RETINITIS PIGMENTOSA

Retinitis Pigmentosa (ook wel TRD (Tapeto Retinale Dystrofie) genoemd) is eigenlijk niet één ziekte, maar een verzamelnaam voor een groep ziekten die gekenmerkt wordt door slecht zien in het donker (nachtblindheid) en geleidelijke inperking van het gezichtsveld die uiteindelijk leidt tot een kokervisus. De ernst en het beloop kan per persoon verschillen. De eerste symptomen kunnen al op kinderleeftijd merkbaar zijn. Het komt echter ook voor dat  de ziekte pas op middelbare leeftijd wordt vastgesteld.

Bij Retinitis Pigmentosa (RP) zijn de fotoreceptoren (de staafjes en de kegeltjes) in het netvlies (retina) aangedaan. De oogziekte begint met het afsterven van de staafjes, voornamelijk gelegen in de buitenste rand van het netvlies. Uitval van de staafjes leidt tot nachtblindheid (nyctalopia) en vermindering van het gezichtsveld (kokervisus). Later kunnen ook de kegeltjes worden aangetast waardoor de gezichtsscherpte, het zien van kleuren en contrast vermindert.

De naam Retinitis Pigmentosa is eigenlijk onjuist, omdat de uitgang -itis zou suggereren dat er sprake is van een ontsteking die er niet is. Bij Retinitis Pigmentosa dat betrokken is bij het syndroom van Usher is er waarschijnlijk een probleem in het metabolisme van de pigmentcellen. De staafjes kunnen zich niet ontdoen van hun ‘afval’ en komen als het ware om hun eigen afval. Het pigmentepitheel verspreidt zich ook naar het netvlies-deel waar de staafjes en kegeltjes liggen.

Links: normaal Rechts: pigmentophoping in het netvlies

NACHTBLINDHEID

Normaal zicht in het donker

Nachtblindheid houdt in:

  • dat je ‘s nachts alleen verlichting ziet;
  • de ogen bij het betreden van een donkere ruimte slechts langzaam aan het zwakkere licht wennen;
  • dat je om te kunnen lezen de juiste lichtintensiteit nodig hebt;

    Nachtblindheid

  • je ogen zich telkens bij een overgang van licht naar donker (en zon en schaduw) moeizaam aanpassen aan de veranderde lichtintensiteit. Dit geldt ook andersom van donker naar een lichte ruimte;
  • dat je ‘als een mot’ op licht wil afstappen, maar de tussenliggende obstakels niet ziet;

Retinitis Pigmentosa en KOKERVISUS

Normaal gezichtsveld

Langzaam verkleint het gezichtsveld tot een kokervisus. Het is alsof je de wereld door een steeds dunner wordend rietje ziet. Alles daarbuiten valt weg en dat is niet zwart, wit of onscherp. Het is er niet, net zoals een goedziende ook niets ziet buiten zijn gezichtsveld. Beperkt gezichtsveld (of kokervisus) houdt in dat:

  • je van de omgeving slechts een gedeelte ziet;
  • door met je hoofd te draaien en je ogen te bewegen een totaalbeeld kunt samenstellen;
  • dat je soms afstand moet nemen om een ‘totaalbeeld’ te krijgen;
  • dat je langzaam leest, omdat je slechts weinig letters tegelijkertijd kunt zien;
  • je de uitgestoken hand of het glas op tafel niet ziet;
  • dat je struikelt over obstakels die buiten je koker vallen;
  • je ‘met gemak’ een lieveheersbeestje ziet, maar bovenop een dikke eik knalt;
  • dat je het overzicht mist van de ruimte;
  • je soms moeilijk mensen herkent;

VERBLINDING

Verblinding houdt in:

  • dat je bij veel licht slechts contouren kunt zien;
  • je heel vaak een zonnebril of een pet/hoed draagt;
  • dat je teksten op glanzend papier of met weinig contrast moeilijk of niet kunt lezen;
  • je liever met je rug naar het raam zit vanwege het hinderlijke tegenlicht;