Berichten

Mijn leven in hun handen

De paar maanden oude Finn blijkt doof geboren te zijn, maar er is goed nieuws: Finn kan geholpen worden maar daarvoor moet hij een zware operatie ondergaan. Hij krijgt een cochleair implantaat waardoor hij zal kunnen horen. Het gezin krijgt na een genetisch onderzoek nóg een klap te verwerken: Finn krijgt de diagnose Ushersyndroom.

Lees ook:
De eerste geluiden die Finn hoort
We kijken niet naar de toekomst

Van voortdurend vechten wordt je alleen maar moe

Joyce de Ruiter uit Den Haag heeft het syndroom van Usher en schreef er een boek over. © GUUS SCHOONEWILLE

Joyce de Ruiter is moeder van 2 dochters en heeft het Ushersyndroom: ze wordt langzaam doof en blind. Ze is nog steeds bang voor de toekomst maar haar paniekaanvallen hebben plaatsgemaakt voor optimisme én een beetje levenshaast.

De bakfiets staat in de schuur. Sinds september heeft Joyce de Ruiter er niet meer op gefietst. Ze durft het niet meer, te bang om ongelukken te maken met de kinderen erin. Maar de fiets weg doen, dat lukt haar ook niet. Die fiets staat voor weer een stuk minder vrijheid. De vrijheid om te gaan en staan waar ze wil. Een vrijheid die nooit meer terugkeert.

Hoe is het om gay en visueel beperkt te zijn?

“Blind zijn maakte me al een outcast, laat staan blind en gay”

Winq sprak vijf mannen met een visuele beperking over leven en liefde. “Het mooiste dat mijn blindheid mij bracht, is mijn eerste vriend.”

Driss Oukake (25)
Woont en studeert Maatschappelijke Zorg in Amsterdam en heeft Ushersyndroom type 1. Hij is doof geboren, is nachtblind en heeft een beperkt gezichtsveld.
“Mijn zicht begon achteruit te gaan op mijn tiende; mijn ouders hadden door dat ik hen vaak niet opmerkte wanneer ze naar me gebaarden. Al snel bleek dat ik Ushersyndroom had. Dat was een klap in het gezicht. Ik heb er flink om zitten huilen.

Toen ik nog erg worstelde met mijn beperking, woonde ik in Nijmegen een lezing bij voor dove mensen. Daar ontmoette ik voor het eerst een doofblind persoon. Zijn begeleider moest eerder weg en vroeg mij of ik hem naar huis wilde escorteren. Dat wilde ik wel. Zo kon ik zien hoe dat in zijn werk ging. Het is immers ook mijn toekomstbeeld. Hij legde me uit hoe ik in vierhandengebarentaal met hem kon communiceren. Hij legde zijn handen op die van mij, zodat hij kon voelen wat ik uitbeeldde. Die ontmoeting stelde me gerust. Voor het eerst zag ik in dat ik me niet zo druk hoefde te maken over de toekomst. Overal bestaat een oplossing voor. Het leren van braille stel ik nog even uit. Ik probeer te genieten van het nu, me niet te druk te maken over de toekomst.

“mijn eerste ontmoeting met een doofblinde stelde me gerust”

Mijn zicht gaat gelukkig heel langzaam achteruit. Er begint een kokervisie te ontstaan, maar in het midden van mijn gezichtsveld zie ik nog scherp. Ik ben heel open over mijn beperking en kom tegenwoordig goed voor mezelf op. Ik leg het graag uit, zodat mensen er rekening mee kunnen houden. Ik wil laten zien dat je niet bang hoeft te zijn omdat je een beperking hebt. Je mag fouten maken. Veel mensen durven dat niet en raken in een isolement.

Ik ben niet vies van een feestje, maar communiceren is in de bar soms lastig. Wanneer ik daar aangeef dat ik doof ben, beginnen mannen soms alleen maar harder in mijn oor te tetteren. Ik spreek ook veel jongens via apps. Daar geef ik pas aan dat ik een beperking heb wanneer het tot een date komt. Sommigen reageren eerst gestrest, vragen zich af hoe we dan kunnen communiceren, maar daar zijn allerlei manieren voor. We kunnen berichten voor elkaar intikken, dingen aanwijzen of briefjes schrijven en ik kan hen vrij snel gebarentaal bijbrengen. Vinden ze dat te veel gedoe, dan zeg ik: sashay away.”

Arold Dingemans (44)
Is eigenaar van Sauna Steamworks in Arnhem en heeft Ushersyndroom type 2a. Hij is geboren met een gehoorbeperking en zijn zicht gaat sinds zijn 31ste achteruit.

“Ik laat mijn ogen nooit meten. Daar zie ik de zin niet van in. Wat heb ik eraan om ieder jaar te horen dat mijn zicht weer tien procent minder is geworden? Ik weet dat het minder wordt en ik probeer constant nieuwe manieren te vinden om daarmee om te gaan. Usher heeft me geleerd dat niets vanzelfsprekend is. Ik neem niets voor lief.

Ik maak het mezelf expres moeilijk. Binnenkort gaan mijn man en ik op huwelijksreis naar Bangladesh. Voor mij een van de meest vreselijke landen om naartoe te gaan. De hoofdstad is zo groot als Rotterdam, maar telt meer inwoners dan heel Nederland. Toch sta ik mezelf niet toe te zoeken naar veiligheid. Dan word ik zo’n blinde die later niets meer durft.

In de sauna hou ik ook weinig rekening met mezelf. De verlichting op wit zetten zou voor mij het makkelijkst zijn, maar dat is voor gasten natuurlijk superongezellig. Mijn personeel biedt het weleens aan, maar ik weiger dat pertinent. Ik sta wel steeds minder achter de bar; te vaak zie ik gasten over het hoofd. Dat vind ik ontzettend jammer, want ik ben de onderneming juist begonnen om anderen van dienst te kunnen zijn.

“zeg mij nooit dat je liever doof zou zijn”

Aan braille ben ik nog niet begonnen. Ik vergelijk het met ouderen die weten dat ze richting een rollator beginnen te lopen, maar dat zo lang mogelijk uitstellen. Zo lang het nog niet nodig is, wil ik me daar niet mee bezighouden. Wel heb ik sinds kort altijd een stok bij me. Zo houden mensen veel meer rekening met me en ik voorkom er blunders mee. Ik ben weleens in de bus bij iemand op schoot gaan zitten omdat ik dacht dat hij een rugzak was.

Ergens vind ik Usher best een grappige aandoening. Het is net een computerspel. Elke keer dat ik een nieuw niveau onder de knie heb, verdwijnt er weer een stukje zicht, waardoor ik nog creatiever moet worden om te blijven doen wat ik wil doen.

Er zijn wel baalmomenten. Wanneer ik iemand op een feestje moet vragen om me naar het toilet te begeleiden, bijvoorbeeld. Of wanneer ik iemand vertel dat ik langzaam blind wordt en ze reageren: ‘Man, ik zou liever doof zijn.’ Alsof ik een keuze heb. Ik blijf altijd vriendelijk, maar die rotopmerking voelt altijd als een dolksteek.”

Meindert Brouwer (24)
Woont in Emmeloord en is vrijwillig taalmaatje bij een asielzoekerscentrum. Hij heeft retinitis pigmentosa (RP). Overdag ziet hij 65 procent en ’s nachts alleen verlichting.
“Veel mensen klagen over het openbaar vervoer. Ik ben er vooral dankbaar voor. Zo kan ik me tenminste nog aardig zelfstandig verplaatsen. Dit jaar ben ik in mijn eentje helemaal naar Berlijn geweest. Ik dacht: over een paar jaar kan dat misschien niet meer en dan krijg ik vast spijt.

Ik ben geboren met retinitis pigmentosa, een oogaandoening waardoor je nachtblindheid en een kokervisie ontwikkelt. Bij sommigen verslechtert het zicht, anderen worden volledig blind. Om mijn centrale gezichtsveld heen, zit een soort ring waarin ik niets zie. Daaromheen kan ik wel weer zien. Mijn gezichtsveld bestaat dus uit twee losse gedeeltes. Een behandeling is er momenteel niet, maar er wordt wel veel onderzoek gedaan.

Ik weet niet beter dan dat die ring er altijd is geweest. Ik werd op mijn vijfde al gediagnosticeerd met RP. Als kind al zag ik op de fiets verkeer vanaf opzij minder goed aankomen en tijdens gymlessen waren balsporten een probleem. Meer hinder had ik toen nog niet van mijn beperking. Pas toen ik op mezelf ging wonen had ik door dat mijn zicht een groter probleem is dan ik dacht.

“ik wilde lange tijd niet met mijn stok gezien worden”

Sinds een paar maanden gebruik ik altijd een stok. Voorheen deed ik dat alleen in het donker. Ik wilde er niet mee gezien worden. Met die stok maak ik mensen duidelijk dat ik niet goed kan zien. Het is beter voor mijn veiligheid en maakt me zekerder en mobieler.

Dates regel ik online. In een gaybar ben ik nog nooit geweest. Ik denk dat ik daar te weinig overzicht zou hebben vanwege de drukte en het gebrek aan licht. Ik geef op datingsites en -apps altijd aan dat ik een visuele beperking heb. Zo kan ik de mensen die dat een probleem vinden meteen ‘filteren’. Voordat ik met iemand afspreek, wil ik zo zeker mogelijk weten dat ik hem kan vertrouwen en dat hij mij eventueel met dingen wil helpen.

Ik heb veel gedatet, maar ik heb nog geen relatie gehad – al had dat tot nu toe niet met mijn zicht te maken. Mijn beperking heeft natuurlijk invloed op een relatie, maar ik ben ervan overtuigd dat ik een jongen ook veel te bieden heb. Dus bij dezen: deze jongen is nog single en zoekt een leuke ‘blindengeleidehond’.”

Tim de Reuver (36)
Woont met zijn man in Obdam en helpt twee dagen per week met lezen op een basisschool. Hij heeft Ushersyndroom type 2a. Hij is zeer slechthorend en gaat steeds slechter te zien.
“In 2000 kwam mijn leven flink op zijn kop te staan. In mei kreeg ik te horen dat ik het Ushersyndroom heb, in juli slaagde ik voor mijn mavo-examen en in oktober kwam ik uit de kast. Op mijn coming-out reageerden mijn ouders gelukkig goed, maar de Usher schopte mijn plannen flink in de war. Ik wilde het onderwijs in, maar dat werd me sterk afgeraden. Je hebt oren en ogen in je achterhoofd nodig, zeiden ze. Ik heb al moeite met de exemplaren aan de voorkant.

Uiteindelijk ben ik sociaal pedagogisch hulpverlener geworden. Een passende keuze. Door mijn beperking kan ik me goed in anderen verplaatsen en heb ik geleerd te focussen op wat iemand wél kan. Ik heb onder andere gewerkt met gehandicapten, daklozen en dementerenden en ik heb een tijdje voorlichting gegeven namens het COC, om het voorbeeld te zijn dat ik zelf miste op school.

“ik sterf liever iets jonger dan jaren blind te moeten leven”

In 2013 moest ik vanwege mijn Usher stoppen met werken. Ineens hoefde ik helemaal niets meer. Dat was zo gek. Ik besloot het als een kans te zien om alsnog het onderwijs in te gaan. Ik ben een school binnengelopen, heb mezelf aangeboden en inmiddels werk ik daar al zes jaar als vrijwilliger. Ook zit ik als penningmeester en bestuurslid in de Contactgroep Ushersyndroom, waarmee we activiteiten organiseren voor mensen die met Usher leven.

Met mijn slechter wordende zicht heb ik meer moeite dan met mijn gehoor. Toch heb ik het liever zo dan dat ik blind was geboren. Nu weet ik bijvoorbeeld tenminste wat kleuren zijn. Mijn man en ik gaan ook een aantal keer per jaar op vakantie, nu ik alles nog redelijk kan zien. Die herinneringen pakt niemand me meer af.

Als je me nu zou vertellen dat ik over een jaar blind ben, word ik helemaal gek. Ik sterf liever iets jonger met slecht zicht dan heel oud te worden en jaren blind te moeten leven. Dat lijkt mij ondraaglijk, al weet ik inmiddels dat ik mijn mening vaak bijstel. Usher dwingt me om steeds mijn grenzen te verleggen, het is continu opnieuw inleveren. Ik probeer zo positief mogelijk te blijven en mijn ding te doen. Ik vind het niet altijd makkelijk mijn beperking te accepteren, maar ik heb er wel mee leren leven.”

Ahmad Heidari (30)
Komt uit Isfahan, Iran. Hij vroeg op zijn 25ste in Nederland asiel aan, nadat uitlekte dat hij op mannen valt. Hij is blind geboren.
“In Iran vocht ik als activist voor de rechten van blinden. Die zijn daar namelijk niet best. De overheid was niet bepaald blij met me, dus ik werd nauwlettend in de gaten gehouden. Toen ik in Nederland was voor een conferentie in het kader van mijn studie toeristisch management, belde ineens mijn vader. De politie was mijn huis binnengevallen en had mijn harde schijf geconfisqueerd. Daarop vonden ze naast mijn dagboek, waarin ik schreef over mijn gevoelens voor mannen, een seksvideo van mij en mijn vriend. Mijn vader raadde me aan in Nederland te blijven. In Iran staat de doodstraf op homoseksuele handelingen.

De asielprocedure verliep verre van soepel. Ik heb bijna vier jaar moeten wachten op een verblijfsvergunning. Zelfs mijn verhaal over die video was voor de IND in eerste instantie niet genoeg bewijs. Ze geloofden niet dat de video bestond, want wat had ik daar als blinde immers aan? Ik legde uit dat ik video’s kijk door ze te beluisteren en mijn verbeelding te gebruiken. Bij deze video kon ik me daarbij precies herinneren wat we hadden gedaan. Ik had niet verwacht bij een grote Nederlandse instantie als de IND net zoveel onbegrip aan te treffen als in Iran.

“blind zijn maakte me al een outcast, laat staan blind en gay”

Blind opgroeien was niet makkelijk. Ik was veel op mezelf. Mensen deden ook constant vreemde aannames. Dat ik niet kon praten, bijvoorbeeld, of moeite had met eten. Op mijn negentiende had ik een doorbraak. Ik besefte dat er niets ging veranderen aan mijn zicht en vooral niet aan mijn omgeving. Ik moest de kracht uit mezelf halen. Sindsdien ben ik beter bevriend met mijn blindheid.

Het mooiste dat mijn blindheid me heeft gebracht is mijn eerste vriend. Hij pikte me op toen ik stond te wachten op een lift naar het station. ‘Omdat jij blind bent, kan ik je alles vertellen’, zei hij. ‘Je zult me nadat je deze auto verlaat toch nooit herkennen’. Daarna biechtte hij op dat hij op jongens viel, maar dat aan niemand durfde te vertellen. Ik vertelde hem dat voor mij hetzelfde gold. Als blinde was ik al een outcast, laat staan als blinde homo. Vervolgens hebben we zeven maanden een relatie gehad, totdat voor mij de nachtmerrie rondom mijn asielaanvraag begon. Vroeger droomde ik van grote prestaties, nu ben ik al blij met een goede nacht slaap.”

Bron: Winq.nl
Door: Martijn Kamphorst
Foto’s: Armando Branco

Styling: Marloes Hogenkamp
Grooming: Willemijn Roebroek

Patiënt en arts zetten samen eerste stap naar behandeling doofblindheid

Het expertisecentrum voor Ushersyndroom in Radboudumc in Nijmegen gaat starten met een natuurlijk beloop studie naar het Ushersyndroom. Een zeer belangrijke stap in het onderzoek naar een behandeling van Ushersyndroom, omdat deze studie de doorlooptijd van trials aanzienlijk kan verkorten. Oog- en KNO-artsen zullen samen de CRUSH-studie uitvoeren. Stichting Ushersyndroom financiert deze vijfjarige studie voor ruim €257.000,= dat mogelijk is gemaakt dankzij de giften van donateurs en co-financiering van Dr. Vaillantfonds en Oogfonds.

De CRUSH-studie (Characterizing Rate of progression USHersyndrome) is een samenwerkingsverband tussen stichting Ushersyndroom, oog- en KNO-artsen en de onderzoekers in het Radboudumc. In deze studie wordt het natuurlijk beloop van de progressieve ziekte Ushersyndroom bij 50 patiënten gedurende vijf jaren in beeld gebracht en geanalyseerd. Kinderen met Ushersyndroom worden slechthorend of doof geboren en gaan vanaf tienerleeftijd ook steeds slechter zien. Dat begint met nachtblindheid en een steeds kleiner wordend gezichtsveld alsof men door een rietje kijkt. Ushersyndroom is de meest voorkomende vorm van doofblindheid.
Door nu te starten met het goed vastleggen van het natuurlijk beloop, kunnen onderzoekers vaststellen hoeveel mensen nodig zijn, welke onderzoeken wanneer verricht moeten worden en hoe lang de duur van een trial moet zijn om het effect van een behandeling eenduidig en precies te kunnen vastleggen ten opzichte van het natuurlijk beloop.

CRUSH-studie als track-record voor andere oogziektes
Door de start van natuurlijk beloopstudies bij 50 patiënten met Ushersyndroom wordt een track-record opgebouwd die in de toekomst verder uitgebouwd kan worden. Door heel precies de achteruitgang van de visus en het gehoor in kaart te brengen, legt men de basis voor de toekomstige evaluatie van effectiviteit van klinische trials bij Ushersyndroom. Deze ervaringen zijn niet alleen van belang voor patiënten met Ushersyndroom, maar ook voor patiënten met een andere erfelijke oogaandoening. Dit onderzoek kan een voorbeeld zijn voor hoe het beste de doorlooptijd bekort kan worden, zodat studies naar effectiviteit op tijd kunnen starten.

Annouk van Nunen, secretaris van Stichting Ushersyndroom en zelf ook patiënt:
“Met de CRUSH-studie kunnen oog- en KNO-artsen patiënten beter  informeren over de prognose en het beloop van de achteruitgang van hun zicht en gehoor waardoor mensen met Ushersyndroom hun leven beter kunnen inrichten.“

Ushersyndroom-patiënten hopen dat met behulp van deze studie ook een verklaring kan worden gevonden voor de individuele verschillen binnen families en antwoord te krijgen op de vraag welke externe factoren van invloed zijn op het beloop van de ziekte. Hiervoor zal naast de CRUSH-studie ook een CRUSH-database aangelegd worden.

Annouk van Nunen:“Kennis over het natuurlijk beloop per mutatie verbetert de vroege diagnostiek en begeleiding van ouders en de zorg voor mensen met Ushersyndroom. Met de CRUSH-studie kunnen oog- en KNO- artsen patiënten beter informeren over de prognose en het beloop van de achteruitgang van hun zicht en gehoor waardoor mensen met Ushersyndroom hun leven beter kunnen inrichten.”

Wil je meer weten over de CRUSH-studie en de CRUSH-database?

 

Hedda en Galileo zitten samen op de bank en kijken elkaar aan en zijn in gesprek met elkaar

Hedda in Galileo

Hedda werd geïnterviewd voor het programma Galileo. Wat betekent dat? Doof en blind worden?

De toekomst van Rick: doof én blind

Niets aan de hand
Brouwer had een onbezorgde jeugd. Hij werd slechthorend geboren, maar dat beperkte hem nauwelijks. Hij haalde zijn vrachtwagenrijbewijs en maakte zich geen enkele zorgen om de nachtblindheid waar hij naarmate hij ouder werd, meer last van leek te krijgen. Ook het heel langzaam kleiner worden van zijn gezichtsveld deed geen alarmbellen rinkelen. „Ik was jong, genoot van het leven”, zegt Brouwer. „Blindheid of doofheid, dat soort nare dingen zouden aan mijn deur voorbij gaan, dacht ik.”

Hij had het mis. Rond zijn 24e werd bij zijn 14 jaar oudere zus, die al een stuk verder in het proces van doof en blind worden zat, het Ushersyndroom vastgesteld. Ook Brouwer blijkt het syndroom te hebben.

Loslaten
„Dan begint een leven waarin je je constant moet aanpassen”, zegt Brouwer. „Telkens gaat er een beetje zicht en gehoor verloren. Steeds weer moet je een stukje loslaten.”

Tot afgelopen zomer werkte Brouwer als financieel consultant voor een gemeente, maar ook van zijn baan moest hij afscheid nemen. „De rek was eruit. Ik zette alle mogelijke hulpapparatuur in om zo lang mogelijk te kunnen blijven werken, maar het ging gewoon niet meer.”

Angst
Als Brouwer aan zijn grootste angst denkt, is hij even stil. „Mogelijk ben ik over een paar jaar volledig blind en doof, die gedachte grijpt me”, zegt hij zacht. „Mijn grootste angst is dat ik de stemmen en gezichten van mijn kinderen en partner niet meer kan herinneren. Dat ze veranderen in mijn gedachten en uiteindelijk zullen vervagen.”

Onderzoek
Het Radboudumc is bezig een gentherapie te ontwikkelen die het proces van blind worden stopt bij Usherpatiënten. „Het is een race tegen de klok”, zegt Brouwer. „Het medicijn ligt binnen handbereik, maar komt voor mij waarschijnlijk niet op tijd.” Toch zet Brouwer zich fanatiek in om via ushersyndroom.nl meer aandacht voor de ziekte te krijgen en geld in te zamelen voor de voortgang van het onderzoek. „Voor de generatie na mij. Er zijn ook kinderen met het Ushersyndroom. Ik weet welke mokerslag boven hun hoofd hangt. Wat ik meemaak, doof en blind worden, gun ik niemand. Maar voor hen is er nu hoop.”

Bron: Metro
Tekst: Bianca Brasser
Foto: AWFoto

‘Als ik doof én blind word, wie ben ik dan nog?’

Het is zo’n duivels dilemma: wat is erger? Doof of blind zijn? Joyce de Ruiter (31) wordt het allebei. Samen met lotgenoten vraagt ze zaterdag aandacht voor haar zeldzame ziekte: het Ushersyndroom.

Een paar jaar voor de artsen doorhebben wat ze mankeert, ziet Joyce de Ruiter een documentaire op televisie. Het gaat over een doofblinde vrouw die in een opvang woont. Haar begeleider geeft haar kleine tikjes in haar handpalm. Ze lijkt het te begrijpen.
“Als ik dat krijg, maak me dan maar af. Dat is toch geen leven?” roept Joyce, nog een puber, in een opwelling tegen haar broer. Ze denkt niet meer aan die vrouw, tot op haar vijftiende de ijzingwekkende diagnose wordt gesteld: Joyce lijdt aan het Ushersyndroom, een zeldzame en erfelijke ziekte die doof én blind maakt. Haar 3 jaar oudere broer wacht hetzelfde lot.

Geen geneesmiddel
De ouders van Joyce blijken allebei drager van het gen. In Nederland hebben 1000 mensen de zeldzame ziekte en 400.000 mensen wereldwijd. Een geneesmiddel is er (nog) niet. En nu? Die vraag grijpt de jonge moeder een paar keer per dag bij de keel. De ziekte slaat bij iedereen in een ander tempo om zich heen. In de afgelopen jaren is haar zicht snel achteruitgegaan.
Joyce ziet de wereld nu door een koker, maar de verwachting is dat ze binnen 10 jaar blind is. Een enkeling behoudt een paar procent zicht. ,,Zoiets als kijken door een rietje,” legde ze haar dochtertjes (4 en 7 jaar) uit.

Door mijn positieve instelling en enorme drive mezelf te bewijzen, had ik moeite om voor mijn ziekte uit te komen.

Paniek
Soms is Joyce bang dat het al zover is. Dan wordt ze ’s nachts wakker en slaat de paniek toe. Het is donker. Zouden haar ogen haar in de steek hebben gelaten? Nu al? Voor het eerst vertelt Joyce haar verhaal aan de buitenwereld. ,,Door mijn positieve instelling en enorme drive mezelf te bewijzen, had ik moeite om voor mijn ziekte uit te komen. Ik wil niet als gehandicapte gezien worden. Maar als ik niks doe, blijft deze ziekte onbekend.”
Ze heeft zich aangesloten bij de oprichters van de site Ushersyndroom.nl, die allemaal in hetzelfde schuitje zitten. Komende zaterdag, wanneer er wereldwijd aandacht wordt geschonken aan de ziekte, ijveren zij voor meer erkenning en donaties om onderzoeken te financieren.

Ik ben in een continu rouwproces. Steeds opnieuw lever ik iets in.

Rouwproces
Zoals de meeste lotgenoten, werd Joyce slechthorend geboren. Ze is als de dood dat haar gehoor nog verder achteruitgaat. ,,Ik ben in een continu rouwproces. Steeds opnieuw lever ik iets in.” Haar benen – nu verstopt onder een legging – zitten altijd vol blauwe plekken: de Haagse botst overal tegenaan. Omdat horen en zien zo veel energie kost, lukt zelfs parttime werken niet meer.
Verjaardagen zijn een ramp. Ze blijft meestal op de bank zitten om niemand tot last te hoeven zijn. ,,Het is me al een paar keer overkomen dat ik op een kinderhandje stond. Dan loop ik huilend de kamer uit en heb ik misschien nog wel meer pijn dan het kind zelf.” Bij het huishouden heeft ze meer hulp nodig dan ze wil toegeven. ,,Ik ben net een kleuter. ‘Zelf doen’,” imiteert ze, lachend. ,,Terwijl ik strijken háát.”

Moeder
Maar het ergste vindt ze de druk die de ziekte op haar gezin legt. Joyce wilde moeder worden. Bewust op jonge leeftijd, zodat ze in haar goede jaren voor haar dochtertjes zou kunnen zorgen. Maar ze moet steeds vaker een stap terugdoen. In de winter, als het ’s ochtends nog donker is, kan ze haar kinderen niet meer naar school brengen.
Ze schetst de dag dat ze haar man overstuur opbelde. ,,Het leek wel of uit alle voortuinen kinderen de straat opstroomden. Ik hoorde niet waar ze vandaag kwamen en liep er een paar omver. Fietsers reden in tegengestelde richting. Aan elke hand had ik een dochter geklemd, maar de jongste had daar helemaal geen zin in. Die rukte zich los en het enige wat ik zag, waren een paar koplampen. Ik was compleet in paniek.”
Het loopt goed af, maar thuis besluit ze: dit kan niet meer. Sinds kort voert het Radboudumc onderzoek uit naar een nieuwe genetische behandelmethode dat het proces van doof en blind worden mogelijk kan stopzetten.

Te laat 
Joyce verwacht dat een behandeling voor haar te laat komt, al durft ze niet ver vooruit te kijken. Nadenken over een andere manier van communiceren als het zover is, wil ze al helemaal niet. Ze kan alleen maar hopen dat ze straks meer zal kunnen dan de vrouw uit de documentaire. ,,Ik hoop dat mijn gehoor stabiel blijft. Wat is mijn nut nog in de maatschappij als ik niets meer kan? Wie ben ik dan nog?”
Ze wrijft de tranen weg. ,,Mijn allergrootste angst is dat ik een last word voor mijn man en kinderen. Een last in plaats van een toevoeging.”

Bron: AD
Tekst: Hanneke van Houwelingen
Foto: Guus Schoonewille

“Er bestaat een kans dat ik ooit niet meer zie en hoor”

Ik heb lang getwijfeld of ik aan kinderen moest beginnen. Niet eens zozeer vanwege de angst dat zij deze aandoening ook zouden krijgen, want die kans is heel klein. Je moet het defecte gen van beide ouders krijgen. En de kans dat Lars ook drager is, was kleiner dan de kans om een kind met down te krijgen, om maar iets te noemen. We hebben het dus niet laten testen. Nee, ik had vooral angst of ik het verzorgen van een kind wel aan zou kunnen. Als ik een baby verschoon, zie ik op dat moment niet wat hij met zijn handjes aan het doen is. Simpelweg omdat ik niet in een beeld de hele baby zie liggen.

Uiteindelijk heeft mijn beperking nooit grote problemen opgeleverd in het zorgen voor de kinderen. In elk geval heeft het nooit gevaarlijke situaties opgeleverd. Wel heeft het me veel energie gekost. Door usher heb ik een grote behoefte aan overzicht en controle. Het liefst wil ik zo veel mogelijk plannen om onverwachte situaties te voorkomen. Met een baby kan dat natuurlijk helemaal niet, dat vond ik weleens lastig. Het was een intensieve periode. Inmiddels zijn de kinderen vier en acht jaar en is het makkelijker. De oudste begrijpt heel goed wat er met me aan de hand is, misschien soms wel té goed. Ik zal hem nooit om hulp vragen, maar het komt geregeld voor dat hij uit zichzelf zegt: ‘Mam, ik help je wel even met deze treden.’ Heel aandoenlijk. Maar ik zal ze nooit de indruk geven dat ze me moeten helpen. Het laatste wat ik wil, is dat mijn kinderen zich verantwoordelijk voelen voor mij.”

Dit is ons leven
“De reden voor mij om mee te werken aan een documentaire was vooral om meer bekendheid te geven aan het syndroom van Usher. Uiteindelijk is het best heftig, zo’n persoonlijk portret. Mensen hebben letterlijk een kijkje in ons leven gekregen. Een leven dat niet altijd even soepel verloopt, omdat deze ziekte enorm veel impact heeft op het dagelijkse bestaan. Daarbij komt dat de film een periode uit mijn leven beslaat waarin ik er echt een beetje doorheen zat. Vooral 2012 en 2013 zijn enorm zwaar geweest.

De jaren daarvoor was ik bezig geweest met het zorgen voor de kinderen, maar toen ik iets meer lucht kreeg en tijd had om over mezelf na te denken, kwamen de worsteling en de frustratie naar boven. Van nature ben ik iemand die ervan houdt om gezellige dingen te ondernemen, maar deze ziekte remt je letterlijk af. Als ik in een gezelschap spontaan iets wil zeggen, kan zo’n opmerking totaal misplaatst zijn, omdat ik het gesprek toch niet goed heb kunnen volgen. Dan zeg je steeds minder vaak iets. Sowieso vond ik het moeilijk om mijn sociale leven weer op te pakken. Voor mijn gevoel had ik niets interessants te vertellen. Ik werkte niet meer en de initia- tieven die ik ondernam om daar verande- ring in te brengen, ketsten overal af op dichte deuren. Ik durfde ook niet zomaar op iemand af te stappen, omdat ik altijd bang was dat ik ergens over zou struikelen. Je wordt heel voorzichtig en als dat eigen- lijk niet bij je karakter past, maakt dat je heel onzeker. Het waren periodes waarin ik vaak dacht: wat kan ik nog? Je bent toch gewend om je identiteit te koppelen aan je werk en je sociale leven. Maar als die zaken onderuit worden gehaald, wie ben je dan nog? Ik wist niet meer waar ik mijn voldoening uit moest halen en dat zorgde voor een enorm negatief zelfbeeld

Lees hier verder…

Bron: Margriet

De wereld van Machteld door een klein rietje

Machteld Cossee werd zes jaar lang gevolgd door documentaire maakster Hetty Nietsch. “Als ik Machteld op een normale manier zou filmen, zie je niks aan haar.” Machteld Cossee wordt doof én blind door het Ushersyndroom.

Hetty Nietsch en haar dochter Lisa Bom

De wereld van Machteld Cossee (38) wordt steeds kleiner en donkerder. Sinds haar 17de verjaardag weet ze dat ze lijdt aan de ziekte van Usher, waardoor ze langzaam blind en doof wordt.

Hetty Nietsch (56), tv-journalist en documentairemaakster voor de VARA, vond Machteld in het tijdschrift JAN. “Ze stond vrolijk op een foto, samen met haar man op een tandem, een kindje achterop. Dat schijnbare geluk stond in fel contrast met het bijbehorende artikel over haar trieste verhaal.”

De wereld van Machteld Cossee (38) wordt steeds kleiner en donkerder. Sinds haar 17de verjaardag weet ze dat ze lijdt aan de ziekte van Usher, waardoor ze langzaam blind en doof wordt.

Hetty Nietsch (56), tv-journalist en documentairemaakster voor de VARA, vond Machteld in het tijdschrift Jan. ‘Ze stond vrolijk op een foto, samen met haar man op een tandem, een kindje achterop. Dat schijnbare geluk stond in fel contrast met het bijbehorende artikel over haar trieste verhaal.’ De documentairemaakster was gefascineerd, legde contact met Machteld en volgde haar zes jaar lang. Nietsch’ dochter Lisa Bom deed het grootste deel van het camerawerk. Nietsch maakte veelbesproken documentaires: over de eerste gevallen van aids in Nederland en de rol van de KLM daarbij, en over transgender Valentijn de Hingh, die ze negen jaar volgde.

Nietsch’ nieuwe documentaire De kleine wereld van Machteld Cossee brengt in beeld hoe Machteld en haar gezin een zo normaal mogelijk leven proberen te leiden. Machteld ziet maar weinig (ze kijkt door een ‘rietje’), hoort slecht en gaat steeds verder achteruit. Toch heeft ze een man, twee kinderen en werkt ze parttime als vrijwilliger.

De film laat zien dat Machteld bijna niet praat over haar aandoening, ze denkt er liever niet aan. Waarom zei ze ja tegen een documentaire?
‘Ze wilde aan de buitenwereld laten zien wat haar situatie is. Je ziet niets aan Machteld: ze praat normaal en heeft een heldere blik. Wat er echt aan de hand is, beseffen zelfs de mensen in haar naaste omgeving nauwelijks. Haar aandoening is progressief: het wordt steeds erger. Elke dag tot je laten doordringen dat je morgen misschien weer minder ziet en hoort, is bijna niet te doen.’

Hoe maak je dat voelbaar als documentairemaker?
‘Ik was vanaf het begin bezig met hoe de kijker zich in haar kan verplaatsen, want dat is essentieel. Daarom zie je in de film af en toe het beeld door een klein kokertje, zodat de kijker ziet hoe beperkt haar zicht is. Soms hoor je een vervormd geluid, zodat je je kunt verplaatsen in hoe slecht ze hoort. Als ik haar alleen maar op een normale manier zou filmen, zie je niks aan haar.’

Kun je objectief blijven als je je hoofdpersoon zo lang volgt?
‘Om objectief te zijn, heb je de scherpe randjes nodig. Ik wilde geen zoetsappige film maken. Ik wil juist laten zien dat Machteld boos wordt en uitvalt tegen haar man en kinderen als ze veel geluid maken. Voor haar is dat een kakofonie waar je stapelgek van wordt, zeker als je niet ziet waar het geluid vandaan komt. Voor een deel is Machtelds probleem niet op te lossen, want ze wordt niet beter. Maar het is goed om naar Machteld te kijken en ons te realiseren hoe haar leven is.’

Auteur: Esther de Roos

‘De kleine wereld van Machteld Cossee’

De kleine wereld van Machteld Cossee

Zes jaar lang volgde Lisa Bom en documentairemaakster Hetty Nietsch het leven van Machteld Cossee. Ze logeerden bij Machteld en haar gezin en legden zo intieme momenten uit hun leven vast.
Hoe leef je je leven als je weet dat jouw wereld op een dag stil en donker zal zijn? De hoofdpersoon in de documentaire ‘De kleine wereld van Machteld Cossee’ weet dat ze haar lot niet kan ontlopen. Toch probeert ze zo lang mogelijk een zo normaal mogelijk leven te leiden. Dat levert ontroerende momenten op, maar ook frustraties en ruzie en momenten van angst voor de toekomst.

Synopsis

Op haar zeventiende verjaardag krijgt Machteld te horen dat ze het syndroom van Usher heeft. Ze is dan al slechthorend, maar wordt ook nog blind. Binnen het gezin komt die boodschap hard aan. Toch wordt er daarna zelden meer over gesproken. Haar vader is huisarts en vindt het moeilijk te accepteren dat hij niets voor zijn dochter kan betekenen.
Zelf probeert Machteld met haar vriend een zo normaal mogelijk gezinsleven op te bouwen en niet aan haar angst toe te geven. Machteld: ‘Als ik eraan denk, vliegt het me letterlijk naar de keel. Dus dan denk ik maar: wat zullen we eten vanavond?’
We zien in de film wat Machteld ziet en hoort, hoe ze haar omgeving scant, hoe ze langzaam een buitenstaander in haar eigen leven wordt. Hoe ze vecht met de wens haar eigen leven zin te geven. Machtelds wereld is nu al klein. Altijd is er die angst: wanneer verdwijnen mijn gehoor en mijn laatste zicht, zodat mijn wereld op zijn allerkleinst wordt?

De documentaire was al eerder te zien op het Nederlands Film Festival in Utrecht op woensdag 1 oktober 2014.
Op 9 februari 2015 ging deze documentaire in premiere op TV, NPO2 bij de VARA.

*Documentaire is voorzien van  Nederlandse en Engelse ondertiteling