Berichten

Twee generaties op het witte doek

Leven met Usher én anderen inspireren

Op International Usher Awareness Day 2021 beleefde de documentaire Stilte in de Nacht haar tv-première en verscheen vervolgens op YouTube. Hiermee is de documentaire voor het grote publiek bereikbaar geworden.
De makers van deze documentaire, Lisanne van Spronsen en Milou op ten Berg, volgden een aantal maanden Joyce de Ruiter en Nikki de Punder met hun camera.
Twee generaties met Usher. Beide sterke vrouwen die positief in het leven staan, weten wat ze willen én ieder voor hun eigen generatie met Usher een rolmodel zijn. 

Sandra Vijverberg  ging met beide dames in gesprek, om te horen hoe het voor hen was om mee te werken aan deze documentaire.

Meer dan een schoolproject 
Joyce was vooral positief verrast door de professionaliteit en passie waarmee Lisanne en Milou werkten, het bleek heel wat meer te zijn dan een “schoolproject”.  Voor de promotie en filmposter werden professionele foto’s gemaakt en Lisanne en Milou starten een crowdfundingsactie, waarmee ze zelfs een hele mooie donatie aan Stichting Ushersyndroom hebben kunnen doen. Ook hielden de dames het niet alleen bij het maken van de documentaire: zij maakten ook podcasts voor Stilte in de Nacht met Erwin van Wijk en Annouk van Nunen.
Joyce is als spreker en auteur gewend om haar verhaal te delen op het podium en in haar boek ‘Niet horen Niet zien Niet zwijgen. Het toelaten van de camera voelde kwetsbaar, maar tegelijkertijd ook heel mooi om te doen.
Nikki vond het erg leuk om mee te doen. Zij vertelt dat zij niet iemand is die veel over Usher praat en over wat het met haar doet. Maar juist door de benadering van Lisanne en Milou voelde het heel vertrouwd. “Doordat zij me zo op mijn gemak wisten te stellen, durfde ik alle vragen eerlijk te beantwoorden.”

Op het grote doek 
Op de vraag hoe het voor hen was om zichzelf op het grote doek en later op tv te zien, barst Joyce in lachen uit. “Vreselijk!”, roept ze hard lachend. “Het is echt heel raar om je te beseffen dat heel veel mensen veel van je weten, terwijl jij hen niet kent.” Nikki vond het heel bijzonder. “Het is altijd raar om jezelf te zien, zeker op een filmdoek van 50×25 meter!” De dames hadden de documentaire al te zien gekregen toen hij bijna klaar was, later tijdens de première in het theater De Naald en onlangs dus ook op tv. Nikki vervolgt: “De tv-première hebben we met z’n allen bekeken, bij de ouders van Lisanne thuis. Mijn ouders waren ook meegekomen, Joyce was er met haar familie en natuurlijk was Milou er ook. Daardoor werd het een soort reünie.”

Rolmodellen die inspireren
De dames hebben enorm veel reacties gekregen op de documentaire. Hele mooie en positieve reacties, maar Joyce kreeg ook een reactie van iemand die in haar kring geconfronteerd wordt met iemand die RP heeft. Joyce:  “Zij vertelde mij dat die persoon het er zo moeilijk mee heeft, dat die het ondragelijk vindt om met de diagnose te leven. Dat was heftig. Het gaf mij wel weer de bevestiging hoe belangrijk het is om rolmodellen te hebben in lotgenoten. Rolmodellen die jou kunnen inspireren, die je tot steun kunnen zijn. Zelf heb ik daar elke dag ook heel veel aan, aan personen die mij inspireren. Hopelijk kunnen Nikki en ik dat ook voor onze lotgenoten zijn. Dit besef is voor mij wel het mooiste wat de documentaire mij heeft gebracht.”

In de spotlights 
Joyce vertelt dat het voor haar soms best wel eens lastig is om altijd weer die spotlight op te zoeken, ondanks dat ze dat ook voor haar werk doet.
Het zoeken van de spotlight voor Stichting Ushersyndroom doet zij voor het goede doel: “het geeft mij de bevestiging en kracht  dat wij, mensen met Usher, van de daken moeten blijven schreeuwen wat de impact is van deze ziekte en dat er nog meer geld moet komen voor behandeling.

Een inspiratie voor anderen 
Nikki kreeg heel veel reacties op Insta van vrienden en vriendinnen, maar ook van onbekenden. Tevens heeft de documentaire er bij Nikki voor gezorgd dat er een mooi artikel over haar geschreven werd in de krant. Door dat artikel werd ze uiteindelijk uitgenodigd voor de talkshow ‘M’ van Margriet van de Linden én is ze op bezoek geweest bij Anky van Grunsven. “Daar heb ik ook een blijvende vriendschap aan overgehouden.” Ze vervolgt: “dat is ook een van de mooiste dingen die het meedoen aan de documentaire mij gebracht heeft.  Maar ook dat heel veel mensen nu wel begrijpen waarom ik soms niet mee kan, niet goed hoor, of wat voorzichtig ben als het donker wordt bijvoorbeeld. Maar het allermooiste vind ik dat er mensen zijn die aangeven dat ik een inspiratie voor hen ben. Dat heb ik nooit zo bedoeld, maar is wel heel fijn om te horen.”

Stilte in de nacht
De documentaire Stilte in de nacht is te zien met Nederlandse en Engelse ondertiteling.

Spaans Filmfesitval 
Inmiddels is bekend geworden dat Stilte in de Nacht is geselecteerd voor het Spaanse filmfestival “Certamen Raras.” Dit bijzondere filmfestival staat in het teken van zeldzame ziektes en gezondheid.

Op 15 november wordt de beste documentaire door de jury uitgekozen. Ook wordt er een publieksprijs uitgereikt, waar ook vanuit Nederland voor gestemd kan worden. Stemmen op Stilte in de nacht kan via de button hieronder.

 Lees ook:
Mijn missie is om te laten zien wat nog wel kan – Omroep West

Magazine Hoe doen zij dat? 

Ter gelegenheid van Usher Awareness Day 2021

Vandaag wordt tijdens Usher Awareness Day wereldwijd bekendheid gegeven aan de zeldzame aandoening Ushersyndroom. Zodat de impact van doof én blind worden beter begrepen wordt en iedereen ziet hoe gedreven en gemotiveerd mensen met Ushersyndroom zijn om deel te blijven nemen aan de maatschappij.

Het zwaard van Damocles

Ushersyndroom is een levenslang proces van verliezen van het vermogen tot horen en zien dat op termijn kan leiden tot ‘doofblindheid’.
Door de huidige diagnostiek weten ouders al in een vroeg stadium dat hun kind Ushersyndroom heeft. Vaak is dat een zeer ingrijpende diagnose voor de ouders die de vraag oproept: “Wanneer en hoe vertel ik het mijn kind?” Jonge mensen die nog geen visuele problemen ervaren, maar wel weten dat ze Ushersyndroom hebben, leven met het ‘zwaard van Damocles’ boven hun hoofd en vragen zich af “Wanneer word ik doof en blind?”
Partners en kinderen van mensen met Ushersyndroom leven dagelijks met de beperkingen van hun partner en/of ouder. Dan rijst de vraag: “Hoe blijf je een gelijkwaardige partner of kind van je ouder en word je geen mantelzorger?” Zelfs als je in de fase bent beland dat je heel veel gehoor en zicht kwijt bent geraakt, blijft de onzekerheid en angst bestaan: “Wanneer verlies ik het allerlaatste restje gehoor en zicht?”

Het leven van mensen met Ushersyndroom begon als ieder ander leven, opgroeiend tot een zelfstandig individu midden in de maatschappij. Mensen met Ushersyndroom willen graag blijven meedoen in de maatschappij midden tussen de goedhorende en goedziende mensen.

Lees meer over de impact van de diagnose  en het Levend Verlies

De ‘Ushers’ van Usher Awareness Day

Ushersyndroom is de meest voorkomende erfelijke vorm van doofblindheid. De benaming ‘doofblinden’ wordt veelal als een stigma gevoeld. Met het gebruik van de term ‘de doofblinde’ wordt de persoon aangesproken op zijn/haar beperkingen en niet op zijn/haar ‘menszijn’.
Het gebruik van het woord ‘Ushers’ voor mensen met Ushersyndroom is met een knipoog bedoeld en verwijst naar de betekenis van het Engelse woord ’The Ushers’, de bodes.
Mensen met Ushersyndroom zijn de boodschappers van een belangrijk verhaal of boodschap. 

“De Ushers, de bodes,
zijn de boodschappers van
een belangrijk verhaal of boodschap”.

De Ushers vertellen wat zij nodig hebben, welke hulpvraag ze hebben, wat zij belangrijk vinden en hoe zij hun leven met Ushersyndroom ervaren.

5 prangende vragen

De meest prangende vragen van Ushers die leven met Ushersyndroom zijn vandaag de dag nog niet te beantwoorden. Er is geen Usher hetzelfde en bij iedereen loopt het proces van de achteruitgang van het gehoor en zicht anders.

Lees meer over de prognose van Ushersyndroom

Er is veel onderzoek nodig om het beloop nauwkeurig in kaart te brengen en te achterhalen welke factoren hierop van invloed kunnen zijn. Er is nog geen behandeling mogelijk om dit proces te vertragen of te stoppen, wel zijn er heel veel hoopvolle ontwikkelingen.

Lees meer over de ontwikkelingen in het onderzoek

Ondanks dat er nog geen behandeling is en het verlies van gehoor en zicht steeds meer toeneemt, zijn de meeste mensen met Ushersyndroom heel actief. 

In 2021 zijn we op onze sociale media kanalen van start gegaan met de rubriek: “Hoe doen zij dat?” Aan de hand van steeds dezelfde vijf prangende vragen ontlokten wij vijf uiteenlopende antwoorden van Ushers en ouders van Ushers. Vragen over de alledaagse bezigheden, de ADL hulpmiddelen maar ook persoonlijke vragen kwamen aan bod. Vragen waar eigenlijk alle Ushers en hun ouders wel een antwoord op hebben en tegelijkertijd ook nieuwsgierig zijn naar het antwoord van de ander.
De reeks “Hoe doen zij dat?” heeft mooie, motiverende, ontroerende maar vooral inspirerende verhalen opgeleverd. 

Magazine ‘Hoe doen zij dat?

Carin de Bruin maakte van al deze mooie verhalen en portretten een Magazine. Het magazine Hoe doen zij dat? wordt vandaag tijdens Usher Awareness Day uitgegeven. 

Aan deze uitgave van ‘Hoe doen zij dat?’ werkten mee: Joelle Engel, Luna de Vries, Thijs Bouwman, Lisette Boddendijk, Maartje de Kok, Carola Ramakers, Rick Brouwer, Gitta Zonneveld, Karen Denkers, Sander Koomen, Linda Mertens, Ruud Poot, Leonie Mengerink ,Romee Vink, Daan Wijsbek en Machteld Cossee.

Afbeelding van de eerste pagina van het Magazine Hoe doen zij dat?

Klik op de afbeelding om het Magazine Hoe doen zij dat?, te openen.

Voor mensen met spraaksoftware is er ook een niet-grafische versie. Klik op de link > Magazine-Hoe-doen-zij-dat?

Stilte in de Nacht in première tijdens Usher Awareness Day

Vandaag, 18 september, wordt de documentaire ‘Stilte in de Nacht’ uitgezonden bij Omroep West. De eerste vertoning is om 17:00 en wordt daarna elk uur herhaald.
In de documentaire, gemaakt door Lisanne van Spronsen en Milou op ten Berg, vertellen Joyce de Ruiter en Nikki de Punder hun verhalen. die gemaakt is door Lisanne van Spronsen en Milou te Bergen
De documentaire was al eerder in premiere gegaan op 14 juni 2021 in het theater De Naald voor een klein publiek. Vanaf zaterdag is de documentaire te zien voor iedereen. 

Lees hier meer over de totstandkoming van de documentaire Stilte in de Nacht:
Crowdfunding voor documentaire
In première Stilte in de Nacht

Colour me blind

De Vlaamse singer-songwriter Jasper Steverlinck heeft een nummer geschreven over het krijgen van de diagnose Ushersyndroom. Hij hoorde het verhaal van een moeder waarvan haar zoontje de diagnose had gekregen. Dit verhaal inspireerde Jasper om een prachtig song te schrijven: Colour me blind. 

Lees meer en luister naar: Colour me blind 

Stichting Ushersyndroom en Usher Awareness Day

Ivonne Bressers, oprichter en voorzitter van het bestuur van Stichting Ushersyndroom, is trots op de bijzondere uitgave van ‘Hoe doen zij dat?’ , alle verhalen, de documentaires en alle interviews. “Samen hebben we de afgelopen jaren al zoveel bekendheid gegeven aan Ushersyndroom, waardoor deze aandoening bij veel mensen in Nederland bekend is geworden’, zegt Ivonne. Bekendheid en meer kennis is erg belangrijk zodat mensen beter gediagnosticeerd kunnen worden en er meer wetenschappelijk onderzoek kan plaatsvinden. Het horen en lezen van verhalen van anderen kan ook betekenisvol zijn voor andere Ushers. Zij herkennen hun verhaal en het geeft het gevoel dat je er niet alleen voor staat.

Binnen onze stichting zijn veel mensen actief die zelf Ushersyndroom hebben dan wel partner, ouder of vriend zijn van iemand met Ushersyndroom. Zij hebben allemaal een eigen verhaal en ervaring. De actieve inbreng van al deze mensen samen met familie, vrienden en collega’s maakt onze stichting sterk en onderscheidt ons van andere goede-doelen-organisaties.

“Alle verhalen, songs, interviews en documentaires van en door mensen met Ushersyndroom laten zien hoe veerkrachtig, sterk en gedreven wij zijn”, zegt Ivonne. “Het lezen van al deze bijzondere verhalen geeft mij kracht en energie, het maakt mij trots op ieder die op zijn of haar eigen manier het maximale haalt uit het leven. Om te genieten, om mee te blijven doen én om strijdbaar te blijven”. Het magazine Hoe doen zij dat? is een prachtig voorbeeld daarvan en is het initiatief van Carin de Bruin. Zij heeft de verhalen uitgeschreven en het magazine ontworpen. 

In de aanloop naar deze dag zijn nog vele andere verhalen, songs, documentaires en interviews.gedeeld op de sociale media kanalen.
Ivonne: “Op deze bijzondere dag wil ik iedereen heel hartelijk bedanken voor de steun, betrokkenheid, hulp, bijdragen en donaties die wij de afgelopen jaren hebben ontvangen. In welke vorm dan ook, groot of klein, jouw hulp is en blijft heel waardevol voor ons allemaal! “

Je kunt alle verhalen ook beluisteren, zien en lezen op het Kennisportaal.

KOM IN ACTIE

DONEER

Stichting Ushersyndroom
Bank: NL 85 RABO 0362.3905.25
t.n.v. Stichting Ushersyndroom
info@ushersyndroom.nl

#USHday #stopUSH #UsherAwarenessDay #Ushersyndroom #Ushersyndrome

In première ‘Stilte in de Nacht’ 

Voor de filmposter. Vlnr: Lisanne, Joyce, Nikki en Milou © Owen O’Brien.

De documentaire Stilte in de Nacht is 14 juni jl. in première gegaan in WestlandTheater De Naald in Naaldwijk. Nadat de première enkele malen door de corona-maatregelen uitgesteld moest worden, was het gisteravond eindelijk zover. Nu de theaters weer hun deuren mogen openen, is de documentaire vertoond aan een klein gezelschap van genodigden. De reacties na afloop waren zeer positief.

Stilte in de Nacht

Lisanne van Spronsen en Milou op ten Berg hebben afgelopen jaar de documentaire Stilte in de Nacht gemaakt. In deze documentaire wordt het verhaal van Joyce de Ruiter (37 jaar) en Nikki de Punder (16 jaar) verteld, 2 jonge vrouwen met het Ushersyndroom. Want hoe ga je ermee om als je weet dat op een dag jouw wereld donker en stil zal zijn? De documentaire laat zien dat wanneer je in staat bent naar mogelijkheden te kijken, je heel ver kunt komen.

De makers van de documentaire, Lisanne en Milou, willen met deze documentaire meer erkenning vragen voor het leven met het Ushersyndroom. Een behandeling voor Ushersyndroom is er nog niet, maar er zijn wel hoopvolle ontwikkelingen in het onderzoek hiernaar.

Cheque uitreiking. © Owen O’Brien.

Donatie

Tijdens de crowdfunding is er veel geld opgehaald om deze documentaire te maken en te ontwikkelen. De makers hebben een groot deel hiervan gedoneerd aan Stichting Ushersyndroom. Gisteren werd de cheque van € 1305,= op het podium uitgereikt in het bijzijn van een aantal grote sponsoren.  

TV-uitzending over Stilte in de Nacht

Elke 3e zaterdag van september is het International Usher Awareness Day. Op deze dag wordt er internationaal extra aandacht besteed aan Ushersyndroom, om wereldwijd bekendheid te geven aan deze zeldzame aandoening. Zodat de impact van doof én blind worden beter begrepen wordt en men wereldwijd ziet hoe gedreven en gemotiveerd mensen met Ushersyndroom zijn om deel te blijven nemen aan de maatschappij.

Dit jaar zal op International Usher Awareness Day, 18 september 2021, Omroep West de documentaire op TV uitzenden en ieder uur herhalen!


De droom van mensen met Ushersyndroom is dat er op tijd een behandeling wordt ontwikkeld om het doof én blind worden te stoppen. Ushersyndroom is niet op te lossen met 1 onderzoek of doorbraak.
Steun daarom onze projecten en maak het hoopvolle onderzoek naar een behandeling voor Ushersyndroom mogelijk. 

HELP MEE, DONEER!

onzichtbaar

Onzichtbaar & Onhoorbaar

Merel de Zeeuw is werkzaam als verpleegkundige en kreeg een jaar geleden de diagnose te horen dat haar oogklachten gerelateerd zijn aan Retinitis Pigmentosa. De combinatie met haar aangeboren slechthorendheid deed het vermoeden rijzen dat er sprake zou kunnen zijn van Usher syndroom. Ze was in shock en hoorde nauwelijks wat de arts probeerde uit te leggen.

Documentaire ‘Onzichtbaar & Onhoorbaar’

In de korte documentaire ‘Onzichtbaar & Onhoorbaar’ vertelt Merel hoe ze de diagnose te horen kreeg en wat dat met haar deed.
De documentaire-maakster Suzannne Waanders, studente aan de school voor Journalistiek in Utrecht, gaat met Merel op stap en probeert te begrijpen wat Merel nu hoort en ziet. Ook brengen ze een bezoek aan de oogarts Prof. dr. C. Hoyng in het Radboudumc voor het oogonderzoek.
Erwin van Wijk, onderzoeker in het lab van Radboudumc, vertelt in de mini-documentaire over wat er nu precies misgaat in het oor en oog bij deze uiterst zeldzame aandoening Ushersyndroom.

‘Onzichtbaar & Onhoorbaar’ laat ook zien hoeveel veerkracht Merel heeft om na het horen van de diagnose, in beweging te komen voor meer bekendheid én meer geld voor het onderzoek naar een behandeling van het Ushersyndroom.

De wereld door Ushersyndroom

De wereld is onzichtbaar en onhoorbaar voor mensen met het Usher syndroom. Dit is namelijk een erfelijke ziekte, waarbij zowel het gehoor als het zicht worden aangetast. Hierbij zijn evenwichtsproblemen ook doorgaans aan de orde van de dag. Mensen met de diagnose Usher syndroom worden veelal slechthorend geboren en verliezen net als Merel op latere leeftijd hun zicht vermogen. Dit leidt uiteindelijk tot doof- én blindheid, ofwel doofblindheid. Niet voor niets is het syndroom van Usher de meest voorkomende vorm van erfelijke doofblindheid.

De evenwichts- en gehoorproblemen ontstaan, doordat de haarcellen in het gehoor- en evenwichtsorgaan niet op de juiste manier werken. Hierdoor worden evenwichts- en geluidsprikkels niet goed naar de hersenen doorgezonden. Het gezichtsverlies ontstaat dus door de oogziekte Retinitis Pigmentosa. Bij deze aandoening sterven de lichtgevoelige cellen in het netvlies langzaam maar zeker af. Dit heeft tot gevolg dat mensen met Ushersyndroom steeds slechter gaan zien in het donker (nachtblind worden) en hun blikveld steeds meer wordt verkleind (kokerzicht).

Annouk van Nunen van zijwaarts

Annouk in podcast ‘Stilte in de Nacht’

 

Toen zij 26 jaar was kreeg Annouk van Nunen de diagnose Ushersyndroom. In de Podcast van Stilte in de nacht, praat zij met de documentairemakers openhartig over haar verwerkingsproces.

Annouk vertelt hoe zij zichzelf herkende in de documentaire ‘De Kleine Wereld van Machteld Cossee’ en hoe zij nu in het leven staat en over de steun die zij bij anderen binnen de stichting kan vinden.
“Naar aanleiding van de documentaire over Machteld, kwam ik in contact met andere Ushers, die ik daarvoor helemaal niet kende en bij de stichting ontmoette ik Ivonne Bressers. Zij vroeg mij of ik haar wilde helpen bij de stichting”. Annouk moest daar wel even rustig over nadenken, want ze had toen nog een fulltime baan, twee hele jonge kinderen én natuurlijk haar beperkingen. Daarbij vroeg ze zich ook af of ze wel zoveel met haar ziekte bezig wilde zijn. “Maar uiteindelijk dacht ik: ‘ik kan niet niets doen, niets doen is geen optie. Want als je niets doet dan gebeurt er ook niets’”

Tot op de dag van vandaag doet Annouk het stichtingswerk (als secretaris) nog steeds met veel plezier. Samen met Ivonne Bressers (voorzitter) en Ariella Ellenkamp (penningmeester) vormt zij het bestuur. Maar mede dankzij de enorme inzet van de ambassadeurs,Joyce en Machteld en de eigen opgezette acties van de vele vrijwilligers, kunnen zij het mooie werk voor elkaar krijgen.

“Soms bekruipt mij wel het gevoel van hoe lang kan ik dit nog blijven doen. Maar als ik dan andere mensen zie, hoe zij met nog beperkter zicht toch, hetzij spraakgestuurd, dingen voor elkaar krijgen met de computer, dan denk ik: dat moet mij toch ook gaan lukken! Dus ik hoop dat ik dit nog ontzettend lang kan blijven doen, want ik krijg er ook energie van om mij voor de Stichting in te zetten”.

De Moonshot “In 2025 is Ushersyndroom behandelbaar” werd in eerste instantie door velen als een niet haalbare en onrealistisch geformuleerde missie gezien. “We dachten zelf ook, misschien is het wel te hoog gegrepen. Maar nu de tijd verstrijkt en er goede ontwikkelingen zijn in het wetenschappelijk onderzoek, beginnen wij zelf ook te geloven dat het best wel realistisch zou zijn dat er voor patiënten, in 2025, een behandeling beschikbaar is.

Om daar te komen heeft de stichting een aantal zaken op een rijtje gezet. Het is bijvoorbeeld belangrijk dat alle patiënten in beeld komen. Want als er een behandeling komt dan zal dit getest moeten worden om te kijken of de behandeling aanslaat en of het veilig is.”

Inmiddels melden zich steeds meer (ouders van) patiënten die door de stichting worden doorgestuurd naar het Landelijk Expertise Centrum van het Radboud Medisch Centrum. Zij kunnen zich daar dan laten registeren in de CRUSH database, “We proberen hen dan zoveel mogelijk te helpen met kennis te delen over het Ushersyndroom, zodat ook zij hun kwaliteit van leven of dat van hun kind kunnen verbeteren”.

Vol trots vertelt Annouk over het Usher-kennisportaal. In het kennisportaal worden alle eigen ervaringen en kennis, maar ook andere Usher-gerelateerde zaken gedeeld. Het is redelijk uniek dat er zoveel informatie op één website gebundeld is. Het kennisportaal is ook in het Engels te lezen.

“Binnen het bestuur hebben Ivonne en ik Usher en had de moeder van Ariella Usher. Maar iedereen, de ambassadeurs, de leden van de Raad van Advies, de Medisch Adviesraad en het team van talloze vrijwilligers hebben of Usher of raakvlakken met Usher.
We hebben allemaal te maken met hetzelfde proces van continu aanpassen aan nieuwe situaties. Het verlies van gehoor en zicht staat niet stil. Het is geen status quo. Dat maakt onze Stichting en de mensen uniek”.

Tot slot roept Annouk andere Ushers op om vooral met elkaar in contact te komen en te blijven. “Door kennis te delen, door emoties te delen en erkenning te krijgen wordt het leven een stuk aangenamer”.

Dit is een samenvatting van de podcast die de makers van de nieuwe documentaire ‘Stilte in de nacht’ Lisanne van Spronsen en Milou op ten Berg, hebben gemaakt.
Behind te scenes: Wat doet Stichting Ushersyndroom?
Luister hier naar de podcast;  een interview met Annouk van Nunen.

Joyce de Ruiter lacht voluit in de camera van de fotograaf. Achter haar is Lisanne van Spronsen te zien met een grote filmcamera op haar schouder.

Alles doen voordat het stil en donker is.

Joyce de Ruiter lacht voluit in de camera van de fotograaf. Achter haar is Lisanne van Spronsen te zien met een grote filmcamera op haar schouder.

Joyce de Ruiter wordt gefilmd door Lisanne van Spronsen voor de documentaire ‘Stilte in de nacht’.

Dat ze straks blind en doof is, hangt als een zwaard van Damocles boven het hoofd van Joyce de Ruiter (36) uit Watering­se Veld. Toch gedijt ze. Over hoe ze dat doet wordt nu, voordat het stil en donker wordt, een documentaire gemaakt.

Joyce is geen gewone Haagse moeder. Ze kreeg genoeg op haar bordje om bij de pakken neer te zitten, om weg te glijden in een verlammende angst of om boos en bitter te worden. Maar dat deed ze niet. Ze stampte een bedrijf uit de grond, werd werkgever, schreef twee boeken en staat voor volle, inmiddels virtuele, zalen met managers en (zorg)medewerkers die van haar willen leren hoe je omgaat met veranderingen.
In haar boek Niet horen Niet zien Niet Zwijgen, beschrijft Joyce hoe zij op jonge leeftijd de diagnose Ushersyndroom kreeg.
Het is een boek waaraan ze begon om aandacht voor Ushersyndroom te krijgen, maar dat ze ook schreef omdat ze merkte dat haar manier van omgaan met het bungelende zwaard van Damocles anderen kan helpen. Ze heft een talent om moeilijke zaken makkelijk te verwoorden.

“Dat talent ontdekte ik ongeveer vijf jaar geleden in jullie krant. Ik wilde voor de stichting Ushersyndroom helpen om aandacht te genereren voor de ziekte, dat toen nog heel onbekend was. Mijn telefoon stond toen meteen roodgloeiend. Praatprogramma’s wilden me hebben. Iedereen wilde meer weten over het Ushersyndroom. Ik zat bij Humberto Tan aan tafel en merkte dat mijn verhaal echt wat kon betekenen voor anderen. Daar was ik blij mee, maar dat spreken in het openbaar ook voor mij persoonlijk nog het een en ander zou betekenen … daar had ik geen idee van.”
Achter de schermen van tv-programma’s kreeg Joyce te horen dat ze zich ‘zo goed kon verwoorden’. “Ik had echter geen idee wat ik daarmee moest”, zegt Joyce, die visual marketing heeft gestudeerd en op haar werk steeds meer tegen haar grenzen aanliep. “Ik was oververmoeid. Tijdens het boodschappen doen bij slagerij Warmerhoven in Wateringen zagen ze dat. “Hoe gaat het nou met je?” vroeg slager Koos van Essen. Hij kende mijn verhaal, had het een en ander in de krant gelezen en op de televisie gezien. “Maar hoe gaat het nu écht met je?’ vroeg Koos, toen ik hem met een ‘wel goed hoor’ dacht af te poeieren”.

Midden in de slagerij deed ik toen mijn verhaal. -Joyce de Ruiter

Plan B
“Midden in de slagerij deed ik toen mijn verhaal. Dat ik bekaf was. Dat ik arbeidsongeschikt was verklaard maar dat ik ook plan B had: het starten van een bedrijf als spreker. Maar dat ik ook even niet zag hoe dat allemaal moest. “Ik rijd met de Rotary een rally door het Westland om geld op te halen voor de Bart de Graaff Foundation. Ken je die?” vroeg Koos. Ik kende Bart de Graaf wel van TV. wel Maar die foundation zei me niets,” zegt Joyce. “Ze helpen mensen zoals jij om een eigen onderneming te beginnen”, zei de slager. En daarmee zou hij alles in het leven van de Haagse veranderen.

Joyce meldde zich aan bij de foundation en pitchte haar idee om inspiratiespreker te worden voor de jury. De aantrekkelijke Haagse met haar duidelijke boodschap over zelfredzaamheid, over wendbaar zijn en over het overwinnen van angst voor verandering, werd geselecteerd. Daarmee kreeg ze steun, publiciteit en een mentor om haar bij te staan.

“Ooit werkte ik op het kantoor van de Kamer van Koophandel aan de Koningskade. Ik zorgde er elke dag voor dat ik op de etage moest zijn waar ondernemers kwamen om zich in te schrijven in het Handelsregister. Op die afdeling hing namelijk een bijzondere sfeer. Die ondernemers brachten een geweldige energie met zich mee. Nu stond ik er zelf om een eigen bedrijf te beginnen waarbij ik zelf mijn eigen activiteiten kon bepalen, zodat het te combineren was met mijn gezondheid. Een heerlijk gevoel”, herinnert Joyce zich.

Het leven van ouders met jonge kinderen is druk. Laat staan als ze ook nog steeds minder kunnen zien en steeds minder kunnen horen.
“Mijn ouders en vriendinnen helpen mij enorm. Ik ben ook steeds beter geworden in het scheiden van hoofd- en bijzaken. Toen mijn bedrijf ging lopen nam ik ook meteen een personal assistant aan. Die zorgt ervoor dat ik me op mijn hoofdzaak kan concentreren en dat ik me geen zorgen over de offertes en de administratie hoef te maken. Daarnaast heb ik een geweldige man op wie ik kan rekenen en heb ik twee dochters die hun mannetje staan.”

‘Jij kunt iedere verandering aan’ is de kern van de boodschap die Joyce als spreker aan het voetlicht brengt. Haar levensmoed is een voorbeeld voor mensen die verandering eng vinden. “Leven is veranderen,” stelt ze. “Angsten horen daarbij. Dat is heel normaal. Hoe je omgaat met die angst is echter dan jezelf. Daar kan mijn verhaal bij helpen. Langzaam doof en blind worden is niet niks. Als mensen zien dat ik het aankan en zien hoe ik ermee omga en dat het zelfs mijn kracht is geworden, dan inspireert dat.”

Geen wonder dat Corona voor Joyce geen reden tot paniek was. Ze stond al voor hetere vuren. Toen optredens voor volle zalen niet meer mogelijk waren, schreef ze haar boek en haar tweede boek met Niek van den Adel genaamd ‘De lamme leidt de blinde door de Corona crisis’. Nu komt er ook nog een documentaire genaamd ‘Stilte in de nacht’,

Had je het niet al druk genoeg? “Lisanne van Spronsen die samen met Milou op ten Berg de documentaire maakt, is de dochter van iemand die ik ken die veelgeld voor de Stichting Ushersyndroom heeft opgehaald. Natuurlijk werk ik dan mee. Sinds mijn diagnose heb ik levenshaast. Ik wil alles zien en meemaken voordat het stil en donker wordt. Daar leer je van plannen. Dus zo’n documentaire kan er ook wel bij”, zegt Joyce. De documentaire kan nog wel wat budget gebruiken. Via Cinecrowd Stilte in de nacht kan er een donatie worden gedaan.

Bron: AD Den Haag
Door: Nicolette van de:r Werft

Lotte Klaver zittend in een kas met planten. ze draait haar hoofd naar achteren zodat je haar gezicht niet kan zien. Ze draagt een rood truitje en een rood-oranje broek wat een contrsta geeft met de groene planten op de achtergrond.

Ik wil leven zonder angst

Lotte Klaver zittend in een kas met planten. ze draait haar hoofd naar achteren zodat je haar gezicht niet kan zien. Ze draagt een rood truitje en een rood-oranje broek wat een contrsta geeft met de groene planten op de achtergrond. In het oktobernummer van Vogue wordt student en beginnend fotograaf Lotte Klaver (21) geïnterviewd over hoe het is om te leven met het syndroom van Usher, wat inhoudt dat ze op den duur blind zal worden en mogelijk ook doof. Lees hier het gesprek over onbegrip en acceptatie, de waarde van het leven en haar grote liefde voor verre reizen.

Het syndroom van Usher is een erfelijke aandoening die het zicht en gehoor aantast. Behandeling is nog niet mogelijk. Hoe kwam jij erachter dat je eraan lijdt?

‘Usher is een zeldzame aandoening. Alleen mensen die beiden drager ervan zijn, kunnen een kind krijgen dat Usher heeft. Mijn ouders wisten niet dat ze drager zijn, waardoor het een hele zoektocht is geweest om uit te zoeken wat ons mankeerde. Ons, want ook mijn zusje Roos heeft Usher. We zijn allebei slechthorend geboren en naarmate we ouder werden kregen we steeds meer last van nachtblindheid. Ook zagen we bijvoorbeeld tijdens het hockeyen de bal niet goed, vooral in de zaal. Achteraf weten we dat dat door Usher kwam, maar destijds hadden we geen idee. Ik liet als keeper werkelijk álle ballen door, wat heel frustrerend was. Ik ben meteen met hockey gestopt; vond er niets meer aan.’

‘Mijn moeder is gaan googelen en stuitte op een zeker moment op Usher. “Misschien hebben jullie dát wel,” zei ze. In eerste instantie wuifden we het weg, het syndroom is immers zó zeldzaam. Toch bleek het zo te zijn. In januari 2016 riepen onze ouders de familie bij elkaar voor een nieuwjaarsborrel. Ze moesten Roos en mij iets zeggen. Dat was op zich al gek, want ze waren al jaren gescheiden en van dit soort bijeenkomsten was nooit sprake. Roos en ik dachten: o jee, we zitten vast in de problemen, wat hebben we gedaan? Maar toen kwam de mededeling: jullie hebben Usher.’

Je wist toen: ik word ooit blind en mogelijk ook doof. Hoe ben je de eerste periode na de diagnose omgegaan met dat besef?
‘In eerste instantie dacht ik: o, in dat geval is er toch niet zo veel mis met me. Want daarvoor hád ik altijd wat: dat slechte gehoor, niet alleen in het donker kunnen fietsen, hoge tonen niet kunnen onderscheiden. Nu ik wist dat het Usher was, werd dat overzichtelijk. Het gaf op een bepaalde manier zelfs rust. Maar ja, het was ook vreselijk.’

‘Vooral het eerste halfjaar was zwaar. Ik studeerde fotografie en ik weet nog goed dat, nadat ik in de klas heel verdrietig over mijn diagnose verteld had, iemand meteen vroeg: wat is het huiswerk voor vandaag? Mijn hart brak. Ik voelde me zó niet begrepen en geaccepteerd. Ik heb het fotograferen even volledig losgelaten. Ik voelde me rot over alles en wilde alleen nog maar leuke dingen doen. Als een opdracht: alles eruit halen wat erin zit.’

‘Uiteindelijk heb ik mijn studie toch afgemaakt – en ook het plezier in fotograferen hervonden – en ben ik met mijn camera op reis gegaan. Die drang was er altijd al, maar door Usher werd die nog veel sterker. Ik wilde niet alleen iets van m’n leven maken, ik móest. Het reizen was heerlijk. Ik liet alles achter, ook met mijn vriend maakte ik het uit. Ik kon er geen begrenzing bij hebben, wilde los en vrij zijn en de beste versie van mezelf. Die reizen naar Argentinië, Bolivia, Sri Lanka, Indonesië, Vietnam en Mexico hebben me door die moeilijke tijd heen gesleept. Daar realiseerde ik me: het leven in Nederland is zo mooi, we hebben het zo goed – vergeet dat niet.’

Hoe is het voor jou dat je zusje ook Usher heeft?
‘In de eerste plaats zou ik natuurlijk het allerliefst willen dat Roos ge­zond zou zijn. Tegelijkertijd is het fijn dat er iemand is die precies be­grijpt wat ik doormaak. Want vrien­den en kennissen weten vaak niet hoe ze moeten omgaan met mijn diagnose. Zoals die klasgenoten: ze praten eroverheen of gaan juist be­nadrukken hoe zielig ze het voor me vinden. Niet alleen jonge men­sen hoor, ik merk dat veel mensen totaal niet kunnen omgaan met on­derwerpen als ziekte of de dood.
Dat ik vertel over mijn aandoening en iemand vervolgens alleen maar “Oké” zegt en me daarna zwijgend aanstaart. Heel vreemd. Maar het is niet zo dat Roos en ik er nou zo veel over praten. We hebben een totaal andere manier van omgaan met Usher. Ik praat er vrij makke­lijk over en schuw ook moeilijke gesprekken niet. Terwijl Roos veel geslotener is en het onderwerp lie­ver uit de weg gaat.’

Je woont zelfstandig in Amsterdam en bent net begonnen met de studie creative business. Hoe beïnvloedt Usher je leven momenteel?
‘Het beperkt me eigenlijk nauwe­lijks. Ik draag een gehoorapparaat, wat goed is, want zo zien mensen tenminste dat ze soms rekening met me moeten houden. Verder doe ik in principe alles wat ik wil. Ik rook en drink wanneer ik daar zin in heb, hoewel de artsen zeiden dat dat niet mocht. Maar kom op, het leven moet wel een beetje leuk blij­ven. Soms moet ik een avond uit wat beter plannen dan een ander; als ik in het donker naar huis moet fietsen bijvoorbeeld. De invloed van Usher op mijn leven zit ‘m momen­teel vooral in mijn gedachtewereld. Ik ben me, misschien meer dan leeftijdgenoten, heel bewust van de waarde van het leven. Ik wil dat elke dag de moeite waard is en het leven vieren. Ik merk ook dat ik niet meer zo goed tegen gezeur kan. Als een vriendin liefdesverdriet heeft en even wil zwelgen kan dat, want je kunt nu eenmaal nooit voor een ander bepalen wat belangrijk of verdrietig is. Maar mensen die altijd piepen en iets hebben, daar heb ik geen geduld meer voor.’

Lotte Klaver: ‘Ja, ik word ooit blind, maar dat laat ik nu even los’

Ben je veel bezig met hoe je toe­komst eruit zal zien?
‘Eigenlijk zou ik er best iets vaker bij stil mogen staan. Dat ik Usher heb is natuurlijk altijd op de achter­grond aanwezig, maar het zou goed zijn iets meer na te denken over mijn toekomst. Overigens is de prognose bijgesteld: voorheen zei­den artsen dat ik waarschijnlijk blind en doof zou worden, maar aangezien mijn gehoor al zo lang stabiel is, verwachten ze nu dat at niet meer zal verslechteren. Gister zag ik een filmpje voorbijkomen waarin een blinde jonge vrouw ver­telt over de vijftig manieren waarop blind worden haar leven heeft ver­anderd. 0 ja, dacht ik, ik ga dat nu nog niet kijken, maar dat moet ik ooit wel gaan doen. Omdat ik er steeds meer achter kom dat mijn toekomst niet zo don­ker hoeft te zijn als ik een tijdje ge­leden dacht. In de periode direct na de diagnose dacht ik: als ik blind en doof word, stopt het voor mij. Dan wil ik niet meer. Ik heb me zelfs verdiept in euthanasie. Die moge­lijkheid gaf me rust, en ik vond ook dat ik daarover mocht nadenken; dat ik het mocht overwegen en on­derzoeken. Achteraf realiseer ik me dat ik in de rouw was. Laatst keek ik de documentaire Buddy, over een blinde tachtigjarige vrouw die een geweldige band heeft met haar blin­dengeleidehond. Ze loopt met haar hond rond alsof ze niets mankeert, rent stukken met hem mee en ze rijdt zelfs paard. Wauw, dacht ik, het kán dus: blind en gelukkig zijn. Dat besef komt steeds meer op gang. Ik zei laatst tegen een vriendin: als ik straks niet meer zelfstan­dig kan fietsen, koop ik een tan­dem. Ze schrok: “Je zegt nooit iets over Usher en nu zeg je nog iets po­sitiefs ook!” Het belangrijkst is dat ik n11 blij ben met mezelf. En dat het me lukt te leven zonder angst. Ja, ik zal ooit blind zijn, maar dat laat ik voor nu even los.’

Lotte en Roos maakten met regis­seur Kim Smeekes de documentaire ‘Voor het donker wordt’, te zien op NPO Gemist. Doneren ten behoeve van onderzoek kan via Stichting Us­hersyndroom, ushersyndroom.nl

Bron: Vogue
Tekst: Ali Bakker

Crowdfunding voor documentaire ‘Stilte in de Nacht’

Joyce de Ruiter leeft al 20 jaar met de wetenschap dat haar wereld op een dag stil en donker zal zijn. Toen ze zestien jaar was kwam voor haar, net zoals voor haar broer, de keiharde diagnose: Ushersyndroom. Het Ushersyndroom is een zeldzame erfelijke aandoening met een progressief karakter. Haar weg naar acceptatie ging gepaard met drie burn-outs, maar nu gebruikt ze de diagnose juist als haar kracht, geeft ze lezingen en is ze een inspiratiebron voor velen. 

In de Campusdoc documentaire volgen we haar weg naar acceptatie en wordt er aan de kijker getoond hoe zij omgaat met zulke grote veranderingen. Een documentaire over het Ushersyndroom waarin Joyce ook een ontmoeting heeft met Nikki, een jonge meid die ook getroffen is met de diagnose Ushersyndroom, en samen hun ambities en een gedeelde toekomst delen.

Ushersyndroom
Ushersyndroom is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij kinderen doof of slechthorend geboren worden en naast nachtblindheid ook een progressief verlies van zicht ervaren. Soms zijn er ook evenwichtsproblemen. Uiteindelijk worden mensen met Ushersyndroom doof én blind.

Over de makers en Campusdoc
Milou op ten Berg en Lisanne van Spronsen zijn de makers van deze documentaire. Allebei zijn zij derdejaars student op de School voor Journalistiek in Utrecht. Ze besloten zich samen op te geven voor Campusdoc, een speciale minor waarbij in totaal twintig studenten tien documentaires maken, die (als covid-19 het toelaat) in de week van 18 januari in première gaat in het Louis Hartlooper Complex in Utrecht. Tijdens het filmfestival bepaald een vakjury wie de juryprijs wint. Hierna is de documentaire te zien op verschillende internationale filmfestivals later in 2021.

Het viel de makers op dat niemand, aan wie zij vertelden over het Ushersyndroom, ooit hiervan gehoord had. Als documentairemakers is beeld en geluid een groot deel van hun leven. Daarom kunnen zij het zich ook niet voorstellen hoe het zou zijn als je dit niet meer kan ervaren. Joyce laat zien dat je ondanks een grote verandering nog steeds positief in het leven kan staan. Ook al is er op dit moment nog geen behandeling mogelijk, er zijn in de afgelopen jaren wel vooruitgangen geboekt.

Crowdfunding
Om deze documentaire net zo bijzonder te maken als Joyce haar verhaal, is er geld nodig. Op deze manier krijgt de film de juiste nabewerkingen en de spotlight die het verdiend. Via het platform Cinecrowd kan je de makers én Stichting Ushersyndroom steunen. Vijftien procent van de gehele opbrengst doneren ze aan Stichting Ushersyndroom, zodat wij op ons beurt weer wetenschappelijk onderzoek kunnen financieren naar een behandeling van Ushersyndroom.

Volgen
Wil je het proces volgen van deze documentaire in de maak?
Dat kan via:
website ‘Stilte in de Nacht’ 
Instagram @stilteindenacht
Facebook @stilteindenacht

Wil je meehelpen om deze documentaire te kunnen realiseren? Geef dan een donatie via Cinecrowd ‘Stilte in de Nacht’. Heel veel dank daarvoor!

Voor Jackson

Een documentaire van Luca van Turnhout en Linse Chantrain

Hoe ga je om met zo’n diagnose? In de mini documentaire worden Carolien, Willem en Jackson in hun dagelijkse leven gevolgd. Een documentaire
Een artikel n.a.v. deze mini documentaire: ‘Ik heb levenshaast, voor hem’

LEES HIER

Een eerbetoon aan onze zintuigen