Nachtblind

Bij de meeste mensen passen de ogen zich automatisch aan als het donker is. Het duurt ongeveer 20 tot 30 minuten voor het oog volledig van helder zonlicht naar complete duisternis is geadapteerd. Dit wordt donkeradaptatie genoemd. Je ogen passen zich aan, waardoor je beter kan zien in het donker. Maar bij mensen met het syndroom van Usher is dit niet het geval. Zij blijven, ook na een tijdje in het donker kijken, slecht zien en kunnen moeilijk objecten onderscheiden of de ruimte herkennen. Dit noemen we nachtblind en is één van de symptomen van het Ushersyndroom. Mensen met nachtblindheid hebben moeite met het wennen aan het donker, omdat de lichtgevoelige cellen in het netvlies niet goed werken. Dit zijn de staafjes in ons netvlies.

Wat is nachtblind?

Het netvlies heeft miljoenen lichtgevoelige cellen, namelijk de kegeltjes en de staafjes. De kegeltjes gebruiken we bij daglicht en goed kunstlicht. Hiermee kunnen we scherp zien en kleuren onderscheiden. De kegeltjes liggen voornamelijk in het centrale deel van het netvlies. Wanneer het donker is gebruiken we daarentegen de staafjes in ons netvlies. Deze staafjes laten ons geen kleuren onderscheiden, maar vangen licht op om zoveel mogelijk te kunnen zien. Daarom zie je na verloop van tijd ook beter in het donker. Wanneer deze lichtgevoelige staafjes echter niet goed werken, dan spreken we van nachtblindheid. Nachtblindheid wordt ook wel nyctalopia genoemd.

Nachtblindheid als symptoom

Nachtblindheid merk je vooral aan het feit dat je in het donker niets of bijna niets kunt zien, terwijl je bij licht hier niet zoveel moeite mee hebt. Ook hebben mensen die nachtblind zijn moeite om te wennen aan het donker, nadat ze in een verlichte ruimte zijn geweest. Nachtblind ben je altijd aan beide ogen. Naast het aangeboren gehoorverlies is nachtblindheid één van de eerste symptomen die optreden bij het syndroom van Usher. Meestal begint de nachtblindheid tijdens de late kinderjaren en in de puberteit. Mensen met het syndroom van Usher kunnen nachtblindheid niet voorkomen. Het is immers erfelijk en hoort bij het syndroom.

nachtblind

Blind

Mensen met het syndroom van Usher worden langzaam blind. Doordat de staafjes en kegeltjes als het gevolg van het syndroom van Usher worden aangetast ga je steeds slechter zien. Dat begint met nachtblindheid en vervolgens een steeds kleiner wordend gezichtsveld. De lichtgevoelige cellen in het netvlies sterven van buiten naar binnen af. Eerst de staafjes in de buitenste ring van je netvlies en naarmate de ziekte vordert sterven de staafjes en kegeltjes af die meer in het midden liggen van het netvlies. Je ziet dan als het ware door een zeer nauwe koker. Dit noemen we kokerzien. Als ook de laatste kegeltjes in het centrale gedeelte van het netvlies afsterven, dan spreken we van zeer ernstige slechtziendheid of blindheid.

Retinitis Pigmentosa

Retinitis Pigmentosa (ook wel TRD, Tapeto Retinale Degeneratie, genoemd) is eigenlijk niet één ziekte, maar een verzamelnaam voor een groep oogziekten. Deze worden gekenmerkt door slecht zien in het donker (nachtblindheid), een zeer geleidelijke beperking van het gezichtsveld (die uiteindelijk leidt tot kokerzien, kokervisus of tunnelzien) en een verminderd gezichtsvermogen. De ernst en het beloop kunnen heel erg wisselend zijn. De meeste mensen met Ushersyndroom behouden lang het centrale zicht in de koker van 5-10 graden. Maar de individuele verschillen zijn erg groot, zelfs binnen een gezin waar meerdere kinderen het Ushersyndroom hebben.

Syndroom van Usher

Het Ushersyndroom is een erfelijke zeldzame aandoening waarbij het evenwicht, het gehoor en zicht zijn aangetast. Het gehoorverlies is meestal aangeboren en het zichtverlies treedt later op in de puberteit. Mensen die lijden aan het syndroom worden langzaam doofblind. Het syndroom van Usher is de meest voorkomende oorzaak van vroeg-verworven doofblindheid. Het is een erfelijke aandoening waarvoor nog steeds geen behandeling mogelijk is.