Hoe gaat het nu met Machteld Cossee?

In 2014 ging ‘De kleine wereld van Machteld Cossee’ van regisseur Hetty Nietsch in première op het Nederlands Film Festival. Een halfjaar later was hij te zien in 2Doc. Machteld Cossee is een ondernemende vrouw van begin veertig die leeft met het Syndroom van Usher. Door dit syndroom zal haar wereld op een dag donker en stil worden. In de film volgen we haar zes jaar lang en zien we hoe ze omgaat met dit zware gegeven. Hoe gaat het nu? We zochten haar op in Haarlem.

 

Overstelpt door reacties
Mensen uit Machtelds brede sociale kring, maar ook andere kijkers, werden geraakt door de film. ‘Overweldigend’, noemt regisseur Hetty het aantal reacties op de documentaire. Machteld vervolgt: ‘Mijn omgeving weet dat ik Usher heb, maar in de film wordt het op scherp gezet. Je ziet de rauwe kant van Usher.’ Ze bekent dat ze de eerste vier dagen na de uitzending haar kinderen bewust niet zelf ophaalde van school. ‘Toen ik weer op het plein stond, kwamen andere ouders naar mij toe. Ze boden hulp aan en zeiden dat ze nu beter begrepen wat er speelde. Hoe vaak ben ik niet ‘arrogant’ of ‘warrig’ genoemd? Zo zou ik mezelf nooit bestempelen. Door de film hebben mensen meer inzicht gekregen.’ Hetty vult aan: ‘Mensen die van een afstandje naar Machteld kijken, hebben geen idee hoeveel moeite alles kost voor haar. Ik zag haar op een foto met haar man Lars op de tandem in de JAN en wist  gelijk dat ik met haar wilde meekijken.’

De film heeft niet alleen de omgeving van Machteld beïnvloed, maar ook die van haar lotgenoten. ‘Een halfjaar geleden belde er nog een onbekende vrouw aan. Ze hakkelde een beetje terwijl ze voor mijn deur stond, ik had werkelijk geen idee wat ze kwam doen. Haar zoon bleek Usher te hebben. Toen ze mij een keer zag lopen, vatte ze de moed op om aan te bellen. In de periode daarna dronken we twee keer koffie om erover te praten.’ Ze is eigenlijk in een soort boegbeeld veranderd. ‘Stichting Ushersyndroom kreeg ook heel veel reacties na de uitzending en verschillende jonge mensen hadden hun ‘coming-out’, zoals ik dat noem, na de film.’

Relativeren door Usher
Hetty Nietsch maakte de film met haar dochter Lisa Bom. ‘Ze was toen net klaar met de kunstacademie. Een paar jaar aan een film werken is erg duur, dus we gingen met een kleine camera met z’n tweeën aan de slag. Gaandeweg kregen we steeds betere camera’s.’ Soms sliep Lisa zelfs in huis bij Machteld en Lars. ‘Dat gaf wel iets gemoedelijks, die samenwerking tussen moeder en dochter. Het voelde vertrouwder dan wanneer een gigantische crew binnen was gekomen’ reflecteert Machteld. De makers hadden geen filmplan. Hetty en Lisa kwamen om de zoveel weken langs om Machtelds leven te filmen. ‘Machteld en Lars zijn gelukkig heel naturel voor de camera. Dat is niet makkelijk. Ze hebben veel vertrouwen in ons gehad zonder dat ze wisten wat er precies uit zou komen.’

Machteld zou zo weer meedoen aan de documentaire, hoewel ze hem wel wat scherp vindt neergezet. ‘De rauwe kant van Usher wordt goed weerspiegeld in de film, maar er is ook een andere kant. Ik kan goed relativeren door Usher, sta bewuster in het leven en maak weloverwogen keuzes.’ Haar familie zag de film voor het eerst tijdens de première in Rembrandt tijdens het NFF. ‘Dat was heel spannend. Iedereen was doodstil in de zaal en ik was heel blij toen de stilte werd onderbroken door het applaus.’ Al haar naasten staan achter de documentaire. ‘Ik ken mijn ouders, maar de kijker niet. Zij weten niet hoe mijn ouders de dingen bedoelen die ze zeggen. Daar hebben we het onderling wel over gehad.’ Lars en zij stonden en staan er hetzelfde in. ‘We kregen naderhand veel reacties van vrienden dat het heel herkenbaar was. Het is ergens ook gewoon een portret van een gezin met jonge kinderen en de issues die daarbij komen kijken’. Hetty lacht: ‘Een tent opzetten kan ook best ingewikkeld zijn’. Machteld geeft grinnikend toe dat zij en haar man gelukkig samen zijn, maar inderdaad nooit meer samen een tent hebben aangeraakt sinds de documentaire.

Dit kan niet alles zijn
Inmiddels is de vertoning vier jaar geleden, maar de eerste opnames zijn tien jaar oud. ‘Als je het vergelijkt met die tijd zijn mijn zicht en gehoor wel echt minder geworden. Ik merk dat in de dagelijkse dingen en door periodieke onderzoeken.’ Ter illustratie: als Machteld naar mij kijkt aan de overkant van de tafel, ongeveer één meter verderop, ziet ze de onderkant van mijn gezicht. Door heen en weer te kijken, creëert ze een volledig beeld van mijn gezicht in haar hoofd. Hoe gaat ze om met de progressie van haar handicap? ‘Ten tijde van het filmproces was ik zoekende naar wat ik nog kon en wat er van me over zou blijven. Ik voelde mij unhappy. Je ziet dat ik denk dat ‘dit niet alles kan zijn’. Dat heb ik nu minder. Ik leef nog steeds heel erg met de dag en ik kan de toekomst wat beter overzien. Ik ben nu natuurlijk ook de veertig gepasseerd, dat helpt ook!’

Doordat mijn kinderen groter zijn, voel ik meer ruimte, maar door de vermoeidheid word ik fysiek regelmatig teruggefloten. Kijken en horen is energievretend: ik moet mij daar driehonderd keer meer voor inspannen dan een ander.’

Ondernemen
Ze leeft met de dag, maar is wel bezig met haar ontwikkeling. Zo heeft ze een opleiding gedaan tot vitaliteitscoach. ‘Dat gaat erover hoe je goed voor jezelf kunt zorgen op het gebied van beweging, voeding of mindset als je ergens een energielek hebt.’ Ze startte daarna verschillende initiatieven: Mama Vitaal en later Allemaal Vitaal, sprak bij een internationaal congres in Denemarken over doofblindheid voor driehonderd man en zit in de ouderraad van school. ‘Als je zelf stappen zet, komen daar meer stappen uit voort. Tegelijkertijd werd Allemaal Vitaal op een gegeven moment te veel voor mij en heb ik een stapje teruggenomen. Doordat mijn kinderen groter zijn, voel ik meer ruimte, maar door de vermoeidheid word ik fysiek regelmatig teruggefloten. Kijken en horen is energievretend: ik moet mij daar driehonderd keer meer voor inspannen dan een ander.’

‘Uit enthousiasme zeg ik heel snel ja tegen dingen. Dat kun je ook naïef noemen, maar ik leer er veel van.’ Zo hield ze eind 2015 een TedTalk. ‘Dat was enorm leerzaam. Je wordt goed begeleid en leert bijvoorbeeld hoe je een verhaal opbouwt.’ Deze leerervaring bracht ook veel spanning met zich mee. ‘De periode daarvoor was ik niet te genieten van de spanning. Als je mij kent zie je ook dat ik erg zenuwachtig was tijdens het praten. Uiteindelijk ging het prima en achteraf had ik een enorme ontlading, maar ik baalde ook dat ik er stond om deze reden. Het is krom: mijn handicap geeft mij een podium, maar ik wil ook wel eens over iets anders praten. Aan de andere kant is het mooi dat ik mensen kan inspireren met mijn verhaal.’ Behalve als spreker of coach, heeft Machteld zich aangesloten voor Onbeperkt aan de slag. ‘Zij werken aan een inclusieve arbeidsmarkt en hebben veel contacten met diverse werkgevers en werkzoekenden. Ze vroegen mij om aanspreekpunt te worden voor deze regio. Ik ga zodoende contacten leggen met werkzoekenden en werkgevers.’

Van halve naar hele marathon?
In de documentaire zien we dat Machteld tot haar grote spijt stopt met roeien. Tegenwoordig loopt ze hard. ‘In het verleden zei ik altijd: ‘voor mij nooit de marathon’, maar het broedt nu wel een beetje. Binnenkort word ik 42, het zou leuk zijn om dan de 42 kilometer te lopen.’ Ze heeft zich daar overigens nog niet voor ingeschreven. ‘Ik doe het rustig aan: ik loop niet vanwege een doel, maar omdat ik het fijn vind. De doelen komen later. Ik zie mezelf nog niet snel vier uur lopen, maar dat dacht ik ook niet van de halve marathon en die heb ik ook al een paar keer gedaan.’

Als hardloper moet je opletten voor onverwachte obstakels en verkeer. Hoe doet ze dat? ‘Ik loop nooit alleen. Bij Running Blind en in mijn omgeving train ik met verschillende buddy’s zo’n drie keer per week. We lopen dan met een koordje en de ander geeft aanwijzingen over de omgeving. We praten soms, maar ik houd ook van de rust die je tijdens het rennen kan ervaren. Het is wel frustrerend dat ik niet zomaar op de fiets kan stappen en alleen langs de duinen kan rennen. Om die reden heb ik een hometrainer aangeschaft, zodat ik ook kan sporten als een van mijn buddy’s niet kan.’

Ik heb meer vertrouwen in de toekomst gekregen en ik leer er wel mee leven.

Pelgrimstocht
Machteld leeft, zoals gezegd, met de dag. Toch zal haar toekomst donkerder en stiller zijn dan het heden. ‘Ik heb meer vertrouwen in de toekomst gekregen en ik leer er wel mee leven. Als twintiger is dit syndroom en de bijbehorende toekomst een schrikbeeld, maar ik zie nu dat leeftijdsgenoten in een verder stadium bijvoorbeeld een cochleair implantaat (een hoorimplantaat) krijgen. Er bestaan oplossingen. Dat geeft rust.’ Aan braille of gebarentaal denkt ze niet. ‘Ik ga geen nieuwe taal leren, want ik kan nog spreken, horen en lezen.’ Na ons interview gaan we naar het strand voor een paar foto’s. Terwijl wij onze spullen pakken vertelt Hetty aan Machteld dat haar dochter Lisa nu zwanger is, dus dat nieuwe, gezamenlijke projecten nog even op zich laten wachten. Afzonderlijk werken ze wel aan films en programma’s. Zo heeft Hetty onlangs met Paul Witteman het tweeluik ‘Uit Coma’ gemaakt over de omgang met comapatiënten in deze tijd.

Op weg naar zee vertelt Machteld op haar beurt honderduit over de pelgrimstocht die ze met Anders Bekeken onlangs naar Santiago di Compostella liep. ‘Samen met andere mensen met een visuele beperking praatten we tijdens deze tocht over onze levens en de dingen waar we moeite mee hebben. Ik heb enorm veel gelachen met die mensen en voelde mij heel goed: ik besefte mij weer dat ik naast mijn Usher ook gewoon een heel leuk mens ben.’ Hetty vraagt of ze tussendoor goed konden ontspannen. Machteld antwoordt lachend dat ze met groepen op slaapzalen lagen en dat dat niet bepaald luxe was. ‘Helaas snurkte een van mijn medereizigers zo hard dat ik er zelfs zonder gehoorapparaten nog wakker van lag. Dat is dan wel weer flink balen!’

Bron: 2Doc.nl
Tekst: Wieneke van Koppen
Foto’s: Lin Woldendorp

 

Gehoorimplantaat geeft leven terug

Sinds een paar jaar kunnen volwassenen met doofblindheid een tweezijdig cochleair implantaat krijgen. Een grote stap voorwaarts voor mensen met het syndroom van Usher die tijdens hun ziekte zowel hun zicht als hun gehoor kwijtraken. ‘Er moet nog veel gebeuren, maar de ontwikkelingen gaan razendsnel.

‘Dankzij het cochleair implantaat (CI) heb ik mijn leven teruggekregen. Ik kan weer met iedereen telefoneren door draadloos te streamen tussen mijn CI’s en telefoon. Ik ontmoet weer veel nieuwe mensen en kan onderweg naar muziekluisteren. Het heeft me ontzettend veel gebracht, al is mijn verhaal zeker niet alleen positief’, vertelt Ivonne Bressers (52). Ze is met de trein vanuit Arnhem naar Utrecht gereisd: iets wat ze lang niet kon. ‘Toen ik na mijn zicht ook mijn gehoor begon te verliezen, werd mijn wereld steeds kleiner. Het verliezen van je gehoor is een sluipmoordenaar. Want al willen mensen wel herhalen wat ze gezegd hebben, je gaat toch dingen missen. Gesprekken worden slopend.

Alles omgooien
Ivonne is slechthorend geboren, maar functioneert lang prima met een gehoorapparaat. In haar puberteit krijgt ze echter last van nachtblindheid en op haar 19e gaan haar ogen verder achteruit. Na onderzoek wordt vastgesteld dat ze het Ushersyndroom heeft. ‘Gooi alles maar om, zei de arts, want je zult uiteindelijk doof en blind worden.’ Lang is die heftige diagnose surrealistisch. Na de geboorte van haar tweede dochter gaat ze echter verder achteruit. Haar koker wordt kleiner en gehoorapparaten voldoen niet meer. ‘Na een tijd van wikken en wegen, besloot ik in 2013 te kiezen voor een CI.’ Simpel gezegd is dit cochleaire implantaat een apparaat dat dove mensen (met een intacte gehoorzenuw) de mogelijkheid biedt om te horen. Het implantaat neemt de functie van de zintuigcellen in het beschadigde binnenoor over en stimuleert via elektroden de onaangetaste uiteinden van de gehoorzenuw.

Het is gewoon heel eng als je bijna niets ziet én bijna niets hoort

Hennie Epping van OPCI (een organisatie die belangen behartigt en voorlichting geeft aan mensen met een cochleair implantaat) is blij met de huidige ontwikkelingen van het CI. ‘Eind 2004 werd ik van het ene op het andere moment helemaal doof. Sinds 2005 heb ik een CI en kan ik weer horen.

Jij als patiënt bent de enige die kan vertellen wat je hoort en hoe het klinkt

Iedere vijf jaar krijg ik een nieuwe processor en iedere vijf jaar zijn er meer mogelijkheden. Mijn eerste kon ik alleen aan- en uitzetten. Mijn huidige processor heeft alweer vier programma’s.’ Die ontwikkelingen hebben zijn leven direct verbeterd. ‘In het verleden kwam alles even hard binnen. Nu heb ik een speciale muziekstand waardoor ik bijvoorbeeld naar live-concerten kan. Daar ben ik ontzettend blij mee.’

Merken cochleair implantaat

Er zijn verschillende merken van het cochleair implantaat op de markt. Als patiënt heb je daarin een keuze. Maar hoe maak je die keuze? ‘Het ene merk biedt meer gadgets aan en het andere merk heeft een klein apparaat’, weet Ivonne. ‘Maar dat zegt niets over de kwaliteit van het geluid. Volgens Ivonne is het bijna onmogelijk om vooraf te bepalen welk merk voor jou gaat werken. ‘Omdat ik het restgehoor wilde besparen, had ik slechts keuze uit één apparaat. Dat maakt het simpel.
Mensen met Usher behouden meestal wel de lage frequenties in het gehoor. Een restgehoor- besparende operatie is daarom altijd de moeite waard.’ Haar tip: ‘Overleg met de arts die jou gaat opereren en vraag bij welke elektroden de meeste kans is op besparing van het restgehoor. Dit kan je helpen bij met het kiezen van een merk. En laat je niet wijsmaken door een audioloog of arts dat je nauwelijks relevant restgehoor hebt. Uit een klein beetje restgehoor kun je heel veel informatie halen.’

Restgehoor
Vijf jaar geleden werd met het implanteren van de elektrode in het slakkenhuis vaak het restgehoor beschadigd. Dit restgehoor omvat met name de lage frequenties, wat essentieel is voor het krijgen van een warm en natuurlijk-klinkend geluid. ‘Ik wilde dat per se behouden, want ik heb al zoveel verloren aan zicht en gehoor’, vertelt Ivonne. Ze is één van de eersten in Nederland bij wie het lukt. ‘Dankzij nieuwe operatietechnieken en verbe- terde dunnere elektroden lukt het steeds beter om het restgehoor te sparen’, vertelt KNO-arts Ronald Pennings (Radboudumc Nijmegen). Een andere grote ontwikkeling is dat je het CI aan twee kanten kunt krijgen. Momenteel wordt dat alleen vergoed bij kinderen tot 18 jaar en volwas- senen met doofblindheid, dus niet bij iedereen met doofheid. Voor mensen met het syndroom van Usher is het een groot voordeel om voor beide oren een CI te hebben, legt Pennings uit. ‘Daardoor kunnen ze beter spraak verstaan in een lawaaiige omgeving en geluid lokaliseren. Dat laatste is met name van belang omdat zij hun omgeving niet goed kunnen waarnemen.’

Risico
Na het succes van de eerste operatie, wil Ivonne in 2017 dan ook een implantaat in haar andere oor. ‘Waar ik bij de eerste operatie heel zenuwachtig was, had ik nu vertrouwen’, zegt ze. ‘En toen lukte het dus niet.’ KNO-arts Ronald Pennings meldt dat risico altijd aan zijn patiënten. ‘We doen ons best, maar het is een complexe operatie. We kunnen helaas nog geen garanties geven. Wel denk ik dat dit in de toekomst alleen maar beter zal gaan doordat de elektroden steeds dunner worden.’
Ivonne heeft in de periode na de operatie meer pech. ‘Iedereen met een CI krijgt iedere vijf jaar een nieuwe processor. Ik kreeg in het jaar van mijn tweede operatie aan beide kanten een nieuwe processor, had een moeizaam herstel en verlies van mijn restgehoor aan de linkerkant. Dat waren te veel veranderingen in een te korte tijd, waardoor mijn revalidatie nog niet klaar is. Het lukt mij nu nog niet goed om te verstaan in lawaai.’

Evenwicht mogelijk herstellen

Een andere belangrijke wetenschappelijke ontwik- keling is de komst van het vestibulo-cochleair implantaat. ‘Bij Usher type  – er zijn drie verschil- lende varianten – is er sprake van een aangeboren uitval van het evenwichtsorgaan’, zegt KNO-arts Raymond van de Berg (Maastricht UMC+). Het kunstmatig gehoor- en evenwichtsorgaan, ofwel vestibulo-cochleair implantaat, kan het leven van deze groep patiënten verbeteren. ‘De klachten van bijvoorbeeld duizeligheid worden erger naarmate de ziekte vordert. Dat zorgt voor vermoeidheid en onbalans.’ Met dit vestibulo- cochleair implantaat kan het evenwicht hersteld worden. ‘In 2012 hebben we bij de eerste mensen geïmplanteerd’, vertelt Van de Berg. ‘We zitten nu nog altijd in de testfase, maar de eerste resultaten zijn goed. We geloven dat dit over een tijdje breder toepasbaar zal worden.’
Zijn collega Joost Stultiens (arts-onderzoeker Maastricht UMC+) doet onderzoek naar de verdere ontwikkeling van het implantaat. Hij vertelt: ‘We zagen dat we bepaalde functies van het evenwichtsorgaan van de geopereerde patiënten konden herstellen. Nu zijn we het implantaat en de implantatietechniek verder aan het verfijnen.’

Gen- en stamceltherapie
Ivonne heeft hoop voor de toekomst. Ze kijkt uit naar de ontwikkelingen in gentherapie en stamceltherapie voor mensen met Usher. Het huidige medische onderzoek zal meer opleveren voor deze groep, verwacht Ronald Pennings namelijk. ‘Er zullen trials starten met gen- en stamceltherapie om de achteruitgang van visus (en later wellicht ook het gehoor) af te remmen of te stoppen. Wellicht dat ook netvliesimplantaten beter doorontwikkeld worden en iets zullen gaan betekenen voor slechtzienden. Het onderzoek gaat dus stevig door.’ Op die netvliesimplantaten zit Ivonne niet zo te wachten –‘ik wil niet nog meer implantaten in mijn hoofd’- maar ze gelooft wel dat haar twee CI’s uiteindelijk optimaal zullen gaan functioneren. ‘Omdat ik mijn restgehoor toch ben verloren aan mijn linkerkant moet de gehoorzenuw aan deze kant de lage geluiden gaan doorgeven en dat kost tijd. Dat vraagt extra inspanning van jezelf maar zeker ook van de audioloog en de fabrikant.
De afregeling van de processors luistert nauw en jij als patiënt bent de enige die kan vertellen wat je hoort en hoe het klinkt. Daarnaast is het ook veel oefenen en bovenal heel veel spelen met geluid. Het kost tijd, maar het komt goed. Daar ben ik van overtuigd.’

• Contactgroep Ushersyndroom: www.oogvereniging.nl/ledengroep/ushersyndroom

• Ivonne Bressers heeft de Stichting Ushersyndroom (www.ushersyndroom.nl) opgericht, waarmee ze fondsen werft voor onderzoek naar Usher.

• Meer informatie over CI en ervaringen van mensen met een CI vind je op www.opciweb.nl

Bron: OOG magazine van de Oogvereniging
Tekst: Rianna van der Molen
Fotografie: Benno Neeleman

Karen krijgt de diagnose dat ze langzaam doof en blind gaat worden.

Karen werd slechthorend geboren en droeg op jonge leeftijd al twee hoorapparaatjes. In haar puberteit merkte ze dat ze nachtblind was en langzamerhand ook haar zicht overdag minder werd. Pas jaren later krijgt ze de diagnose te horen dat ze aan een zeldzame erfelijke aandoening lijdt. Het syndroom van Usher, waardoor ze langzaam doof en blind wordt. Karen (43) leidt nu nog een redelijk normaal leven maar ze weet niet hoe hard ze de komende jaren achteruit zal gaan met haar gehoor en zicht.

Ongeveer 1100 mensen in Nederland lijden aan het zeldzame Ushersyndroom. Karen heeft pas sinds kort de diagnose: zij groeide op zonder te weten dat ze Usher had. Karen: “Ik ben geboren met progressieve slechthorendheid. Om de vijf jaar moet ik naar het audiologisch centrum voor gehoortesten. Een paar jaar geleden kwam ik het Radboud ziekenhuis terecht voor een Cochleair Implantaat: een elektrisch apparaatje dat uit twee delen bestaat en ervoor zorgt dat je gehoorzenuw in je oor elektrisch wordt gestimuleerd. Doordat ik voor deze operatie in aanmerking kwam, werd ik uitgebreid onderzocht en kreeg ik de diagnose dat ik het Ushersyndroom heb.”

Karen kreeg de diagnose in het voorjaar van 2016. Het Ushersyndroom is een erfelijke ziekte en was voor Karen niet geheel onbekend: een paar jaar eerder had haar broer dezelfde diagnose gekregen. Karens ouders zijn beide drager van de erfelijke ziekte dus Karen was al op haar hoede. “Ik ben opgegroeid zonder te weten dat ik Usher heb. Kinderen die nu slechthorend worden geboren worden direct uitgebreid als baby onderzocht waardoor het syndroom dan al vroeg aan het licht kan komen.” Karen is blij dat ze een normale jeugd heeft gehad en 41 jaar lang niet wist aan een erfelijke ziekte te lijden. Wel zijn er veel situaties geweest die ze destijds niet begreep en nu wel: “Ik volleybalde altijd en het gebeurde geregeld dat ik tijdens het spel de bal kwijt was. Ik ging altijd door de grond als zoiets gebeurde; je schaamt je natuurlijk heel erg. De bal viel soms een meter naast me op de grond en ik begreep dan niet hoe dat kon. Nu besef ik me dat ik het nooit helemaal goed heb gezien.”

Mam, de oven piept!
Als je lijdt aan het Ushersyndroom wordt je afhankelijk van het type langzaam blind en/of doof. Voor iemand die goed hoort en ziet is het lastig voor te stellen wat Karen hoort, maar ze legt het me uit: “Wat betreft mijn gehoor kun je zeggen dat ik zonder hoormiddelen praktisch doof ben. Zonder apparaten hoor ik 15%. Mijn slechthorendheid is goed te ondervangen met een Cochleair Implantaat, die heb ik nu in één oor. Voordat ik de operatie had ondergaan en nog mijn normale gehoorapparaten droeg was mijn gehoor vele malen slechter. Mijn dochters moesten dan echt tegen mij zeggen: “Mama, de oven piept!” Ik hoorde het niet. Ook op mijn werk gebeurde het weleens dat er iemand langs mij liep en iets tegen me zei, maar ik dat totaal niet hoorde. Door het implantaat is mijn gehoor enorm verbeterd en heb ik weer meer energie gekregen doordat het horen me minder inspanning kost. En nu hoor ik de oven wél piepen!”

Wat betreft het zicht is er geen operatie die ervoor kan zorgen dat Karen beter of meer kan blijven zien. Het is niet dat Karen slecht of onscherp ziet, maar ze ziet steeds minder: “Normaal zou je 160 graden moeten zien en dat zichtveld wordt steeds minder. Als je Usher hebt is er iets mis met de eiwitten in je netvlies. Bij de laatste oogmeting was mijn zicht 110 graden en dat wordt steeds smaller. Mijn zicht is nu redelijk stabiel maar dat kan zomaar verder verslechteren in zichtveld, scherpte of zelfs in kleur; de verwachting is dat als ik zestig of zeventig ben heel slecht kan zien. Ook kun je helemaal blind worden, maar ik houd mezelf graag voor dat mij dat niet gaat gebeuren.”

Als het me straks niet meer lukt ga ik wel rollend van die berg af!
In het dagelijks leven ondervindt Karen al hinder van haar verminderde zicht: “Ik werk in een winkel en geef interieuradviezen. Als iemand mij onverwacht een hand geeft, dan zie ik dat niet. Ik loop ook wel eens tegen iemand aan. Het valt niet altijd op, maar als ik in een druk winkelcentrum ben, dan merk ik echt dat ik veel minder zie dan andere mensen.  Ik kan nu nog een redelijk normaal leven leiden maar dat wordt steeds minder. Mijn werk bijvoorbeeld is nu deels aangepast. Ik ontvang mijn klanten aan een vast bureau en ben minder gaan werken. Vroeger ging ik door de winkel heen om samen met klanten meubels te zoeken, maar dat is voor mij voor een hele dag te vermoeiend. Ik doe dat dus minder, maar het hoort eigenlijk wel bij mijn functie. Soms maak ik me daar wel zorgen over: ga ik deels afgekeurd worden? En wanneer? Gelukkig ben ik strijdvaardig en positief: ik weet dat ik me de komende jaren zal moeten gaan aanpassen. Samen met mijn lieve gezin, familie, vriendinnen en collega’s kom ik een heel eind.”

Niet alleen Karens functie is voor haar aangepast. Ze was als kind een fanatiek volleybalster, maar balsporten kan ze niet meer doen. Gelukkig heeft ze een nieuwe passie gevonden en dat is hardlopen. Overdag red ze zich alleen; ‘s avonds loopt ze ‘aangelijnd’ met haar loopbuddy te trainen. Ook mag ze geen auto meer rijden. “Ik doe alles met het openbaar vervoer of met de fiets. Nu gaat dat nog, maar fietsen wordt op een bepaald moment ook steeds moeilijker. Als het zover is dan ga ik gezellig over op een tandem zodat ik met mijn man kan blijven fietsen. Ik geniet van de dingen die ik nog kan. Ik ga nog wel op wintersport, maar het is de vraag of ik nog kan skiën; in een witte oppervlakte kan het zo zijn dat je het diepteverschil niet goed zie. Als het me straks niet meer lukt ga ik wel rollend van die berg af!”

Onzekere toekomst
Het moeilijkste aan het hebben van het Ushersyndroom vindt Karen de onzekere toekomst. Wat kan ze allemaal nog zelfstandig doen met haar gezin, familie en vrienden? Daarnaast vindt Karen ook de reacties vanuit de maatschappij lastig. “Vaak denken mensen dat ik arrogant ben omdat ik ze niet opmerk. Dat maakt het soms wel eens lastig. Als je langere tijd met mij omgaat merk je wel dat er iets met mij aan de hand is, maar zo op het eerste gezicht kun je niet aan mij zien dat ik twee handicaps heb. Het ‘scannen’ van haar omgeving, dat is voor Karen het zwaarste. “Hierdoor raak ik snel vermoeid en dat is momenteel mijn grootste beperking. Ik heb een jong gezin, werk drie dagen in de week en wil daarnaast ook nog mijn sociale leven bijhouden en dat valt soms allemaal niet mee.” Het laatste jaar ben ik zelf heel erg veranderd. Nu zeg ik gerust tegen een vreemde: “Ik zie en hoor minder, wil je me even helpen?” Dat ik dat durf te zeggen en om hulp durf te vragen is pas van het laatste jaar. Dat had echt tijd nodig.”

Karen wil graag meer bekendheid geven aan het Ushersyndroom. “Het zou voor alle dragers van het Ushersyndroom heel mooi zijn dat de maatschappij weet wat deze aandoening inhoudt. Het is namelijk een moeilijke weg in deze snelle hectische maatschappij. Ten tweede zou het mooi zijn dat er door meer bekendheid, meer geld beschikbaar wordt gesteld om de medische wetenschap verder te ondersteunen voor onderzoek. Het Ushersyndroom is namelijk een soort ‘defect’ in je genen. De medische wetenschap, in Nederland vooral gedaan door het UMC Radboud in  Nijmegen, komt door vele onderzoeken steeds meer te weten over het Ushersyndroom. Misschien dat in de toekomst door middel van genentherapie of stamceltherapie deze aandoening behandelbaar of zelfs te genezen wordt… Wat zou het mooi zijn als onze kinderen of kleinkinderen  opgroeien in de wetenschap dat het Ushersyndroom te behandelen is!”

“Wat zou het mooi zijn als onze kinderen of kleinkinderen opgroeien in de wetenschap dat het Ushersyndroom te behandelen is!”

Bron: ShePostsOnline
Tekst: Hannah König

Karen en haar man en dochters

Michel heeft een nieuw doel voor ogen

Voormalig zwemkampioen Michel Tielbeke (36) heeft een nieuw doel: een halve marathon gaan lopen. Michel is doof geboren en nu ook bijna blind. “Als iets niet kan, dan kan het wel.” 

De bocht is te scherp. Zijn buddy Henk trekt aan het rode touw, maar dat is onvoldoende. Henk grijpt de hand van zijn vriend en trekt hem naar links. Tijdverlies door een val in de berm is geen optie. Michel Tielbeke (36) laat zich terugleiden naar het geasfalteerde pad. Hij bedankt zijn helpende hand niet, dat komt na de finish wel. Henk is zijn evenwicht, zijn ogen en oren. Maar het is zíjn wedstrijd.
Op een zonnige vrijdagavond rent Tielbeke mee in de Vital Centre Run in zijn woonplaats Raalte. Vijf kilometer in 25 minuten is het doel, de eerste stap van zijn training voor de halve marathon.
Michel Tielbeke werd doof geboren. Maar zijn ouders viel het op dat hij als peuter zijn speelgoed niet kon terugvinden. Uit een oogcontrole in het ziekenhuis bleek de driejarige Tielbeke niet alleen doof, ook slechtziend. Het gevolg van een erfelijke aandoening, het syndroom van Usher.
Als kind kon hij zich goed redden op de dovenschool. Maar als puber werd zijn gezichtsveld steeds geringer. Door Usher kijkt hij door een soort koker, waarvan het einde steeds kleiner wordt.

Communiceren met tactiele gebaren
Hij vormt een rechthoek met zijn handen. „Buiten dit blokje zie ik niets meer”, vertelt hij. De lentezon is nog niet gezakt, als het schemert verandert ook het blokje tussen zijn vingers in duisternis. „En ik kan je ogen, neus en mond ook niet goed onderscheiden.” Hij praat via een tactiele-gebarentolk. Zij zet gesproken woorden om in gebaren die hij in zijn handpalm voelt, hij reageert in gebarentaal.
Sinds zeven jaar woont hij op zichzelf, vijf minuten van zijn ouderlijk huis. Zijn vriendin woont in Katwijk, ook zij heeft Usher. Ze ontmoetten elkaar in 2010 op een kamp voor doofblinden. „Het is fijn dat we elkaar begrijpen en dat ze me niet zielig vindt. Ik zou het niks vinden om op de bank te hangen terwijl mijn vriendin als een begeleider voor me zorgt.”
Jarenlang werkte hij in een wasserette, waar hij kleding controleerde voor het de machine in ging. Maar in dat eentonige werk vond hij na zes jaar geen uitdaging meer. Ook werd het door zijn verslechterende zicht te moeilijk om alleen via liplezen met collega’s te communiceren. In 2013 liet hij zich afkeuren bij het UWV.
Nu vult hij zijn dagen met vrijwilligerswerk. Hij helpt bij tactielgebarenlessen op de Hogeschool Utrecht en is actief bij twee doofblindenclubs. „Onze gemeenschap is slecht geïntegreerd in de horende wereld. Daarom vind ik dat we zoveel mogelijk dingen samen moeten ondernemen, en elkaar laten zien wat allemaal mogelijk is. Mijn motto is: als iets niet kan, dan kan het wel.”
Tijdens de run in Raalte draagt Tielbeke een hesje: DOOFBLIND. De felgele stof plakt aan het t-shirt dat hij eronder draagt. Heimelijk schemeren er letters doorheen: The Netherlands staat op het oranje shirt. Daaronder vijf gekleurde ringen.

Tweevoudig wereldkampioen
Zijn credo geldt ook in de sport. „Ik schijn er een talent voor te hebben”, zegt hij. Dat bleek toen hij in 2009 tweevoudig wereldkampioen paralympisch zwemmen werd in Rio de Janeiro, en dat blijkt deze vrijdagavond, bij de vijf kilometer van Raalte.
Tielbeke heeft de geest van een sporter, maar een lichaam dat niet meewerkt. Een tegenstelling die als rode draad door zijn leven loopt. Met trefbal tijdens de gymles op de dovenschool gooide hij de ene na de andere tegenstander van het veld. Tot hij op een gegeven moment zijn tegenspelers niet meer kon onderscheiden van de muur achter ze en hij op de bank moest blijven zitten.
Hierna voetbalde hij jarenlang met plezier. Maar toen hij twintig was, vond hij de bal niet meer terug op het veld. Het ding verdween, tussen de benen van andere spelers, uit zijn steeds kleiner wordende gezichtsveld. Zijn scheenbeschermers liggen sindsdien onaangeraakt in de kast.

Topsportzwemmer
In 2003 begon Tielbeke met zwemmen. Al snel deed hij als topsportzwemmer mee aan internationale wedstrijden, met medailles als bewijs van zijn succes. Maar ook zwemmen bleek eindig. Het contact met medesporters en trainers verliep steeds moeizamer en in het olympisch dorp was geen ruimte voor een tolk. In aanloop naar de Deaflympische Spelen van 2013 stopte hij met trainen.
Zijn nieuwste sport is dus hardlopen. Hij liep de Zevenheuvelennacht in Nijmegen en de Amsterdamse Dam tot Damloop. Maar tijdens trainingen belandde hij steeds vaker in de berm. Sinds een paar maanden traint hij met een buddy, ultraloper Henk Braker.
„We wisten de eerste keer beiden niet hoe het zou gaan”, zegt Braker. „Ik vroeg hem wat ik moest doen. Michel pakte zijn mobiel en typte: ‘Hoezo? Gewoon rennen!’” Ze hebben inmiddels tien keer samen gelopen. „Michel is bezeten van sport. Hij wil altijd sneller – ook als dat eigenlijk niet verstandig is.”
Tielbeke lacht. Terwijl hij gebaart, stoot hij een verder geluidloze boodschap uit, waarin twee woorden te onderscheiden zijn: niet en bang.
Vroeger was hij jaloers op de mensen die zonder na te denken voetbalden, terwijl hij de bal niet kon vinden. Hij voelde afgunst als coureurs in de mooiste wagens stapten, terwijl hij nooit een gaspedaal aan zou mogen raken. „Dat ligt achter me”, zegt hij. „Ik probeer het om te draaien. Als iemand in een mooie auto rijdt, kan ik mooi in de bijrijdersstoel.”

Halve marathon op de bucketlist
De halve marathon prijkt boven aan zijn bucketlist. Ook wil hij een stichting oprichten om andere doofblinden te motiveren om te sporten. Welke sport is hem om het even. „Alles wat mogelijk is voor doofblinden. En als iets niet kan, dan kan het wel.”
In Raalte roept de speaker, via een megafoon, nu en dan de verlopen tijd om: „Vierentwintig minuten en dertig seconden.” Even versnellen, dan haalt-ie zijn doel nog. Henk trekt aan het touw, Tielbeke verhoogt zijn tempo. Als ze de finish passeren, rent hij door. Het gejoel van het publiek bereikt hem niet. Dan voelt hij Henks hand op zijn buik en zet hij de laatste passen. De race is gelopen. In 25 minuten en 9 seconden.

Bron: NRC
Auteur: Floor Bouma

Lisette wordt doof én blind door het Ushersyndroom

Kies jij voor doof of blind? Ik kan niet kiezen, want door het Ushersyndroom word ik doof én blind!

Lisette Boddendijk-Fransen (47) woont met haar gezin in Heiloo. Vanaf haar geboorte is Lisette slechthorend. Rond haar twintigste kreeg zij steeds meer last van nachtblindheid. Vorig jaar is bij Lisette de relatief onbekende ziekte Ushersyndroom geconstateerd. Ushersyndroom, ook wel syndroom van Usher genoemd, is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij kinderen doof of slechthorend geboren worden. Naast nachtblindheid kunnen zij ook een progressief verlies van zicht ervaren. Soms zijn er ook evenwichtsproblemen. Uiteindelijk worden mensen met Ushersyndroom doof én blind. Ushersyndroom is de meest voorkomende vorm van erfelijke doofblindheid.

Lisette vertelt: “De laatste paar jaar heb ik steeds meer ‘ongelukjes’: per ongeluk tegen iemand aanlopen, een afstapje missen, wijnglazen die per ongeluk omvallen, dat soort dingen. Wat blijkt: een van de kenmerken van het Ushersyndroom is, naast slechthorendheid, dat je steeds meer ‘in een koker gaat zien’. Omdat dit proces langzaam gaat, heb ik mij hier de afgelopen jaren steeds aan aangepast. Ik had gewoon niet in de gaten dat ik het niet goed zag, omdat ik me moest concentreren op het gehoor. Een jaar geleden begon het balletje te rollen: de opticien constateerde staar bij mij. Op mijn leeftijd is dit erg ongebruikelijk. Daarom kreeg ik een doorverwijzing naar het oogziekenhuis. Daar werd al snel de diagnose gesteld dat er iets mis was met mijn netvlies.”

Er volgden vele onderzoeken. Uit een gezichtsveldonderzoek kwam naar voren dat Lisette maar 15-20 graden zag. Bij een gezond persoon is dit 180 graden. Daarom was zij dus steeds zo moe. Later in het jaar kwam de uitslag van het gen-onderzoek: Usher, een ernstige erfelijke ziekte waarbij je doof en blind wordt. Dat was echt even een shock. “Je zorgeloze leventje is voorbij. Er ontstaat een onzekere toekomst voor mij en mijn gezin. Kan je je meiden nog wel bewonderen in hun trouwjurk? En als we later mooie reizen willen maken, hoeveel zie ik dan nog? Gelukkig zijn mijn dochtertjes alleen drager van het ‘gen’. Zij krijgen de ziekte niet, daar ben ik erg blij om!”, aldus Lisette.

Inmiddels zijn er weer een aantal maanden voorbij en de scherpe kantjes zijn er nu een beetje vanaf. Lisette leeft zoveel mogelijk in het ‘nu’ en probeert te genieten. De ziekte kent verschillende verlopen, daar heb je toch geen houvast aan. Stichting Ushersyndroom financiert onderzoeken voor een behandeling om deze ziekte in de nabije toekomst te stoppen. Het is een relatief onbekende ziekte, slechts 1.000 mensen in Nederland lijden aan deze ernstige, erfelijke aandoening.

Lisette heeft voor Stichting Ushersyndroom een statiegeldactie opgezet om geld op te halen voor onderzoek. Deze actie loopt op dit moment bij de Albert Heijn in ‘t Loo, ‘t Hoekstuk en Ypestein. Half juni start de actie in Limmen. Lisette: “Ik probeer nog andere supermarkten mee te laten doen. Door middel van Facebook proberen we via lotgenoten, familie en vrienden in heel Nederland een actie te starten. Eventueel kunt u ook een donatie doen op www.ushersyndroom.nl.”

Bron: De Uitkijkpost 

Lopen als een haas, achter een haas

Van de 35.000 deelnemers aan de Zevenheuvelenloop renden er afgelopen weekend 144 mensen mee in het Run4-Usher-team. Daarin lopen mensen die slecht zien en horen met buddy’s en hazen.

Rechts Ivonne Bressers met achter haar Edith Mulder, naast haar Annouk met Leen Ooms.

Met een simpel gymnastiekbandje heeft usherpatiënte Ivonne Bressers (51) uit Arnhem direct contact met haar buddy, Edith Mulder tijdens de Zevenheuvelenloop.
Mulder: ,,Als het nodig is, roep ik ‘hoog’, zodat Ivonne weet dat ze haar knieën iets hoger moet tillen voor bijvoorbeeld een drempel. Of ik roep ‘rechts’ of ‘links’ als we een gat of plas moeten omzeilen. Ik vind het magnifiek om te doen. Iedere kilometer is spannend, maar ook zó mooi!”

Van de 35.000 deelnemers aan de Zevenheuvelenloop renden er afgelopen weekend 144 mee voor het Run4Usher-team dat geld inzamelt voor onderzoek ten bate van mensen die aan het ushersyndroom lijden. Dat is een erfelijke ziekte die tot volledige doof- en blindheid kan leiden. In dit vierde jaar van hun deelname aan het hardloopevenement is het aantal deelnemers verdubbeld en ook de inkomsten zijn op dit moment al twee keer zo veel. Naast lopers zonder beperking, is er ook een klein aantal met een beperking, zoals Bressers.

Zo’n 1,5 meter voor en achter Bressers en Mulder lopen drie ‘hazen’, helpers die de weg vrijhouden voor de in totaal zeven slechthorende en slechtziende hardlopers van het Run4Usherteam. Bressers:,,Dit is voor mij ultiem genot. Door mijn handicaps gaat alles langzaam in mijn leven. Bij het hardlopen kan ik me uitleven. Bovendien is het heel gezellig.” Bressers vertrouwt volledig op haar buddy en de hazen.
,,Deze eerste Zevenheuvelenloop is voor mij erg goed verlopen. De regen viel gelukkig precies voor en na het lopen. Eén keer mopperde iemand op de hazen, totdat ze zag wie we waren en we duizend excuses ontvingen.” Bressers is erg te spreken over de prachtige route over de heuvels.

Ook Annouk van Nunen (41) uit Leiden liep mee met haar vaste buddy, Leen Ooms. Ooms vindt het geweldig om blinden en slechtzienden deze ervaring te kunnen geven. ,,Het is heel verantwoordelijk werk. Mensen zien niet direct dat hier mensen met een beperking lopen. Zeker niet op zo’n druk evenement. De lopers met hun buddy lopen breed en moeten dus ook breed inhalen. Voor ons is het soms echt ellebogenwerk en we zijn, als het nodig is, zeer luidruchtig om de weg vrij te houden voor onze lopers.”

Tijdens de Zevenheuvelennacht liepen ook vier mensen met het ushersyndroom mee. Door hun nachtblindheid is dat extra moeilijk. De ziekte is progressief en komt in veel variaties voor. Vaak begint het met slechthorendheid totdat op puberleeftijd nachtblindheid en later kokervisus ontstaat. Bressers: ,,Dat is alsof je door een rietje kijkt. Ik zie niets meer buiten dat middelpunt. Voor mijn gehoor heb ik nu implantaten, maar aan die blindheid valt nog niets te doen. Ik hoop dat er snel meer onderzoek gedaan wordt. De oplossingen kunnen ook helpen bij andere oogaandoeningen.”
De Arnhemse vindt het lastig dat ze voortdurend het groeiend verlies op twee zintuigen moet incasseren. ,,De mogelijkheden om het een met het ander te compenseren, worden ook minder. Toch probeer ik steeds weer de balans te zoeken tussen hulp vragen en zelfstandig zijn. Gelukkig komen er steeds meer acties en groeit de bekendheid met het ushersyndroom.”

Bron: De Gelderlander, Nijmegen e.o.
Door: Loes Wijffels
Foto: Gerard Verschooten

Een portret van Kora Hoekstra

Kora Hoekstra-de Vries (55) heeft het syndroom van Usher

De keukendeur staat of helemaal open of dicht, anders loopt ze er tegenaan. Samen met haar man fietst ze naar haar werk op de tandem en zomers wil ze bergwandelingen maken in Noorwegen. Kora leeft met een beperkt gehoor en zicht maar ze houdt van uitdagingen. ’Mij zie je niet in een stoeltje op de camping zitten’.

Kora Hoekstra heeft het Ushersyndroom, een zeldzame progressieve ziekte die in Nederland slechts duizend mensen treft. Behalve dat Kora slecht ziet, heeft ze ook een gehoorverlies van zo’n honderd decibel. Zeg maar gerust dat ze zonder haar hoorapparaten doof is. Jij als lezer ziet met twee gezonde ogen 140 graden. Dat heet je gezichtsveld. Als je recht voor je uitkijkt, zie je dus vanuit je ooghoeken nog best veel. Stel je nu eens voor dat daar maar 10 graden van over zijn. Dan kijk je als het ware door een koker naar de wereld. “Binnen die koker zie ik alles scherp, maar ik weet natuurlijk dat dat niet het volledige gezichtsveld is, ook al denk ik dat soms wel. Ik meen alles te zien, maar het is maar een fractie van wat jij ziet.”

“Ik had geen idee waar de arts het over had toen ik op mijn 28ste vernam dat ik Usher heb. ‘Het kan gebeuren dat je op je veertigste blind bent,’ werd me meegedeeld. Het maakte me boos. Hoe kon dit nou? Gesprekken met een maatschappelijk werkster van de stichting Visio en mijn geloof gaven me de kracht om door te gaan.”

Stapje naar links, en weer verder klauteren
Mensen met het Ushersyndroom raken nachtblind en langzaam verkleint het zicht tot er nog maar die koker over is. Daarnaast zijn ze doof of slechthorend geboren. Een deel van de mensen met Usher raakt uiteindelijk doof en/of blind. Ook bij Kora gaan haar zicht en gehoor ieder jaar een stukje verder achteruit, maar ze laat zich er niet door uit het veld slaan. “Ik ben een doener en ga net zo lang door totdat iets echt niet meer gaat. Een tijd geleden heb ik samen met mijn man Theo de Kjeragbolten in Noorwegen beklommen. Het is een flinke tocht om uiteindelijk op de hoge rots terecht te komen. Ik krijg het voor elkaar door geconcentreerd naar de stappen van Theo te kijken en ze na te doen. Stapje naar links, en weer verder klauteren. Stap omhoog en weer door. Het was een loodzware tocht, maar ik heb het gehaald. Mij zie je niet in een stoeltje op de camping zitten. Ik houd van uitdagingen en kijk altijd naar wat er wél mogelijk is. Toen ik voor een studie pastoraal werk een scriptie moest maken, schreef ik over niet horen en niet zien met als titel: ‘Niet horen, niet zien en dus zwijgen?’ Dat heeft me enorm geholpen bij een stukje verwerking. Maar blijven hangen in ‘oh, oh wat is dit erg. Dat past gewoon niet bij mij.”

‘De kno-arts zei tegen mijn ouders dat ik gewoon lui was’
Kora bezocht de gewone lagere school. Op haar vierde meende de schoolarts dat ze niet goed hoorde, maar de kno-arts wilde er niet aan. “Die zei tegen mijn ouders dat ik gewoon lui was. Toen de schoolarts een jaar later weer meldde dat mijn gehoor echt niet in orde was, erkende de kno-arts de slechthorendheid. Ik was toen zes jaar en moest aan een gehoorbril. Een dikke zware bril met hoorapparaten er aan vast. De artsen wilden me naar een doveninstituut hebben, maar daar stak mijn moeder een stokje voor. Ik had een redelijk goeie taalontwikkeling en redde me uiteindelijk prima op de gewone lagere school. Het waren kleine klassen en iedereen wist ervan. Uiteindelijk heb ik zo ook de havo doorlopen en nadien het hbo-J gedaan, het tegenwoordige SPH. (Opleiding tot sociaal-pedagogisch hulpverlener, red.).”

Als puber heeft ze wel een tijd gekend dat ze er liever niet mee geconfronteerd wilde worden. “Ik verborg mijn hoorapparaten achter plukken lang haar en dacht; zolang ze het niet zien, is het er alleen voor mij. Wel zat ik bewust vooraan in de klas en nam aantekeningen van mijn buurvrouw over.” Na haar studie kwam ze niet zo gemakkelijk aan een baan. “Uiteindelijk ben ik als gezinsondersteuner aan het werk geraakt en deed ook veel vrijwilligerswerk. Toen ik als klassenassistent op een school voor slechthorenden aan de slag kon, heb ik dat met beide handen aangepakt. Weliswaar als invalkracht, maar ik vond het prachtig werk. Helaas leidde dat niet tot een vaste baan. Uiteindelijk ben ik op diezelfde school toch blijven hangen als vaste administratieve kracht. Twee dagen in de week.”

‘Zit er iemand zwanger te zijn, maar dat heb ík dan nog niet gezien’

Gehandicapt noemt Kora zich niet. “Ik noem het liever beperkt. En ook alleen als ik bijvoorbeeld in gezelschap met mijn beperkingen geconfronteerd wordt. Dat is bijvoorbeeld het geval als ik samen met mijn man met iemand in gesprek ben. Eerst gaat dat nog goed en kijkt die ander me aan, want ik doe vooral aan liplezen, maar niet veel later verzandt zo’n gesprek toch veelal in een dialoog tussen mijn man en die ander. Ik zit er dan maar wat bij. Soms geef ik dan mijn man een por en attendeer beiden erop dat ik er ook nog ben.”

Zelf moet ze lachen om het feit dat ze niet alleen door haar verminderde gehoor, maar ook door haar beperkte gezichtsveld veel mist in gesprekken. “Zit er iemand zwanger te zijn, maar dat heb ik dan nog niet gezien. Ik kijk in het gesprek zo geconcentreerd naar het gezicht en de mond dat ik die buik niet in de gaten heb. Ook handgebaren zie ik vaak niet.”

Alhoewel ze op haar 28ste een aantal lessen heeft gehad, mag Kora niet autorijden. “De rij-instructeur vond dat ik niet genoeg zag en de huisarts meende vervolgens dat het onverantwoord was. Dat betekende dat ik aangewezen was op de fiets, maar na een paar keer een flinke smak gemaakt te hebben, heb ik het zelfstandig fietsen er ook aan gegeven. Niet omdat ik niet fietsen kan, maar omdat andere weggebruikers niet in de gaten hebben dat ik het niet goed zie en vervolgens nog even snel voor me langs schieten, vanuit een onverwachte hoek.” Een hoek die Kora niet in haar blikveld heeft. De oplossing is de tandem. Regelmatig fietst ze met haar man, op de tandem, naar haar werk. Daar pakt haar man een eigen fiets om verder naar zijn werk te fietsen en ‘s middags doen ze het hetzelfde systeem andersom naar huis. “Zo los je steeds iets op, maar altijd kost alles meer tijd. Ook het feit dat ik vaak mensen moet vragen om me ergens naartoe te brengen of op te halen. Die afhankelijkheid, dat vind ik het ergste. Ook al doen mijn vrienden het graag, het voelt toch vervelend.”

‘Als ik dan snel iets wil doen, is de kans groot dat ik er tegenaan knal’

Een taststok, zo’n stok met een rollend balletje eronder
Op de vraag of ze verder nog aanpassingen heeft om haar dagelijkse leven zo goed mogelijk te laten verlopen, moet ze lang nadenken. Het is al zo gewoon geworden. “Op mijn werk gebruik ik een headset-telefoon met een versterkingskastje ertussen en er is ringleiding. Om thuis televisie te kijken gebruik ik de ondertiteling van 888. Eigenlijk moet ik ook iets gaan doen met ringleiding, want ik lees de tekst en dan mis ik toch vaak nog iets in beeld. Daarnaast heb ik goeie verlichting in huis en geen drempels. Dat maakt het voor mij allemaal wat makkelijker. En dan nog gaat er wel eens iets mis. Kijk, een deur moet voor mij of dicht zitten of helemaal open staan. Maar vaak gebeurt het dan toch dat ik de deur maar half open heb. Als ik dan snel iets wil doen, is de kans groot dat ik er tegenaan knal. Mijn eigen schuld en ik wil dan nog wel eens een paar harde woorden eruit gooien. Kwaad ben ik dan. Echt kwaad op mezelf.” Een taststok, zo’n stok met een rollend balletje eronder die de straat aftast heeft ze niet. “Wel een herkenningsstok, maar die gebruik ik nauwelijks. Ik voel me er wat opgelaten bij, maar ik zou het eigenlijk wel meer moeten doen. Maar ja, een tas aan je arm en die stok erbij. Teveel gedoe, maar toch ben ik in het verkeer bang dat ik iets over het hoofd zie of dat ik struikel. Dat maakt me onzeker. Dat is hetzelfde gevoel wanneer ik soms in gezelschap mijn mond maar houd omdat ik meen dat ik het toch niet goed verstaan heb of niet goed begrijp. En gebarentaal? Dat lijkt soms een oplossing, maar mijn omgeving kent die gebarentaal niet. De stap om een CI ofwel cochleair implantaat te nemen vind ik groot, want stel dat dat niet bevalt (CI: elektronisch toestel dat geluidsignalen aan de hersenen doorgeeft, dat zowel een in- als uitwendig deel bevat. Een operatie is daarvoor nodig, red.). Voor het aanmeten van zo’n implantaat, kunnen ze vaak je restgehoor niet sparen. Dan kun je nooit meer terug naar de hoorapparaten. Doof is doof.”

 

Bron: 50+ in Friesland
Foto Kora: Gerrit Miedema
Geschreven door: Julia van Bohemen

“Ik denk niet graag aan blind worden”

Op haar zesde kreeg Simone Marsé te horen dat ze het syndroom van Usher heeft. Over de hele wereld zijn er zo’n 400.000 mensen met het Ushersyndroom. Dit is een erfelijke aandoening die ervoor zorgt dat kinderen doof of slechthorend geboren worden en steeds meer zichtverlies ervaren. Voor Simone betekent het dat ze kokervisie heeft. Haar gezichtsveld is erg beperkt en neemt steeds meer af. Ook is ze doof.

“Ik ben niet graag afhankelijk, daar kan ik niet tegen.”

Als kind zat Simone op een school voor dove kinderen. Meestal hebben deze kinderen hele goede ogen. “Ik was een van de weinigen die ook iets aan mijn ogen had,” legt Simone uit. Door artsen werd ze doorverwezen naar het Oogziekenhuis Rotterdam. Dit is waar haar ouders te horen kregen dat hun dochter het syndroom van Usher heeft. Dat moment herinnert Simone zich nog goed: “Ik weet nog dat ik in de auto zat en een Barbie kreeg als cadeautje. Later zat ik in een klein kamertje in het Oogziekenhuis. Mijn moeder begon plots te huilen en ik wist niet waarom. Ik vroeg aan mijn moeder wat er was. Ze zei dat ik ogen had die niet goed werkten. Toen vertelde ik haar dat het wel goed zou komen met mij.”

Op deze jonge leeftijd besefte Simone nog niet zo goed wat het voor haar zou betekenen, dat syndroom van Usher. Op latere leeftijd, zo rond de puberteit, kreeg ze er wel moeite mee. “Ik was een jaar of 17. Ik wist niet wie ik zou zijn als ik 30 was. Misschien zou ik dan wel blind zijn. Dat benauwde me heel erg. Ik wist niet hoe de toekomst er uit zou zien,” legt Simone uit. Tijdens deze periode is ze een tijdje bij een psycholoog geweest. “In het begin was ze erg begripvol, maar na een tijdje begon ze me te betuttelen. Daar kan ik niet zo goed tegen. Ze vond dat ik begeleid moest gaan wonen in een dorpje waar ik me niet eens thuis voelde. Hier was ik fel op tegen, ik wilde gewoon op kamers zoals anderen. Dus dat heb ik ook gedaan en daar ben ik trots op.” De nu 36-jarige vrouw vertelt dat, wanneer ze nu terugdenkt aan die tijd, het haar een raar gevoel geeft dat ze zo met zichzelf in de knoop zat. “Ik denk niet graag aan blind worden. Het moeilijkste is dan dat ik weet wat ik mis omdat ik het allemaal mee heb kunnen maken. Mijn zicht gaat nu heel langzaam achteruit. Ik heb geen idee wanneer het helemaal zal verdwijnen”.

Ondanks dat het niet altijd makkelijk voor haar is geweest, staat Simone heel positief in het leven. “Als er iets is het hebben van usher mij geleerd heeft, is het wel dat je moet genieten van de kleine dingen. Je moet zorgen dat je alles uit het leven haalt.” Ze gaat graag naar festivals in de zomer en geeft dan de voorkeur aan techno muziek. Voor mensen met het Ushersyndroom vallen hoge tonen vaak weg, maar met de bass heeft Simone weinig problemen: “Ik hoor de bass. Ik wil gewoon lekker genieten van de muziek, lekker dansen.”

Het liefste doet ze zo veel mogelijk alleen. “Ik ben niet graag afhankelijk van anderen, dat vind ik verschrikkelijk. Er zijn veel dingen die ik kan. Ik ben een vrij zelfstandige vrouw.” Maar alles doen wat ze graag zou willen lukt niet altijd. Zo gebruikt ze een stok wanneer ze buiten op pad gaat en kost werken achter de computer haar veel energie. Ook heeft ze een dochtertje van 3 jaar oud, die ervoor zorgt dat het druk is in huis. Maar dit vindt Simone geen probleem: “Ik krijg heel veel energie van haar. Daar haal ik mijn kracht vandaan.” Ondanks haar beperking heeft ze geen aanpassingen in haar huis. “Die heb ik eigenlijk wel nodig, maar ik ben zo eigenwijs,” zegt ze met een lach. “Vroeger, bij mijn ouders thuis, hadden we felle tl-lampen zodat het goed verlicht was. Voor het koken ontwikkelde ATAG een veilige kookhulp. Die heb ik zelf niet omdat de mat niet geschikt is voor mijn kookplaat. Ik heb wel een belwaarschuwingssysteem, een trilapparaatje dat ik altijd bij heb voor het brandalarm, de deurbel of de babyfoon. Veel doven of slechthorenden met goede ogen hebben flitslampen in huis, maar die heb ik niet omdat mijn zicht beperkt is.”

Dingen zoals autorijden en zelfstandig fietsen zitten er voor Simone niet meer in. “Als ik ergens naartoe wil, ben ik afhankelijk van het openbaar vervoer. Ook ben ik afhankelijk van het licht, omdat ik in het donker of in de schemering bijna niks zie,” vertelt Simone. Eigenlijk heeft ze recht op een geleidehond, maar de hond die bij Simone in huis rondloopt is een gewone huishond. “Ik heb mijn hond al vanaf dat ze een puppy was. Daar heb ik bewust voor gekozen omdat ik weet dat ik dan in de toekomst zelfstandig een puppy kan opvoeden,” zegt Simone terwijl haar hond in haar mandje ligt.

“Geniet van de kleine dingen. Je moet alles uit het leven halen.”

Het syndroom van Usher is geen beperking die je meteen bij iemand ziet. Daarom is het af en toe lastig wanneer mensen er geen rekening mee houden. Vroeger toen ze nog niet met een stok liep, riepen mensen naar haar dat ze maar uit moest kijken en niet zo arrogant moest doen. Dat was wel eens pijnlijk voor haar: “Ik vind het niet leuk wanneer mensen me arrogant noemen. Zo ben ik helemaal niet.” Ze nam het hen niet kwalijk, ze konden het immers niet zien. Maar nu ze met haar stok over straat gaat, tonen mensen meer begrip.

Simone schreef in haar blog “Herfst” op de website van Stichting Ushersyndroom dat ze niet wil dat haar wereld steeds kleiner wordt. Ze gaat graag naar verjaardagen, ook al is dit vermoeiend voor haar. Het liefst voert ze één op één gesprekken omdat een grote groep mensen te veel voor haar is. En ze vraagt altijd of de mensen bij wie ze op bezoek gaat voor meer licht in huis kunnen zorgen, zodat het zien haar gemakkelijker af gaat.

Haar dochtertje is toch wel een van de grootste motivaties in haar leven. Ze heeft veel dingen geleerd die de meeste kinderen van haar leeftijd nog niet kunnen. Zo heeft ze geleerd om te communiceren met gebaren en houdt ze veel rekening met haar mama. “Het is leuk om te zien hoe snel ze al deze dingen leert,” vertelt ze met een trotse blik, “maar het belangrijkste vind ik dat mijn meisje zo veel mogelijk kind kan zijn.”

Als het gaat over de toekomst is Simone daar nog niet zo druk mee bezig: “Ik hoop dat ik nog een tweede kindje krijg, maar verder denk ik niet te veel over de toekomst na. Ik zie het wel. Ik ben vooral bezig met het hier en nu.”

Bron: Props
Door: Juliët Meulendijks

De onzichtbare wereld van blinde kunstenaar uit Eindhoven in beeld

George Kabel © Kas van Vliet

De blinde Eindhovense kunstenaar George Kabel komt dagelijks dezelfde mensen tegen, maar hij heeft er geen enkele weet van. Hij liet een fotograaf zijn omgeving vastleggen en ontdekte onthutsende vertoningen.

Hij woont al dertien jaar in Oud-Strijp en bijna iedereen in zijn omgeving weet wie hij is, maar zelf kent hij vrijwel niemand. Als George (62) over straat loopt krijgt hij erg weinig van zijn omgeving mee: hij is namelijk blind en slechthorend. “Af en toe raak ik in gesprek met onbekenden en dan kom ik erachter dat diegenen al jaren weten wie ik ben en zelfs waar ik woon, maar ik heb tot dat moment nooit van hun bestaan afgeweten. Overal waar ik kom heb ik geen idee van wat er allemaal om mij heen gebeurt, en daar wilde ik achter komen.”

Usher
George lijdt aan het syndroom van Usher en verloor daardoor langzaam zijn zichtvermogen. Rond zijn dertigste was hij volledig blind en ook zijn gehoor gaat langzaam steeds verder achteruit. In de loop der jaren is de nieuwsgierigheid naar de verloren wereld om hem heen gaan groeien, en om die weer zichtbaar te maken moesten de rollen een keer omgedraaid worden. “Ik wilde dat iemand een fotoserie over de mensen in mijn omgeving zou maken, zonder dat zij het door zouden hebben.”

Dat leidde ertoe dat George contact opnam met bevriende fotograaf en documentairemaker Dré Didderiëns. “Voor mij was dat ook een erg interessant idee,” vertelt Didderiëns. “Ik had eigenlijk geen flauw benul van hoe mensen nou met een blinde persoon op straat omgaan en daarnaast vond ik het ook een mooie gedachte om George te helpen aan een heropleving van zijn straatbeeld. Zodoende zijn we een aantal keer op pad geweest: George is gewoon door zijn buurt en het centrum gaan lopen en daar speelde echt van alles voor mij af. De onophoudende tentoonstelling van reacties om hem heen was iets wat ik totaal niet verwacht had en dat was eigenlijk wel een beetje choquerend, want lang niet alle reacties waren positief.”

Foto’s
Omdat er nog geen andere manier is om de foto’s voor George zichtbaar te maken, moet hij het doen met zijn verbeelding. Fotograaf Didderiëns omschrijft alle taferelen op zijn foto’s nauwkeurig. Op één van de foto’s die hij laat zien wordt George door een onbekende meneer om een dwanghek begeleid. “Dat was erg vriendelijk” licht George toe, “maar wat ik niet wist is dat er ondertussen een andere man vlak voor mijn neus stiekem foto’s van me stond te maken. Dré legde dat op beeld vast, en is er daarna boos op afgestapt. Ik kwam er pas achter toen hij mij erover vertelde.” “Dat was niet het enige,” vult Didderiëns nog aan, “meerdere mensen zag ik hem stilletjes nadoen. Een andere keer, op een terras, proostten twee mannen naar hem met een mayonaisefles. Dat vonden ze dan grappig, of zo.”

Sinds de ondervinding van wat er allemaal om hem heen gebeurt is George soms wel onzeker geworden tijdens het lopen. “Ik heb me een tijdje erg bespied gevoeld, en als ik voetstappen hoor die ik niet kan plaatsen dan weet ik nu niet meer zo goed wat ik daarmee moet.” Hoewel het project wat onaangename verrassingen met zich mee heeft gebracht is zijn doel toch bereikt vindt hij. “Om eindelijk een idee te krijgen van wat er allemaal om mij heen gebeurt is geweldig. Juist door die rare gebeurtenissen voelt het voor mij als een levendig straattoneel.” Didderiëns voegt daar nog met een speelse lach aan toe “Weet je nog die ene keer dat je vriendelijk werd geassisteerd naar de bus door een jongeman, maar je achteraf pas doorkreeg dat hij verkleed was als vrouw? Daar hebben we smakelijk om gelachen.”

Straatleven
Hoe en wanneer de fotoserie uiteindelijk geëxposeerd gaat worden weten de twee kunstenaars nog niet. “Daar moeten we nu eigenlijk nog naar kijken,” antwoordt Didderiëns. “Omdat de serie over het straatleven gaat, kan het overal getoond worden. We kunnen het bijvoorbeeld als levensgrote borden in het centrum plaatsen; middenin het straatbeeld.” Het allerbelangrijkste vinden ze allebei dat het project in ieder geval een dialoog zal starten, en dat moet zowel de zienden als de slechtzienden gaan aanspreken.

Naast deze fotoserie komt er binnenkort nog meer werk van de hand van Didderiëns, namelijk een film over Eindhoven getiteld ‘Als de Lichtstad donker is’ waarin George Kabel ook een kleine rol zal vervullen. Deze film gaat dit jaar in première in het Van Abbe Museum.

Bron: ED
Door: Kas van Vliet 

Met hulphond komt patiënt met syndroom van Usher overal waar hij wil

Een erfelijke aandoening maakte Jorrit Overweg (25) wel vrijwel volledig doof en slechtziend, maar niet neerslachtig. „Ik ga door tot ik dat hbo-diploma heb.”

„Nee Nigel, foei”, foetert Overweg. Streng vermaant hij zijn labrador die vrolijk tegen de verslaggever opspringt. „Bij elke bezoeker probeert hij dit weer, terwijl hij heel goed weet dat het niet mag.”

Al tien jaar lang doopt Eurordis, de Europese patiëntenorganisatie voor zeldzame aandoeningen, de laatste februaridag om tot de Zeldzameziektendag. In Nederland neemt de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP) het voortouw bij het promoten van de dag. De organisatie schat dat in Nederland zo’n 4 tot 8 procent van de bevolking een zeldzame ziekte heeft.
Overweg is een van hen. Hij lijdt aan een variant van het syndroom van Usher. „Het is een erfelijke ziekte die ook wel doof-blindheid wordt genoemd”, verduidelijkt hij. De inwoner van Wezep is nagenoeg doof, maar kan prima communiceren dankzij een cochleair implantaat, een modern gehoorapparaat. „Mijn zicht is op zich nog wel scherp, maar ik kijk als het ware door een smalle koker. Vier jaar terug kon ik nog korfballen, dat gaat niet meer.”

„Doofheid komt in onze familie vaker voor, maar toen bij Jorrit al op z’n 11e het syndroom van Usher werd vastgesteld was dat wel een klap”, vertelt Neeltje Overweg (61), Jorrits moeder. „Als ouders dachten we: Nog een paar jaar en hij kan niets meer zonder hulp. Dat is ontzettend meegevallen, ook doordat Jorrit zelf probeert zo goed mogelijk met zijn beperkingen om te gaan. Als hij iets in zijn hoofd heeft, bijvoorbeeld een hbo-diploma halen, geeft hij niet snel op.”

„Met Nigel kom ik waar ik wil. En ik ga door tot ik dat diploma heb”, vult Overweg aan. Hij volgt een ict-opleiding aan Hogeschool Windesheim in Zwolle en is net begonnen aan een stageopdracht in Meppel, in het Isala ziekenhuis. „We gaan het ziekenhuis helpen bij het optimaliseren van de bezettingsgraad van de behandelkamers. Zorginstellingen adviseren over de logistiek van zorgprocessen; dat vind ik schitterend.”
Overweg is vol lof over hoe de hogeschool hem bejegent. „De eerste keer dat ik Nigel meenam, dacht ik dat er misschien medestudenten zouden zijn met een hondenallergie. Toen zei de decaan gelijk: Als dat zo, lossen wij dat op.” Een paar zondagen geleden geleidde Nigel Overweg voor het eerst naar de plaatselijke hervormde gemeente waar het gezin bij is aangesloten. Sommige kerkgangers, vertelt moeder Overweg, ontdekten toen voor het eerst tot welke beperkingen Jorrits ziekte leidt. Overweg: „Maar de hele gemeente helpt nu wel heel hard mee met het sparen van plastic doppen van frisdrankflesjes en melkpakken. Voor het opleiden van de KNGF Geleidehonden in Amstelveen.”

Zeldzameziektendag
De VSOP zet de Zeldzameziektendag op de kaart in de hoop daarmee het wetenschappelijk onderzoek rond minder bekende aandoeningen te stimuleren. „Hopelijk draagt de dag bij aan meer therapie-ontwikkeling en betere zorg voor de vele patiënten met zeldzame aandoeningen”, zegt een woordvoerder van de organisatie. Momenteel zijn er volgens de VSOP zo’n 7000 zeldzame aandoeningen bekend. De meeste zijn erfelijk, chronisch, progressief en meestal levensbedreigend. Het onderzoek ernaar vergt veelal internationale samenwerking, stelt de VSOP. „Maar de farmaceutische industrie heeft vaak weinig interesse om medicijnen te ontwikkelen voor een beperkte groep.”

Bron: Reformatorisch Dagblad
Auteur:Jakko Gunst
Foto: Henk Visscher