ZICHT

De eerste klacht die mensen met Retinitis Pigmentosa (RP) ervaren is vrijwel altijd nachtblindheid (slechter zien in het donker).
Daarna wordt het gezichtsveld steeds kleiner. Meestal valt eerst de buitenkant van het gezichtsveld weg en wordt de overgebleven koker steeds kleiner. Tenslotte wordt het zicht binnen deze koker steeds minder scherp en worden de kleuren moeilijker te onderscheiden. Door oververblinding is er minder contrast en hinderlijk licht. De meeste mensen behouden lang een redelijke scherpe koker van ongeveer 10 graden.

Ondanks het feit dat oogmetingen heel confronterend kunnen zijn, is het toch verstandig om tweejaarlijks een oogarts te bezoeken.
Het netvlies van iemand met Ushersyndroom is zwak en het is belangrijk om eventuele andere oogproblemen, die los staan van de RP, tijdig op te sporen en te behandelen.

HET VISUELE SYSTEEM

Het oog, de oogzenuw en de hersenen maken het de mens mogelijk om zijn omgeving visueel waar te nemen.
Het visuele systeem heeft een optisch gedeelte, een gedeelte waar het beeld omgezet wordt in elektrische signalen, een gedeelte om deze signalen door te geven en een gedeelte om het beeld waar te nemen.

HET NETVLIES

De lichtgevoelige staaf- (rood) en kegeltjes (groen) vormen een geordende, dichte laag aan de achterkant van het netvlies

Een voorwerp waar wij onze ogen op richten wordt door het lenzenstelsel van het oog scherp afgebeeld op het netvlies (retina). Daar moet licht omgezet worden in elektrische signalen om doorgegeven te kunnen worden naar de hersenen. Deze omzetting vindt plaats in gespecialiseerde cellen in het netvlies: de staafjes en de kegeltjes.

RETINITIS PIGMENTOSA

Retinitis Pigmentosa (RP) is eigenlijk niet één oogziekte, maar de verzamelnaam voor een grote groep erfelijke netvliesaandoeningen. De meeste mensen met RP worden nachtblind, ontwikkelen kokervisus en krijgen een verminderd gezichtsvermogen.

De naam Retinitis Pigmentosa geeft aan dat er pigmentophopingen ontstaan in het netvlies. Bij RP sterven de lichtgevoelige cellen, de fotoreceptoren, in het netvlies langzaam af. Dit zijn de staafjes en de kegeltjes. De staafjes bevinden zich in het buitenste deel van het netvlies en de kegeltjes voornamelijk in het centrale deel.

Ongeveer 4.000 mensen in Nederland hebben Retinitis Pigmentosa. Daarvan hebben 800 tot 1.000 mensen het syndroom van Usher (RP met gehoorverlies).

HET ONDERZOEK BIJ DE OOGARTS

Een oogarts kan vrij gemakkelijk de diagnose Ushersyndroom bevestigen door naar het netvlies te kijken met een oogspiegel en door een gezichtsveldonderzoek te laten uitvoeren.
Bij Retinitis Pigmentosa is met name het ERG-onderzoek in een vroeg stadium afwijkend (het deel dat de functie van de staafjes registreert). 

Wil je meer weten over de onderzoeken die plaatsvinden bij de oogarts?

BIJKOMENDE OOGKLACHTEN

Hoewel de oogarts de RP niet kan wegnemen of genezen, kan hij of zij soms toch helpen. Omdat de ogen door de RP kwetsbaarder zijn dan ‘gezonde ogen’, is er meer kans op bijziendheid, staar, malcula oedeem en glaucoom. Regelmatig een oogcontrole laten doen zorgt ervoor dat eventuele andere oogproblemen tijdig opgespoord kunnen worden en indien mogelijk ook behandeld kunnen worden.  

STAAR

Staar (cataract) is geen symptoom van RP, maar een gevolg. Doordat het netvlies verslechtert als gevolg van RP, treedt op jonge leeftijd vaak staar op. Je hebt meer last van strooilicht en de kleuren worden fletser.  Een staaroperatie kan uitkomst bieden en de klachten verhelpen. Het is lastig om van te voren in te schatten in hoeverre het zicht na een staaroperatie beter wordt. De meeste klachten van de staar zijn vaak ook klachten die horen bij de achteruitgang van de RP.

HET BELOOP

Bij de meeste mensen met Ushersyndroom is er sprake van een langzame, geleidelijke achteruitgang. Soms is er een periode waarin het ziektebeeld stabiel lijkt te zijn en dan weer een periode waarbij snellere achteruitgang optreedt. Ongeveer 25% van de mensen behoudt tot op hoge leeftijd een redelijke gezichtsscherpte in het centrale gedeelte.

Het gelijktijdig aanwezig zijn van het goed kunnen zien van details (kokervisus) en het niet zien van grote obstakels (waarneming van de omgeving) wordt door andere mensen soms moeilijk begrepen. Het is goed om de familie en collega’s op de hoogte te stellen van de aandoening. Hierdoor ontstaat er meer begrip voor het algemeen dagelijks functioneren.

IS ER EEN BEHANDELING?

Tot op heden is er nog geen effectieve behandeling voor het syndroom van Usher. Verschillende onderzoeksinstituten wereldwijd zijn druk bezig met het vinden van een oplossing voor alle vormen van Ushersyndroom. Voor enkele vormen en mutaties van het Ushersyndroom zijn de eerste klinische trials al gestart.

Er zijn veel (innovatieve) oplossingen en hulpmiddelen die de mobiliteit, zelfstandigheid en voor het verkrijgen van informatie, kunnen vergemakkelijken. Er zijn technieken, hulpmiddelen, handige apps en vele tips en trucs.


WAT KUN JIJ DOEN?

Retinitis Pigmentosa is nog niet te behandelen, maar er zijn wel een aantal dingen die jij kunt doen om de gezondheid van je ogen zo lang mogelijk op peil te houden.

Zo is natuurlijk een gezonde leefstijl met een gevarieerd voedingspatroon sowieso goed voor de ogen. Dat geldt ook voor voldoende beweging.
Intensief gebruik van je ogen is vermoeiend bij slecht zicht, maar is niet schadelijk.
Roken is wel schadelijk voor je ogen, omdat de nicotine en andere stoffen van de sigaret, de bloedvaatjes in het netvlies vernauwen. Dat zorgt voor minder zuurstof en meer ophoping van giftige afvalstoffen in het netvlies.