DOOFHEID

‘Doof’ is een ruim begrip. Iemand wordt soms ‘doof’ genoemd als hij tijdens een gesprek een enkel woord niet goed verstaat. Iemand die met hoortoestellen in goed spraak kan verstaan, wordt ook vaak doof genoemd, of beschouwt zichzelf als doof. En iemand die vrijwel niets kan horen kan men ook doof noemen.

‘Doof’, met een hoofdletter D geschreven, daarmee bedoelen we mensen die hun ‘Doof-zijn’ niet als een handicap ervaren maar als een eigenschap. Zij hebben hechte relaties binnen de Dovengemeenschap en de Nederlandse Gebarentaal (NGT) is hun moedertaal.

In audiologische zin kunnen we vrijwel nooit van volledige doofheid spreken. Iedereen hoort wel iets en kan enigszins spraak herkennen. We gebruiken het begrip slechthorendheid omdat we hierin gradaties kunnen aangeven. Bijvoorbeeld om in aanmerking te komen voor cochleaire gehoorimplantaten of hoortoestellen.
Het Ushersyndroom kent heel veel variaties in het gehoorverlies. De gevolgen hiervan kunnen ingrijpend zijn als men op latere leeftijd ook steeds slechter gaan zien. Veel hangt af van de kansen en mogelijkheden die men krijgt en de ondersteuning daarbij.

DOOF GEBOREN

Sommige Ushers zijn vanaf hun geboorte al doof. Tegenwoordig kan – dankzij de gehoorscreening bij een pasgeboren baby en de mogelijkheid van een DNA-onderzoek – de doofheid en de oorzaak daarvan al heel snel ontdekt worden. Om de taalontwikkeling te stimuleren krijgen kinderen op zeer jonge leeftijd een cochleair implantaat aan beide oren. Daardoor  kunnen zij als ‘slechthorenden’ opgroeien. Met ondersteuning van Nederlands met Gebaren (NmG) en/of spraak-afzien en een adequate begeleiding, kan de taal- en spraakontwikkeling verder gestimuleerd worden.
Een deel van de groep Ushers is doof geboren en zonder de innovatie van cochleaire implantaten opgegroeid in de Dovengemeenschap. Zij maken gebruik van de Nederlandse Gebarentaal (NGT) en maken gebruik van Gebarentolken om te kunnen communiceren met goedhorende mensen. Naarmate zij slechter gaan zien maken ze gebruik van ‘Gebaren in de kleine ruimte’, Vierhanden-gebarentaal, LORM en Tactiele communicatie..

Bij doofheid en ernstige slechthorendheid kunnen er evenwichtsproblemen aanwezig zijn.

VERWORVEN DOOFHEID

Een deel van de mensen dat slechthorend geboren is of op kinderleeftijd slechthorend worden heeft een progressief gehoorverlies. Op den duur zijn de hoortoestellen niet meer afdoende. De taal- en spraakontwikkeling is goed doorlopen en de meesten hebben redelijk goed kunnen functioneren in de horende wereld met behulp van mondbeeld en hoorhulpmiddelen. Omdat mensen met Ushersyndroom ook een progressieve visuele beperking hebben en dus in belangrijke mate afhankelijk zijn van hun gehoor, kunnen volwassen mensen met ernstige doofblindheid als gevolg van het Ushersyndroom sinds 2016 in aanmerking komen voor 2 cochleaire implantaten, waardoor na een goede hoorrevalidatie het lokaliseren van geluid en verstaan (zelfs zonder mondbeeld) weer mogelijk is.

Een progressief gehoorverlies gaat soms zo geleidelijk dat het niet altijd (tijdig) wordt opgemerkt. Wanneer er door middel van cochleair implantatie verbetering optreedt in het horen en spraakverstaan, realiseert men pas hoeveel ze ‘gemist’ hebben aan geluid en hoeveel impact dit heeft gehad op hun kwaliteit van leven. Ook op het leven van partners, kinderen en collega’s heeft een progressief gehoorverlies ingrijpende gevolgen.