PERCEPTIEF GEHOORVERLIES

Kinderen met de diagnose Ushersyndroom die slechthorend zijn geboren of op kinder- of volwassen leeftijd slechter gaan horen, hebben een (progressief) perceptief gehoorverlies.

  • Perceptieve slechthorendheid betekent letterlijk: waarnemingsslechthorendheid, ook wel sensorineuraal slechthorendheid genoemd. De geluidswaarneming in het slakkenhuis functioneert niet (goed).
  • Een perceptief verlies aan beide oren noemen we binauraal perceptief gehoorverlies.

Het perceptief verlies kenmerkt zich door grotere verliezen in de hoge frequenties. De lage tonen worden meestal nog redelijk goed gehoord. Er treedt vervorming van geluid op. Hierdoor worden de gesproken woorden wel gehoord  maar niet altijd goed verstaan.  Perceptief verlies gaat vaak gepaard met recruitment. Hierdoor worden zachte geluiden nauwelijks waargenomen en is men tegelijkertijd overgevoelig voor de harde geluiden. Mensen met dit type gehoorverlies kunnen geluiden niet goed onderscheiden en het lokaliseren en herkennen van geluid kan ook een probleem zijn. Mensen met een perceptief gehoorverlies kunnen in een ruimte met veel omgevingsgeluid, moeilijk een gesprek volgen.

Vanaf jonge leeftijd draagt men aan beide oren een hoortoestel en de taal- en spraakontwikkeling verloopt meestal voorspoedig. Soms is er extra ondersteuning nodig van een logopedist. Nederlands met Gebaren (NmG) kan jonge kinderen helpen om zich beter te kunnen uitdrukken maar de meeste leren gebruik te maken van het mondbeeld.

Veel slechthorende Ushers hebben hoge spraakscores in de spraak audiometrie testen. Deze zijn vaak hoger dan men zou verwachten op basis van het gehoorverlies. De inspanning en de concentratie die daarvoor nodig is, wordt vaak niet gemeten.

BIJKOMENDE KLACHTEN

Een ander bijkomende klacht die kan optreden bij snel toenemend gehoorverlies of zeer ernstig gehoorverlies is tinnitus (oorsuizen).  Dit wordt vaak veroorzaakt doordat het gehoor (hard) achteruit gaat.

Door de hyperacusis of tinnitus kan de verstaanbaarheid van spraak worden vestoord, zeker als er ook sprake is van omgevingslawaai. Het verstaan kost dan extra inspanning. Deze inspanning kan leiden tot vermoeidheid en spanningsklachten. Het niet goed kunnen verstaan kan leiden tot misverstanden en onderlinge irritaties. Uiteindelijk kan dit tot gevolg hebben dat je sociale contacten gaat mijden met soms neerslachtigheid tot gevolg.

Meer informatie over hyperacusis en tinitis vind je op de websites www.stichtinghoormij.nl, www.hoorzaken.nl en www.hoorwijzer.nl.

GELUIDSFRAGMENTEN

In onderstaande geluidsfragmenten hoor je een conversatie (in het Engels). Het geeft een kleine indruk hoe mensen met een perceptief gehoorverlies horen.

In de onderstaande link is het slechte spraakverstaan visueel gemaakt.

Op de website van ..kun je nog meer verschillende geluidsfragmenten horen. Het type gehoorverlies bij lawaai-beschadiging is vergelijkbaar met een perceptief gehoorverlies bij mensen met Ushersyndroom. Meestal is bij Ushersyndroom het gehoorverlies in de hoge tonen 60Db of hoger.

HET BELOOP

Bij de meeste mensen met Ushersyndroom die slechthorend geboren zijn, is het gehoorverlies redelijk stabiel.
Bij sommige mensen is er sprake van een progressief gehoorverlies en gaat elke 5 tot 10 jaar het gehoorverlies met 5-10 decibel achteruit. Uiteindelijk wordt men dan zo ernstig slechthorend dat ook hoortoestellen geen uitkomst meer kunnen bieden. Sinds 2016 kunnen volwassenen met doofblindheid in aanmerking komen voor 2 cochleair implantaten, waardoor het spraakverstaan en het lokaliseren van geluid weer mogelijk is.