordt er weinig door elkaar gesproken, maar als dat wel gebeurt, dan heeft Van Nunen het extra moeilijk: „Ik kan discussies niet goed volgen, dan haak ik af. Ik versta het gewoon niet.” Leidinggevende Van de Rijt heeft er een week geleden nog met Van Nunen over gesproken: „Ik heb tegen haar gezegd, dat ik haar effectiviteit in vergaderingen met veel interactie langzamerhand zie afnemen. Zo vroeg ik Annouk onlangs tijdens een overleg om bevestiging, waarna ze verschrikt reageerde en we haar echt even moesten bijpraten. Usher is progressief, dus er komt een moment dat ze alleen nog bureauwerk zal kunnen doen.”
En als dat ook niet meer lukt? „Dan houdt het op. Ik heb ook tegen haar gezegd: ‘Ik moet geen last hebben van jouw handicap.’ We moeten goed voor haar zorgen, maar het OM is geen sociale werkplaats.” Haar werkgever krijgt geen loonkostensubsidie.
Tijdens de vergadering beginnen collega’s spontaan over Van Nunen te vertellen. „Annouk heeft ontzettend veel doorzettingsvermogen, maar durft ook hulp te aanvaarden. Dat vind ik heel knap”, zegt communicatieadviseur Sandra Groot Rouwen. Collega Stan Gielen wil weten: „Moeten we je meer helpen? Wij veranderen niet als we er niet genoeg bij stilstaan.” „Nee hoor, het is goed zo”, reageert Van Nunen.
De vergadering loopt op een eind en Van Nunen pakt als eerste in. Bij het weglopen vraagt ze een collega of ze niets heeft laten liggen.

Harder vechten
Van Nunen geeft direct toe dat ze eigenlijk te veel van zichzelf vraagt: „Absoluut, dat denk ik elke dag. Maar ik heb een enorme drive om aan het normale leven deel te blijven nemen. Ik heb me om mijn Usher nog geen dag ziek gemeld.” Ze wil zelfs nog een extra carrièrestap maken, wellicht op het vlak van juridisch advies: „Maar ik weet niet of dat reëel is.”
Van de Rijt bewondert de wilskracht van Van Nunen: „Ze wil niet afgeschreven worden, ze wil laten zien dat ze nog steeds een factor is om rekening mee te houden.” Van Nunen levert geweldig werk, vindt ook directeur bedrijfsvoering Linda Hennink. En dat heeft misschien wel deels met haar Usher te maken: „Door haar handicap heeft ze wellicht de neiging tot overcompensatie.” Zelf zegt ze: „Ik moet harder vechten voor een plekje dan iemand zonder Usher. Want je moet gewoon in hetzelfde tempo mee.”

En wat als ze straks toch thuis komt te zitten? Van Nunen vindt het een vreselijke gedachte: „Je wereld wordt dan gauw zo klein, je hebt geen collega’s meer die vragen hoe je weekend was.” Later zegt ze: „Ik realiseer me wel dat ik in de laatste fase van mijn carrière zit.” En als het niet meer gaat, zal ze dat dan zelf aangeven? Ja, zegt ze. Nee, vermoedt Hennink: „Ik denk dat wij er eerder mee zullen komen. Dat is heel moeilijk, want het werk geeft haar veel houvast.”
Van Nunen wil zo lang mogelijk doorwerken: „Op mijn werk ben ik niet Annouk met Usher, maar gewoon Annouk de collega. Dat is mij heel veel waard.”

CIJFERS HOEVEEL MENSEN WERKEN ER MET EEN HANDICAP?
Nederland telt volgens de laatste cijfers van het Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS) uit 2015 1,7 miljoen mensen tussen de 15 en 75 jaar met een arbeidshandicap. Zij hebben een langdurige ziekte, aandoening of handicap, waardoor ze worden belemmerd bij het krijgen of uitvoeren van werk. Bijna 400.000 arbeidsgehandicapten zijn tussen de 25 en 45 jaar oud.
Van die groep arbeidsgehandicapten heeft 42 procent een betaalde baan, tegenover 87 procent van de mensen zonder arbeidshandicap in diezelfde leeftijdscategorie.
Arbeidsgehandicapten met werk hebben minder vastigheid: ze werken onevenredig vaak als zzp’er of via een flexibel dienstverband. Naar verhouding werken daarnaast veel arbeidsgehandicapten in de dienstverlenende sector. Een op de vijf wil het liefst meer werken.

Bron: NRC Next
Auteur: Maarten Dallinga
Foto’s: David van Dam

Puur geluk: mooie herinneringen voor Liesbeth

‘De kans 
is groot 
dat ik helemaal blind 
word’

Hedda de Roo (28) is slechtziend én slechthorend: ze heeft het syndroom van Usher. Uiteindelijk zal ze volledig blind en doof worden, dus wil ze haar dromen zo snel mogelijk waarmaken. ‘Ik studeerde me suf, nu kon ik tenminste nog lezen.’

“Vier maanden geleden werd mijn zoontje geboren. Mijn man Joey en ik hadden al jaren een kinderwens, waar veel mensen in mijn omgeving vraagtekens bij plaatsten. Ze vroegen zich af of het in ons geval wel verstandig was om aan kinderen te beginnen. Ik voelde me er onzeker door, maar kende heel veel ouders met Usher. Dus ik wist dat het kon. En tot nu toe gaat het moederschap me hartstikke goed af.

Ik ben zwaar slechthorend geboren: ik heb 85 decibel gehoorverlies. Al mijn hele leven draag ik overdag een hoortoestel. Ook gebruik ik een trilapparaatje dat aan mijn broek hangt en bijvoorbeeld trilt als de deurbel of telefoon gaat, of als er geluid uit de babyfoon komt. Omdat ik niet weet hoe het is om goed te horen, heb ik geen idee wat ik mis. Ik ben ook slechtziend. Mijn gezichtsveld is ongeveer driekwart kleiner dan dat van iemand met gezonde ogen. Ik kijk door 
een soort koker, zie nauwelijks contrast en heb last van visual snow. Dat laatste betekent dat ik constant door een soort sneeuwstorm heen moet kijken, wat heel vermoeiend is. Doordat ik ook nog nachtblind ben, kan ik niets meer zien vanaf het moment dat het gaat schemeren. Mijn zicht gaat met stapjes achteruit en uiteindelijk word ik volledig blind. Tenminste, als de medische wetenschap niet voor die tijd met een oplossing komt.”

Constant 
blauwe plekken
“Het is niet duidelijk of ik ook slechtziend ben geboren, omdat baby’s daar toen niet op werden getest. Wel was ik een onhandig kind: ik liep overal tegenaan en had constant blauwe plekken. De kans zit er dus dik in dat mijn ogen altijd al slecht waren. Tijdens mijn puberteit ging mijn zicht snel achteruit. Het eerste moment waarop ik dacht: ik zie echt niets, was op een Franse camping. Ik was een jaar of veertien en ging samen met andere kinderen die ik van de camping kende in het donker naar de rotsen. Het ging de anderen goed af, maar ik zag niets. Ik moest me aan iemand vastklampen. En als ik in het donker met vriendinnen op de fiets zat, moest ik altijd achteraan fietsen en het rode lichtje van degene voor me volgen.
Ik had geen idee wat er mis was met me en koppelde mijn slechte gehoor niet aan mijn slechte zicht. Totdat een familielid op mijn achttiende met vergelijkbare klachten de diagnose syndroom van Usher kreeg. Ook ik ben toen voor een serie oogtesten naar het oogziekenhuis in Rotterdam gegaan. Na een uur wist de arts het al en stelde de diagnose retinitis pigmentosa, de oogaandoening die bij Usher hoort. Later is Usher ook via DNA-onderzoek vastgesteld. Ik was even verdoofd, in shock. Gek genoeg weet ik niet meer precies hoe ik reageerde. Wel herinner ik me dat mijn vader, die mee was naar het ziekenhuis, enorm schrok. Ik hoefde zelf geloof ik niet eens te huilen. Veel mensen die we het vertelden wel. Ik kreeg de diagnose niet in mijn eentje: m’n omgeving moest er ook mee dealen.”

Als je me gaat verlaten als het te moeilijk wordt, heb ik liever dat je nu weggaat,’ zei ik tegen mijn vriend

Ben jij een vriend?
“Een halfjaar heb ik nodig gehad om het slechte nieuws te verwerken. Ik besloot allereerst mijn opleiding sociaal pedagogische hulpverlening tijdelijk stop te zetten. Ik had tijd nodig om dingen op een rijtje te zetten. Later heb ik de opleiding nog afgemaakt. De mensen in mijn omgeving deden hun best om me te steunen, maar uiteindelijk moet je het zelf doen. Toch heb ik me nooit eenzaam gevoeld. Op het moment dat ik het hoorde, was mijn vriend Joey al twee jaar in mijn leven. Ik wilde van hem weten of hij er ook in de toekomst voor me zou zijn, dus zei ik tegen hem: ‘Als je me gaat verlaten als het te moeilijk wordt, dan heb ik liever dat je nu gaat.’ Ik dacht: nu kan ik nog een andere partner zoeken. Maar hij 
besloot voor mij te kiezen en zegt altijd dat hij me nooit zal verlaten omdat ik Usher heb. In die eerste maanden na de diagnose heb ik een aantal vriendschappen laten verwateren. Ik testte wat er zou gebeuren als ik geen initiatief meer zou nemen. Of de anderen dan hun best voor onze vriendschap zouden doen. Want dat zou bewijzen of ze me straks zouden steunen op de momenten dat ik het niet alleen zou kunnen. Zo bleven mijn echte vrienden over. Na dat eerste halfjaar ging bij mij de knop om. Ik wilde nog zo veel, dus maakte ik een plan van aanpak. Het eerste punt was het volgen van een tolkopleiding om gebarentaal te leren. Ik wilde diepgang en daarom koos ik niet voor een standaardcursus, maar voor de hbo-opleiding aan de Hogeschool Utrecht. Daar heb ik in anderhalf jaar gebarentaal geleerd. Ik had haast, want ik dacht: nu kan ik de lesboeken nog lezen. Ik begon tegelijkertijd aan een studie klinische psychologie aan de Universiteit Leiden. Dat was pittig, maar uiteindelijk ben ik cum laude afgestudeerd, met een eindscriptie over Usher.”

Depressie in het donker
“Op dit moment werk ik 32 uur in de week als psycholoog. Daarbij maak ik veel gebruik van fysieke observaties, en 
ik realiseer me dat dit straks waarschijnlijk niet meer kan. Ik ben op mijn werk en daarbuiten vrij open over mijn aandoening. Dan zeg ik bijvoorbeeld: ‘Ik vraag misschien wat vaak wat je zegt, want ik ben slechthorend.’ Communiceren in een groep is ook lastig, bijvoorbeeld op ver-jaardagen. Iedereen praat dan door elkaar, er staat muziek aan en er is vaak weinig licht. Op een bruiloft of congres heb ik weleens gebruikgemaakt van een tolk. Die moet dan precies goed staan: de gebaren moeten exact in mijn kokerblik vallen. Als ik een tolk gebruik, zien mensen meteen dat er iets met me aan de hand is. Helaas begrijpen ze vaak niet dat je ook dan gewoon tegen mij moet praten, en niet tegen de tolk.

Bij het plannen van mijn dagen probeer ik er rekening mee te houden dat ik in het donker niets kan zien. Als het niet hoeft, ga ik er ’s avonds niet op uit. Maar als ik ergens echt naartoe wil, laat ik me niet tegenhouden. Ben ik op een voor mij onbekende plek, dan vraag ik Joey om me op te halen. Maar als ik de route ken, ga ik alleen. Ik reis met het openbaar vervoer, gebruik Google Maps en mijn stok. Aan de lichtjes van de lantaarnpalen zie ik hoe ik in mijn eigen buurt naar huis moet lopen. Helaas zal ik nooit zo goed met een stok kunnen lopen als iemand die blind geboren is. Soms gaat er iets mis. Ik was laatst bij de verkeerde tramhalte uitgestapt en botste heel hard op een lantaarnpaal die ik niet had gezien. Wat was ik boos. Het leverde een flinke blauwe plek op.
Nachtblindheid doet iets met je humeur, iets wat ik heb onderzocht voor mijn eindscriptie. Een seizoensgebonden depressie, oftewel de winterdip, komt vaker voor bij mensen met Usher en retinitis pigmentosa. Zelf probeer ik zo positief mogelijk te blijven en uit het leven te halen wat erin zit.”

Zorgen over de toekomst
“Mijn gehoor is nu stabiel, maar bij veel mensen met Usher start verdere achteruitgang rond hun dertigste. Uiteindelijk kan ik helemaal doof worden. Met een beetje geluk gebeurt dat pas als ik bejaard ben en ouderdomsdoofheid erbij krijg. Dat zal voldoende zijn om mijn gehoor helemaal te verliezen. Mijn zicht wordt wel steeds slechter. Bij elke achteruitgang moet ik dat verwerken, ik zit in een continu proces van acceptatie. Soms denk ik dat mijn bril heel vies is en poets ik erop los, totdat ik merk dat het glas gewoon schoon is. Dan blijkt er opnieuw een stukje zicht te zijn verdwenen. Ik ben veel bezig met mijn stichting, die ik onder meer heb opgericht om genetisch onderzoek naar het syndroom van Usher te financieren. Het doel daarvan is allereerst de progressie van Usher te stoppen. We hebben anderhalve ton opgehaald, maar er is meer nodig. Ook hebben we behoefte aan meer vrijwilligers, bijvoorbeeld om fondsen te werven.

Ik vind mezelf niet zielig, maar maak me wel zorgen over mijn toekomst. Dat de kans heel groot is dat ik blind ga worden, daar wil ik niet aan denken. En ik wil me er ook niet bij neerleggen. Ik ben er bijvoorbeeld nog helemaal niet klaar voor om braille te gaan leren. Ook schijn je blind te kunnen koken, maar ik wil daar nog niet mee oefenen: ik wil zien zo lang ik kan. Maar Usher is niet alleen maar negatief, het heeft me ook veel goeds gebracht. Ik sta heel bewust in het leven, schuif het waarmaken van mijn dromen niet voor me uit. Joey en ik gaan in de zomer van 2017 trouwen. Ook wil ik promoveren op een onderzoek naar de psychologische gevolgen van Usher en retinitis pigmentosa. Ik probeer daar nu geld voor bij elkaar te sprokkelen.
Ik ben christen en ik geloof dat niets zomaar gebeurt. God heeft een plan voor me. Hij heeft me zo gemaakt ja, maar ik zie dat niet per se als een straf. Ik weet niet waarom ik zo ben, ik heb niet alle antwoorden. Maar ik weet wel dat er voor me wordt gezorgd. Ik sta er niet alleen voor.”

Dit artikel is afkomstig uit VIVA 45.
Tekst Maarten Dallinga
Beeld Fred Ernst