Berichten

Zeldzaam

In de rubriek ‘Persoonlijk’ van het Financieele Dagblad verschenen onlangs verhalen van wetenschappers die zelf lijden aan een zeldzame ziekte. Professionals met een weinig voorkomende aandoening vertellen. Cindy Boer hield aanvankelijk haar ziekte zo veel mogelijk stil, omdat ze bang was zwak of zielig gevonden te worden.

ZELDZAME ZIEKTE

© Benning & Gladkova

Cindy Boer (33) heeft het syndroom van Usher type 2A, waardoor ze geleidelijk volledig doof en blind wordt. Ze werkt als geneticus in het Erasmus MC, waar ze onderzoek doet naar artrose.

Ik zie de wereld alsof ik door een brievenbus kijk: alles onder, boven en naast me is zwart. Rond mijn veertigste zal het zicht nog maar groot dat ik op mijn vijftigste volledig blind ben. Mijn ogen haperden voor het eerst toen ik op mijn twintigste in de schemering meedeed aan een dropping. Iedereen durfde door een hobbelig weiland te rennen, maar ik was voorzichtiger aangezien ik weinig contrast zag.’

‘Er waren twee aanwijzingen dat ik het syndroom van Usher had. Ik ben zeer slechthorend geboren en dat is een symptoom. Bovendien heeft mijn oma Usher en het is erfelijk. Maar ik wilde geen ziekte hebben, ik was liever zo normaal mogelijk. Geavanceerde hoortoestellen, intensieve logopedie en een opgewekt karakter maakten dat ik mijn kop in het zand kon steken. Mijn ouders zagen er ook de noodzaak niet van in me te laten testen.’

‘In de kerstvakantie van 2017 kon ik er niet langer omheen. Ik werd overvallen door ruis en lichtflitsen in mijn gezichtsveld en de huisarts stuurde me naar het Oogziekenhuis. Of er oogziektes in de familie voorkwamen, vroeg de arts. Ik bevestigde dat en voelde de tranen opwellen. Hij constateerde dode cellen op mijn netvlies en mijn nachtmerrie werd werkelijkheid: ik had het syndroom van Usher. In Nederland zijn er ongeveer duizend mensen met deze diagnose.’

‘Zoals dat vaker gaat bij een zeldzame ziekte werd ik naar huis gestuurd met een foldertje. Ik ging artikelen lezen, waarna de wetenschapper en de patiënt in mij met elkaar in conflict raakten. Ik stuitte op websites van klinieken in Duitsland waar “artsen” claimden het verloop van Usher te kunnen vertragen of het zelfs te kunnen genezen. Als wetenschapper heb ik een diepgewortelde haat tegen dit soort oplichters, maar hun beloftes maakten dat ik bijna de trein naar Duitsland heb gepakt.’

Hulp vragen
‘Ik hield mijn ziekte zo veel mogelijk stil, omdat ik bang was zwak, of erger, zielig gevonden te worden. Een misvatting, bleek na een gesprek met professionals, want wegstoppen staat de verwerking in de weg. Vanaf dat ik er open over werd, ging ik oefenen met om hulp vragen en ongevraagde hulp aannemen. Ik voel me allang geen sneu geval meer als vrienden me appen: zal ik je even oppikken?’

‘Mijn werk inlichten vond ik ook moeilijk, maar de reacties waren: vertel maar wat je nodig hebt; groter beeldscherm, meer licht in je kamer? Precies de benadering die bij me past: geen drama maar oplossingsgericht. In mijn carrière is horen en zien geen vereiste en met mijn denkvermogen is gelukkig niets aan de hand.’

‘De afgelopen tien jaar ging mijn zicht geleidelijk achteruit, maar nu gaat het ineens snel. Mijn auto wegdoen vond ik de grootste klap, een aanslag op mijn vrijheid, maar het werd te gevaarlijk. Het besef steeds vaker een arm nodig te hebben bij het lopen was ook confronterend.’

‘Ik heb het geluk dat ik de humor van situaties kan inzien. Rondlopen op Utrecht Centraal tijdens de spits voelt als een rit in de bots-auto’s: ik loop tegen iedereen op en reizigers die in alle haast over mijn taststok struikelen zorgen voor slapstickachtige taferelen.’

‘Ineens gaat mijn zicht snel achteruit. Mijn auto wegdoen vond ik de grootste klap, een aanslag op mijn vrijheid’

‘Ik ben vrijwilliger bij de medisch-wetenschappelijke adviesraad van Stichting Ushersyndroom en zie hoeveel wetenschappers subsidieaanvragen indienen voor onderzoek naar Usher. In juni mocht ik met de Oogvereniging mee naar een Retinacongres in IJsland, waar bleek dat er doorbraken zijn in gentherapie voor ogen. De generatie na mij hoeft misschien niet meer volledig blind te worden, maar in mijn geval komen behandelingen waarschijnlijk te laat. Dat accepteren gaat met horten en stoten.’

‘Mijn oma – mijn grote voorbeeld – leerde me dat oogzicht prachtig is, maar overschat. Ze maakte op hoge leeftijd nog verre reizen met een groep. Je kunt al het moois van de wereld ook ervaren zonder ogen, misschien nog wel intenser. Reizen en sporten zal ik nooit opgeven. Ik doe aan zwaardvechten en misschien word ik wel de eerste blinde zwaardvechter. En op een dag gaan mijn vriend en ik op wintersport. Ik heb hoogtevrees, dus als ik blind ben kan ik eindelijk leren skiën.’

Bron: © Het Financieele Dagblad
Datum: 28-05-2022
Door> Charlotte van Drimmelen •
Foto: Benning & Gladkova

Hoe is het om langzaamaan doof én blind te worden?

Voor velen is het een nachtmerrie: het verliezen van je zicht en gehoor. Voor Femke is het de realiteit, maar ze laat zich er allerminst door weerhouden om alles uit het leven te halen.

Femke Krijger is zestien wanneer ze hoort dat ze lijdt aan het syndroom van Usher, wat betekent dat ze langzaamaan doof en blind wordt. Op dat moment kan ze nog totaal niet bevatten wat deze diagnose betekent voor de loop van haar verdere leven. ‘Je ziet wat je ziet en je hoort wat je hoort; het idee dat dat niet is wat iedereen ziet en hoort is heel apart. Je weet niet beter, je doet het met wat je hebt en gaat ervan uit dat dat normaal is. Zeker als je zestien bent.’ De vader van Femke maakte zich enorme zorgen over wat dit voor haar zou betekenen. ‘Hij kon daar geen weg mee uit en heeft de woorden niet kunnen vinden om daar met mij over te praten’, vertelt ze bij Spijkers met Koppen.

Syndroom van Usher
Inmiddels is ze een aantal jaren verder en is zowel haar zicht als haar gehoor verminderd. ‘Ik heb twee hoorapparaten en een hele kleine “koker”. De simpele manier om het uit te leggen is: neem een rietje en kijk daar doorheen en haal daar dan nog wat vanaf: dat is ongeveer wat ik zie. En het wordt nog minder.’

Femke Krijger ©Spijkers met Koppen. Klik op afbeelding om het het radiofragment terug te luisteren.

Arbeidsongeschikt
Femke moest daarom op haar achtentwintigste stoppen met werken. ‘Ik had mijn droombaan. Ik was jurist bij het Wetenschappelijk Bureau van de Hoge Raad – ik realiseer me ook dat dat niet voor iedereen een droombaan is, maar dat was het voor mij wel. (…) en toen verloor ik die baan. Afgekeurd vanwege mijn ziekte. Dan zit je opeens thuis en blijkt wel hoe belangrijk zo’n baan is. Het was mijn hele identiteit – ik kon mezelf daarin kwijt.’ Niet alleen Femke ontleent haar identiteit aan werk, ook anderen doen dat. ‘We hebben zo vaak dat we zeggen: “Hoe heet je en wat doe je?” Het antwoord: “Ik zit thuis op de bank en ik ben afgekeurd” is geen lekker verhaal. En zeker niet als je nog helemaal aan het begin van je loopbaan zit.’

Depressie
In die periode is Femke enorm depressief. Ze omschrijft het als volgt: ‘Een gevoel van verdwijnen van je identiteit door een baan waar je veel van jezelf in kwijt kon. Maar voor mij was het ook heel letterlijk omdat ik me langzaam begon te realiseren dat er echt wat aan de hand was. Het is echt het verschil tussen weten en kennen. Een papieren werkelijkheid en je realiseren waarom je altijd zo onhandig ergens tegenaan loopt.’

Kantelpunt
Nu Femke een aantal jaren verder is, heeft het leven opnieuw kleur voor haar gekregen. ‘Het is begonnen bij dat kleine kind, onze eerste zoon. Ik dacht: ik kan toch geen moeder worden en de rest van mijn leven depressief blijven. Je neemt een verantwoordelijkheid op je om een kind zo goed mogelijk de wereld in te zetten.’ Ze wilde verder en dat begint bij ‘zijn waar je bent’. Erkennen. ‘Dat was voor mij heel wezenlijk: ik ben ernstig slechtziend en slechthorend, ik ga steeds meer verliezen.’ Ze besluit haar zinnen te verzetten. ‘Zien en horen levert geen winst op, daar zit alleen maar verlies. Wat dan nog wel? Dan begin je inderdaad bij de andere zintuigen. Voelen is een hele grote voor mij.’ Bijvoorbeeld met muziek, die ze niet altijd meer goed kan horen, maar wel kan voelen. ‘Je wordt bevestigd in je aanwezigheid in de ruimte. Dat is de kanteling die ik heb doorgemaakt: van “help ik verdwijn” naar “hoe kan ik wat er binnenkomt – in dit geval de trilling van de muziek – gebruiken om er te zijn?”’

Bron: BNN/VARA
Spijkers met Koppen.
Datum: 11 mei 2022

DONEER

“Zo zijn we niet getrouwd”

© Femke Krijger

Femke Krijger (48) wordt doof en blind: “Ik dacht; Zo zijn we niet getrouwd!”. Op haar zestiende krijgt Femke de diagnose ‘Syndroom van Usher’ te horen. Ze zal langzaam haar gehoor en zicht verliezen. 

Nadat Femke voor het eerst moeder is geworden, haalt de ziekte haar in en belandt ze in een diepe depressie. In haar boek De evenwichtskunstenaar vertelt ze hoe ze op een ‘nieuwe’ manier heeft leren waarnemen.

Langzaam doof én blind
Samen met haar vader zit een zestienjarige Femke in het kamer van de oogarts. In haar kleutertijd is al ontdekt dat ze slechthorend is, maar onlangs is gebleken dat ook haar zicht verre van optimaal is. De arts komt tot een onverwachte diagnose: ze heeft het syndroom van Usher. Wie deze progressieve, chronische aandoening heeft, wordt langzaam doof en blind.

Haar vader en de arts realiseren zich direct hoe ernstig de diagnose is, vertelt Femke. Zij niet. “Het was de eerste keer dat tegen mij werd gezegd: wat jij ziet, is niet normaal. Dat was onwerkelijk. Ik dacht: ik fiets toch, ik spreek af met vriendinnen – hoe kan er dan écht iets mis zijn?”

Ook na deze ontdekking gaat Femke door. Ze studeert rechten, wordt verliefd en krijgt haar eerste zoon. Ze schopt het tot jurist bij de Hoge Raad, haar absolute droombaan. Ondertussen blijft de ziekte altijd aanwezig. “Door wat ik nu wist, kon ik de signalen niet meer wegredeneren. In het begin dacht ik: dit is het leven dat ik ken. Waarom zou het ineens anders moeten zijn? Gaandeweg veranderde dit naar: ik wil dit helemaal niet. Ik ging mijn beperkingen verbergen, en daar moest ik steeds meer moeite voor doen.”

Eindeloze stroom van vragen
Na de geboorte van Femkes eerste zoon lukt dat niet meer. Een extreme vermoeidheid overvalt haar en ze begrijpt niet hoe anderen hun werk en het ouderschap wel kunnen combineren. Ze komt bij de bedrijfsarts terecht, die Usher uit haar dossier pikt. “Dat was de eerste keer dat iemand het weer op tafel legde, van: wacht eens even, wat is dat en welke impact heeft het?”

Vanaf dan gaat het balletje rollen. “Hij was de eerste die zei: ‘Het is geen wonder dat jij dit niet volhoudt.’ Als je schoonmoeder dat zegt, kun je het nog negeren. Maar omdat het een bedrijfsarts was, kon ik er niet omheen.”

Uiteindelijk komt de jurist thuis te zitten. “In het begin dacht ik: het is een kwestie van even revalideren en dan zien jullie mij weer.” Langzaam dringt het door dat Usher haar leven meer beïnvloedt dan ze wil, en begint er een eindeloze stroom van vragen. “Hoe moet het dan met, dubbele punt, dacht ik steeds. Dat ging van groot tot heel klein. Hoe moet ik nog een leuke partner zijn en kan ik nog met mijn zoon naar het strand als het mooi weer is?”

Doodsbang
Door al die vragen belandt Femke in een zware depressie. Zonder baan verliest ze de daginvulling waar ze zo van houdt en haar financiële onafhankelijkheid. “Voorheen verdiende ik meer dan mijn man en kwam ik met interessante verhalen thuis. Nu hadden we totaal andere gesprekken dan voorheen. Het was nooit mijn ambitie om huisvrouw te zijn, ik voelde mezelf daarin niet thuis. Ook mijn man verloor de vrouw die hij kende. Zo waren we niet getrouwd – letterlijk.”

Als Femke in die periode op de tast richting de badkamer gaat, legt ze zo onopvallend mogelijk haar handen tegen de muur. En schept ze eten naast haar bord, wipt ze het zo snel mogelijk weer terug.

Ik voel me een blinde mol die zijn best doet iets van gratie te bewaren, schrijft ze in haar boek.

“Ik was doodsbang om te verdwijnen in die doofblindheid, en dat de mensen om me heen alleen nog maar de ziekte konden zien”, legt ze uit. “Als je hulp nodig hebt om bij je tafel te komen in een restaurant, is dat niet zo erg als je daarnaast nog een spannend leven hebt. Maar dat was weggevallen. Door mijn beperkingen te verhullen, probeerde ik als mens overeind te blijven.”

Ik wil leven
“Een chronische, progressieve ziekte als Usher noemen ze ook wel levend verlies”, vertelt Femke. Steeds raak je een stukje meer van je zicht en gehoor kwijt. Maar dan komt er een kantelpunt. “Ik wist dat ik niet kon voorkomen dat ik doof en blind zou worden. Tegelijkertijd dacht ik: ik ben 29 en ik wil leven. Mijn zoon was een heel belangrijke motivatie. Ik wilde niet mijn hele leven depressief rondlopen, maar alles doen wat in mijn vermogen lag om de beste moeder te kunnen zijn.”

Femke weet haar aandacht te richten op wat ze wél heeft, in plaats van op haar beperkingen. “Op het moment dat ik mijn blik naar binnen richtte, ontdekte ik dat er nog best veel was. Zo voelde ik dat ik nu meer openstond voor schoonheid. We woonden dichtbij het water en ik zag dat het licht op het water elke dag anders was: zo fantastisch mooi. Toen ik nog bij de Hoge Raad werkte, liep ik daar gewoon langs.”

Mijn lichaam is mijn klankbord
“Onze waarneming is zoveel rijker dan we denken”, legt ze uit. “Het lichaam is mijn klankbord, het geeft me zoveel informatie. Over mezelf én mijn omgeving. Zo voel ik het wanneer ik in een kleine of grote kamer ben. Zelfs bij mensen kan ik zoveel aanvoelen door alleen maar dichtbij ze te zijn. Het is voor mij echt een kunst geworden om daarmee te spelen – vandaar ook de titel van mijn boek: de evenwichtskunstenaar.Ik zoek elke dag mijn evenwicht tussen de mogelijkheden en beperkingen die er zijn.”

Evenwichtskunstenaar
Ieder mens kan op die manier waarnemen, zegt Femke. Via lezingen, workshops én haar nieuwe boek probeert ze haar ‘evenwichtskunst’ op anderen over te brengen. Usher blijft “hartstikke zwaar en verdrietig”, benadrukt ze. “Maar als we een evenwichtskunstenaar in het circus bezig zien, kijken we daar vol bewondering naar – en niet van oh jee, dat lijkt me pittig op dat touwtje. We denken dan: wat knap dat het lukt. Ik hoop dat dit boek laat zien dat ook ik een mooi én bewonderenswaardig leven heb.”

Inmiddels kan Femke nog “een klein beetje” zien. Met twee gehoorapparaten in en het geluid op een hoog volume kan ze gesprekken verstaan en geluiden horen. Is ze bang voor wat komen gaat? “Vroeger was ik doodsbang voor de toekomst – nu niet meer. Maar ik kijk er zeker niet naar uit om blind te worden. Hoe blijf ik mezelf dan nog ontwikkelen en word ik niet volledig afhankelijk? Tegelijkertijd weet ik dat er ook dan nog veel mogelijk is. De manier van waarnemen die ik gevonden heb, blijft bestaan.”

‘De evenwichtskunstenaar’ van Femke Krijger is nu verkrijgbaar. 

Bron: LINDA.nl
Door: Marissa Klaver
Datum: 16 april 2022
Lees ook:

Blind vertrouwen op Omar

Blindengeleidehond Omar is dol op een uitdaging

Omar 
Soort: Golden Doodle
 Bijzonderheid: heeft een hypoallergene vacht © privé

Toos Schippers uit Bussum zit sinds de pensionering van haar oude maatje Cooper midden in de fase van wennen aan een nieuwe blindengeleidehond. Dat is leuk, maar ook spannend. Toos heeft het Syndroom van Usher, een aandoening die langzaam blind en doof maakt. Ze hoort via cochleaire implantaten, maar doordat ze nauwelijks meer ziet, kan ze het gedrag van haar nieuwe hond Omar niet altijd beoordelen. Zo stopte de hond vorige week plotseling tijdens het oversteken. Wat bleek? Hij zag een kat. Het was Toos’ man die haar dat kon vertellen omdat hij op een afstandje mee wandelde. Toos laat in deze beginfase soms mensen met goede ogen achter haar aan lopen.

Het is niet niks, blind moeten vertrouwen op een hond. Hoe weet je zeker dat-ie je geen greppel in laat lopen en je niet laat struikelen over een container op de stoep? Kun je erop rekenen dat hij terugkomt als je hem voor het eerst loslaat in het bos?
,,Iemand zag laatst dat Omar en ik schuin het zebrapad overliepen in plaats van recht. Als je dat niet corrigeert, denkt de hond dat het zo ook wel goed is.”

Naar de blindengeleidehondenschool
Omar is net twee jaar oud en bracht de eerste maanden van zijn leven door in een puppy-pleeggezin. Daarna ging hij een halfjaar naar de blindengeleidehondenschool. Hij is een Golden Doodle, een kruising van een Golden Retriever en een poedel. Daarmee is het een tophond, want hij heeft de loyaliteit van de eerste en de intelligentie van de tweede. De gezaghebbende Britse KennelClub plaatste beide soorten deze maand in de top vijf van beste blindengeleidehonden.
Het feit dat een hond een opleiding heeft gehad, betekent echter niet dat hij alles al kan. Ja, hij kent commando’s als ‘links’, ‘rechts’, ‘zoek lift’, ‘zoek stoep’. En ja, hij kan obstakels vermijden. Maar hij weet echt nog niet hoe hij in Bussum naar de bakker moet lopen.

“Je moet hem ook gewoon de huisregels leren. Omar ging hier al heerlijk op de bank liggen. Dat heb ik hem toch maar even afgeleerd”
Toos Schippers

,,Het is heel complex, zo’n nieuwe hond”, zegt Toos terwijl Omar zijn kop in haar schoot legt. ,,Je moet hem ook gewoon de huisregels leren. Omar ging hier al heerlijk op de bank liggen. Dat heb ik hem toch maar even afgeleerd, omdat dit niet in elk huis wordt gewaardeerd’.

Niet mopperen
Met haar vorige hond Cooper kon ze lezen en schrijven, maar dat ging niet vanzelf. Gemiddeld kost het een jaar voor baas en hond goed op elkaar zijn ingespeeld. Cooper was trouw, maar ook eigenwijs. Hij wandelde rustig een extra rondje door het bos als hij in de gaten had dat zijn baasje niet oplette. En vooral de eerste tijd verdwaalde Toos geregeld met hem. ,,Dan raakte ik in paniek, en daardoor werd de hond onzeker. Daar heb ik van geleerd, Golden Doodles zijn gevoelig. Met Omar doe ik het dus anders: rustig en duidelijk blijven. Niet mopperen.”

Blokkeren als er gevaar dreigt
Toos had haar oude hond acht jaar, toen was het de hoogste tijd voor zijn pensioen – meestal werken geleidehonden zo’n zes jaar. Een emotioneel moment, zeker omdat ze hem niet kon houden. Dat voelde toch als afdanken na zo veel jaren trouwe dienst, ook al kwam hij in een liefdevol adoptiegezin terecht. Dankzij Cooper kon Toos tot haar eigen pensioen zelfstandig met de trein en de tram naar haar werk in Utrecht reizen. In een camperbusje ging hij mee de wereld over. Cooper redde haar twee keer het leven: de eerste keer door pal voor haar te gaan staan toen er onverwacht een tram de hoek om kwam op de Dam in Amsterdam, de tweede keer op het moment dat een vrachtwagen een zebrapad negeerde en rakelings langs haar heen denderde. ‘Blokkeren’ heet dat in geleidehondenjargon. De hond moet, als er echt gevaar dreigt, in staat zijn alle commando’s van zijn baas te negeren en zijn lijf dwars voor de blinde zetten.

Het echte werk
Toos Schippers heeft de nieuwe hond nu zes weken en spreekt van een ‘enorme klik’. Inmiddels wijkt Omar niet meer van haar zijde, ook niet tijdens het interview. Samen kunnen ze al zonder chaperonne een aantal routes lopen, zoals naar de Albert Heijn. ,,Maar hoe dichter bij huis, hoe minder de hond wordt uitgedaagd”, weet ze uit ervaring. ,,Je ziet zo’n hond genieten op Utrecht CS of Schiphol. Dan weet-ie: dit is het echte werk, nu ben ik belangrijk.”

Bron: De Gelderlander
Door: Annemarie Haverkamp
Foto: © privé

De evenwichtskunstenaar

Femke Krijger heeft het syndroom van Usher. Door deze progressieve ziekte verliest ze haar zicht en gehoor – en daarmee het leven zoals ze dat kent, als jurist, moeder en echtgenote. Beeldend, eerlijk en met humor beschrijft Krijger het proces van rouw en revalidatie dat hierop volgt.

Maar ze gaat verder. Na een gitzwarte periode van toenemende beperkingen leert Krijger haar andere zintuigen versterken. Vanuit een diep verlangen het leven ten volle te leven ontdekt ze een manier van waarnemen waarin ze meer verbonden is met de wereld dan ooit.

Lancering boek
Femke Krijger bracht op 12 april 2022 haar eerste boek uit; De Evenwichtskunstenaar,
In het tv programma ‘Tijd voor Max’ vertelde zij over haar boek en haar leven met Ushersyndroom.
Femke Krijger was ook te gast bij NPOradio1. Het radio fragment is hier terug te luisteren.

De magie van de evenwichtskunstenaar
Femke Krijger: “Met dit boek deel ik een heel persoonlijk verhaal. Waarom? Omdat ik in dit boek kan vertellen wat te groot is voor de alledaagse uitwisseling en omdat ik graag wil delen dat mijn progressieve ziekte geen zielig verhaal is. Het is een menselijk verhaal waarin ik je vertel over hoe ik de wereld nu beter waarneem dan ooit, terwijl ik bijna blind ben en ernstig slechthorend. Hoe dat kan? Dat is de magie van de Evenwichtskunstenaar.”

Het boek is te verkrijgen bij alle boekenwinkels, ook als e-book.

Lees ook:
“Zo zijn we niet getrouwd”

Joyce Musch te gast bij Gaaf bij de Graaf

In de uitzending van Gaaf met de Graaf (19 maart 2022), praat Helmut de Graaf met Carin de Bruin en Joyce Musch over Run4Usher, editie Zandvoort Circuit Run, het Ushersyndroom en de Stichting. Met dank aan Helmut de Graaf, ZuidwestFM (West Brabant) Muziek: RijstErbij: Donder op / Uitlaatklep

 

Pluk de dag!

Simone Marsé (39) is doof geboren en inmiddels ook slechtziend. Dat komt door het syndroom van Usher. Een progressieve ziekte waardoor ze steeds minder zal kunnen zien. Toch houdt dat haar niet tegen om alles uit het leven en het moederschap te halen. 

‘Pluk de dag. Mocht het vandaag klote zijn, dan is er morgen weer een dag. Daar houd ik me aan vast,’ aldus Simone.

 

 

 

Label ‘doofblind’
Mensen die het syndroom van Usher hebben, krijgen ook weleens het label ‘doofblind’. Simone vindt dat een te brede term, aangezien iedereen met Usher anders is. Ze legt uit: ‘Ieder mens ziet op een andere manier, ook zijn er gradaties in hoe goed iemand kan horen.’ Zelf is de (bonus)moeder van vier doof geboren en op haar elfde geopereerd waardoor ze een cochleair implantaat kreeg. Daardoor kan ze zich verstaanbaar maken en geluiden waarnemen.

Simone is van mening dat de term ‘doofblind’ verwarring kan veroorzaken. ‘Een vreemde kan dan nog weleens denken: ‘wat kan zij goed praten en zien?” Aan de andere kant ziet de 39-jarige soms paniek bij mensen hoe ze met haar moeten communiceren. ‘Dan zie ik hen denken: hoe dan?!’

Maar voor Simone zijn er genoeg manieren om te communiceren. Zo kan ze liplezen en zichzelf verstaanbaar maken. Ook kan ze gebarentaal, dat een welkome afwisseling is, want liplezen kost haar veel energie. ‘Ik gebruik gebarentaal ter ondersteuning. Ik ben oraal opgevoed door m’n ouders.’

Drukke boel
Simone is de trotse moeder van Billie (2) en Zoë (6) en bonuskids Daan (11) en Lotte (13) en woont samen met haar verloofde Yves (40). ‘We gaan hopelijk dit jaar trouwen.’ Het is een drukke boel, inclusief puppy Thibo. ‘Nee het wordt geen geleidehond’, appt ze er meteen achteraan. Ze voelt feilloos aan dat mensen zich dat meteen afvragen.

Dit is wie ik ben
Ondanks het erfelijke karakter van Usher maakte Simone zich geen zorgen toen ze zwanger bleek te zijn. ‘Ik was niet bang dat zij ook Usher zouden hebben, want kijk naar mij: ik ben gelukkig. Ook al is het niet altijd makkelijk geweest en nog niet. Maar het maakt mij wel tot een sterk persoon. Dit is wie ik ben.’

Trotse mama
Het mooiste aan het moederschap? Dat valt volgens de trotse mama niet eens te beschrijven. ‘Zoveel houd ik van ze. Het liefst zou ik ze terug willen stoppen in m’n buik in deze rare wereld.’ En hoewel ze door het syndroom langzaam steeds verder achteruitgaat, hoopt ze dat ze zoveel mogelijk van het leven van haar kinderen kan meemaken. ‘Laten we hopen dat ik tot mijn 90ste kan zien!’

Haar zesjarige dochter weet al dat haar mama bijvoorbeeld niet kan fietsen of autorijden. ‘Daarom mag zij van mij altijd kiezen, als we ver moeten lopen, of ze op de fiets of op de step wil. Zoë vindt het stom dat ik doof ben en dat ik haar niet altijd kan verstaan.’ Toch geeft haar dochter aan meer gebarentaal te willen leren. ‘Dat vond ik wel lief. Ze denkt echt al mee.’

Instagram
De coronacrisis en daarbij komende mondkapjesplicht schoten bij de influencer in het verkeerde keelgat. ‘Mimiek in gezichten valt dan weg. Je ziet niet of iemand blij of boos is. Ik had er in het begin heel veel moeite mee en het frustreerde me enorm. Toen heb ik ook een filmpje geplaatst en dat werd meer dan 10.000 keer bekeken.’

Via sociale media deelt Simone over het syndroom van Usher om het bewustzijn te vergroten. ‘Zodat mensen er rekening mee kunnen houden als ze iemand ontmoeten die Usher heeft. Schrik dan niet, probeer met diegene te communiceren, desnoods met pen en papier.’

Bron: Linda.nl
Datum: 23-01-2022
Door: Jujube Zeguers

Contactgroep Usher, Usher4Usher

Stichting Ushersyndroom heeft afgelopen jaren menigmaal verzoeken gekregen van individuen die graag in contact willen komen met andere Ushergenoten of ouders van Usherkinderen. Tot nu toe wisten betrokkenen van de Stichting gebruik te maken van hun eigen netwerk om deze wensen in te willigen. De verzoeken lopen uiteen, van tieners tot volwassenen en ouders die graag met elkaar in contact willen komen, soms ook graag bij elkaar in de buurt willen wonen om ook fysiek af te kunnen spreken. Kortom, dit vraagt om maatwerk. Daarom gaan Elvira en Machteld dit samen vanuit Stichting Ushersyndroom actief oppakken (in samenspraak met Contactgroep Ushersyndroom van de Oogvereniging).

We focussen ons op 1 op 1 contact tussen de Usher- (betrokkenen) genoten.

Hierbij willen wij een oproep doen aan jullie: Wil jij in contact komen met andere Ushergenoten of ouders van Usherkinderen of wil je contact Usher of contactouder zijn? Stuur dan een mail naar contactgroep@ushersyndroom.nl

  1. Contact Usher / contactouder
    Mogen wij jou benaderen als er een verzoek tot contact binnenkomt? Mail dan je naam, leeftijd, woonplaats en contactgegevens, eventueel leeftijd kind. Via welk communicatiekanaal en -middel heb je het liefst contact? Welk type Usher heb je / heeft je kind?
  2. Wil jij graag een Usher- (betrokkene) genoot spreken of zien?
    Mail dan je naam, leeftijd, woonplaats, type Usher met je vraag. Dit kan bijvoorbeeld zijn: iemand die in dezelfde levensfase zit als jij, eenmalig contact, zelfde Ushertype, etc. Vermeld ook je voorkeur met betrekking tot je communicatievorm.

We hopen op veel reacties, zodat we een sterk netwerk kunnen bouwen: Usher4Usher. Veel Usher- (betrokkenen) genoten hebben ervaren dat contact met anderen erg waardevol en steunend kan zijn. Het projectteam van Stichting Ushersyndroom onderkent dit en wil hierbij graag ondersteunen.

Wij zien graag jullie mails tegemoet!

Hartelijke groeten, namens projectteam ‘Contactgroep Usher, Usher4Usher’,

Elvira Belt en Machteld Cossee contactgroep@ushersyndroom.nl

Ps: Gracia Tham en Collin Eisema, bedankt voor jullie input en medewerking!

Mijn leven staat weer op de rit

Op de racetandem samen met Daaf Plomp tijdens het WK in Abu Dhabi. ©Foto aangeleverd

Sander Koomen (43) uit Wormer is topsporter. Hij neemt deel aan paratriatlons en dat is érgens begonnen. ,,Juist de eerste stappen zijn voor iemand met een beperking vaak moeizaam.’’ Tegen anderen die overwegen te gaan sporten (of bewegen), zegt hij: ,,Doe het. Mijn leven staat weer op de rit en daar heeft sport een grote bijdrage aan geleverd.’’

Het begon al bij die grote financiële aanschaf: een racetandem. ,,Ik ben auditief én visueel beperkt. Als je dan aan triatlons wilt meedoen, heb je een racetandem nodig. Die is mij drie jaar geleden door de gemeente Wormerland toegekend en daar ben ik ze nog steeds enorm dankbaar voor.’’
,,Zo’n racetandem kost tweedehands als gauw 7500 euro en met een beperking heb je het vaak niet al te breed. Ik zag dat ook in Apeldoorn, waar ik revalideerde: veel alleenstaanden en geen fulltimebaan. Als je wilt sporten, heb je vrijwel altijd een aangepast hulpmiddel nodig. Maar ook rolstoeldansen, om maar eens wat te noemen, vereist een aangepaste stoel.’’

Abu Dhabi
Hij heeft net het WK in Abu Dhabi achter de rug. ,,Ik ben twaalfde geworden.’’ Z’n racetandem was letterlijk de opstap naar een professionele sportcarrière. ,,Het gaat heel goed’’, zegt hij. ,,Vorig jaar stond ik nog op plaats vijftig van de wereldranglijst. Om aan wedstrijden te mogen meedoen moet je een hoge ranking hebben. In dit covidjaar heb ik al vijf internationale wedstrijden achter de rug en ben ik gestegen naar plek 24.’’

Olifantenhuid
Koomen: ,,Binnen de paratriatlon zijn er vijf klassen. Amputaties vormen bijvoorbeeld een aparte klasse. Je kunt ook met een rolstoel deelnemen. Ik zit dus in een klasse met visueel beperkten die samen racen. Je doet dan feitelijk aan drie sporten: zwemmen, fietsen en lopen. Ik zocht een vereniging waar ik wat beter kon leren zwemmen. In Assendelft zit een triatlonvereniging. Ik heb ze opgebeld om te vragen of dat daar kon. Het antwoord: ‘oh, ja, ik weet niet of dat wel kan’.’’
,,Ze vragen zich af: kunnen wij dat wel bieden? Ik was onzeker en voelde me niet welkom. Een olifantenhuid klinkt wat zwaar, maar sporten met een beperking vereist zeker doorzettingsvermogen. Als je ergens wilt sporten en zegt: ‘maar ik mis een arm’. Dan wordt vaak niet gedacht: ’oké, we gaan kijken wat hier mogelijk is’. De focus ligt op die beperking.’’

Sloeproeien
,,Ik heb ook een poosje aan sloeproeien meegedaan. Ik wilde niet thuis blijven zitten en kwam in contact met vereniging Seanse Kat op de Zaanse Schans. Het werd eerst wel raar gevonden, dat ik mee wilde roeien, maar uiteindelijk waren ze toch blij met me. Ik vertelde hoeveel het voor me betekende en hoorde toen terug: ‘jij inspireert ons ook’. Dat was een enorme opsteker.’’

Ushersyndroom
,,Ik ben al vanaf m’n geboorte slechthorend’’, zegt hij. ,,Wat ik heb, is het ‘Ushersyndroom’, dat is een progressief erfelijke aandoening. Gelukkig is tegenwoordig veel mogelijk op technisch gebied, met gehoorapparaten. Mijn rechteroor is het slechtst. Het linker, daar bel ik nu mee.’’ Mijn gezichtsveld neemt steeds verder af. Ik kijk als het ware door een koker. Een gezond oog ziet 180 graden, ik nog 8. Het gaat heel langzaam, daardoor groei je wel erin mee. Dat scheelt.

Best bijzonder
,,Ik ben 43, best bijzonder om op hoge leeftijd nog aan topsport te doen. In 2024 is de paralympische spelen in Parijs. Daaraan meedoen, is mijn grote doel. Daar wil ik naartoe werken. Al was Abu Dhabi ook niet verkeerd hoor. Mijn leven staat weer op de rit en daar heeft sport een grote bijdrage aan geleverd. Ik ben sociaal vaardiger geworden. Succes ervaren helpt enorm. Je hebt het nodig om vervolgsteppen te durven zetten. Sport is goed voor je lichaam, maar dus ook voor je geest.’’

Bron: NH Dagblad/ Wormer
Door: Koos Reitsma
Datum: 28 november 2021

Ik stel niks meer in het leven uit

Joyce (36) kreeg zes jaar geleden de diagnose Ushersyndroom. Een aandoening waarbij het gehoor en zicht is aangetast. Joyce wordt langzaam doof en blind. Hoewel er boven haar toekomst een donkere wolk hangt, blijft ze niet bij de pakken neerzitten. Joyce: ‘Door mijn beperkingen mag ik niet meer autorijden en zie ik sommige dingen niet, toch blijf ik activiteiten ondernemen. Ik stel niks meer in het leven uit.’

‘In 2018 maakte ik de mooiste reis uit mijn leven. Met enkel een rugzak trok ik met een aantal reisgenoten door Patagonië. We wandelden in de middle of nowehere en er waren nauwelijks mensen. ’s Nachts zetten we een kamp op en genoten van het hier en nu. Je hebt echt alleen elkaar. De natuur was een heel divers kleurpalet, we liepen onder andere door de morene en door bossen. De omgeving veranderde per dag. Omdat we ’s avonds rustten, ging het reizen goed met mijn beperking. Ik genoot er met alle teugen van en ik zal de reis nooit meer vergeten.’

Opnieuw een label
‘Zes jaar geleden werd bij mij het Ushersyndroom per toeval ontdekt. Ik wilde mijn ogen laseren, omdat ik het dragen van lenzen of een bril bij het sporten erg vervelend vond. Bij een oogkliniek ging ik op controle en de arts keek naar de binnenkant van mijn ogen. Hij zag dat er iets niet helemaal goed was met de kegeltjes en staafjes in mijn ogen. Daarop vroeg hij hoe ik zag in het donker en over het antwoord hoefde ik niet lang na te denken, ik zag heel slecht in het donker. Ik heb een tijdje in Frankrijk gewoond en in die periode moest ik vaak een steile berg omhooglopen. Als het donker was, zag ik bijna niks meer. Ik kon lage paaltjes op het pad niet meer zien en was bang dat ik ergens tegenaan zou lopen.

Omdat ik sinds mijn geboorte slechthorend ben, stuurde de arts mij door naar het Radboud ziekenhuis in Nijmegen voor onderzoek. In het ziekenhuis concludeerden ze dat ik het syndroom van Usher heb. Die diagnose houdt in dat ik langzamerhand blind en doof word. In eerste instantie vond ik het vervelend om opnieuw een label te krijgen. Ik was al slechthorend en nu kwam dit er ook nog eens bij. De eerste paar jaar heb ik mijn kop in het zand gestoken. Ike ervaarde namelijk niet meteen hinder. Voor mijn slechthorendheid draag ik een gehoorapparaat dus daar heb ik überhaupt nooit last van gehad. Ik heb mijn leven gewoon geleefd en heb leuke dingen gedaan en gereisd. Tot twee jaar geleden.’

Niet onhandig
‘Elk jaar laat ik mij onderzoeken of er achteruitgang is of dat ik stabiel blijf. Twee jaar geleden bleek uit het onderzoek dat mijn zicht een stuk achteruit is gegaan. Ik heb nu veel meer licht nodig om goed te kunnen zien, maar te veel licht verblind mij juist. Als buiten de zon schijnt heb ik een zonnebril nodig. Toen ik te horen kreeg dat mijn zicht minder was geworden, realiseerde ik me dat ik hier iets mee moest doen.

Als ik iets niet zie, dan weet ik dat het door mijn ziekte komt en niet omdat ik onhandig ben. Dat is ergens wel geruststellend. Ook als ik in de supermarkt tegen een reclamebord aanloop, dan weet ik dat ik dat stukje mis in mijn gezichtsveld. Het is absoluut geen leuk vooruitzicht dat ik blind en doof word en het is confronterend dat ik beperkingen heb. Vroeger sportte ik dagelijks en nu kan dat niet meer. Omdat ik een dubbele beperking heb kosten dingen mij meer energie, waardoor ik rustiger aan moet doen. Ik moet me concentreren om veilig over te straat te kunnen en daardoor ben ik eerder moe.’

Reep chocolade
‘Momenteel zit ik bij Visio, dat is een instituut voor slechtziende en blinde mensen. Zij kijken naar de mogelijkheden om mij te helpen in het dagelijks leven. Zo is mijn werkplek thuis en op kantoor aangepast. Mijn beeldschermen zijn donkerder dan normale schermen en de lampen bij mijn bureau zijn minder fel. Hierdoor word ik niet verblind tijdens het werken. Door mijn minder goede zicht mag ik niet meer autorijden en is er vervoer geregeld zodat ik naar kantoor kan. Verder doe ik alles met de fiets. Het was een klap om te horen dat ik niet meer mocht autorijden en ik heb mezelf toegestaan dat ik echt even verdrietig mocht zijn. Ik heb die dag op de bank gelegen met een reep chocola, maar volgende dag ging ik op zoek naar manieren om mobiel te blijven.’

Zomaar ergens naar toe
‘Het lastigste aan mijn ziekte vind ik de vrijheidsbeperking. Ik kan niet zomaar ergens naartoe met de auto en ik moet veel dingen regelen om op pad te kunnen. Als ik naar een winkel wil die te ver weg is om de fiets te gaan, dan moet ik altijd iemand mee vragen.

Vooral buiten zijn in de het donker is voor mij een uitdaging.  Ik heb twee honden en als ik ’s avonds met ze wil wandelen dan moet ik mijn hoofdlamp mee nemen, anders zie ik op hele donkere plekken niks. Wanneer ik mijn honden kwijt ben en ze roep dan komen ze meestal gelijk bij me terug, maar soms staan ze op bepaalde plekken waardoor ik ze niet zie. Dat zijn een soort dooie hoeken in mijn zicht.’

Niet extra genieten maar wel bewust
‘Als ik blauwe lucht zie na regen dan geniet ik daarvan. Ik blijf leuke dingen doen en ga niet bij de pakken neerzitten. Ik kijk graag vooruit en zoek steeds nieuwe doelen om te behalen. Ik maak het beste van het leven omdat ik weet dat ik misschien helemaal doof en blind word. Ik wil niet zeggen dat ik extra geniet van het leven, maar wel bewuster. Ik ben dankbaar voor de momenten dat ik mijn met ouders, zus, zwager en hun kinderen een dagje wegga of met een vriendin op het terras zit. Ik kan ook heel erg genieten van wandelen met mijn honden door het bos. Dan ben ik me bewust van het ritselen van de blaadjes en dat mijn honden met elkaar aan het ravotten zijn. Daarnaast wacht ik nooit met dingen doen die ik graag wil, dus als ik naar een bepaald land wil reizen dan stel ik dat niet uit.’

Herken mezelf in hen
‘Vlak na mijn diagnose sprak ik weinig lotgenoten, maar tegenwoordig doe ik dat steeds meer. Vorige week deed ik mee aan een Adventure race waar een sponsoractie aan gekoppeld was om geld in te zamelen voor het Ushersyndroom. Hierdoor raakte ik aan de praat met mensen die dezelfde ziekte hebben als ik. Ik herkende mezelf in hen. Ze stonden net zoals ik positief in het leven en ik zat met veel mensen op één lijn. Toch heb ik nog niemand ontmoet die precies hetzelfde heeft als ik. Niemand is even blind of doof, dat verschilt heel erg per persoon. Zelf heb ik nog geen blindenstok nodig en ik vind het heftig om te zien als anderen dat wel hebben.

Heel weinig mensen hebben het syndroom van Usher. Er wonen in Nederland zo’n duizend mensen die de ziekte hebben. Daardoor is geld ophalen moeilijk, omdat niet iedereen betrokken is bij deze ziekte en zich niet kan voorstellen wat het inhoudt. De slogan van Stichting Ushersyndroom vind ik heel sterk: “Wat kies jij: doof of blind? Iemand met Usher heeft geen keus”, dat schetst gelijk een duidelijk beeld.’

Bron: Wendy Online
Datum: 31 oktober 2021
Tekst: Tian van der Snee