Berichten

 ‘Als moeder zie ik hun strijd en dat is soms verdrietig’

Zowel de zoon als dochter van Joke Bleijenbergh heeft het Ushersyndroom; ze zullen langzaam blind en doof worden. Joke en haar dochter Joyce vertellen hoe zij hiermee omgaan.

Joke (63): “Het was een grote teleurstelling toen bleek dat Joyce, net als haar drie jaar oudere broer Marc, ook slechthorend was. Met Marc kwam ik elk halfjaar bij de kno-arts, omdat ik merkte dat hij vaak dingen niet hoorde. Elke keer werden we naar huis gestuurd met het advies om een halfjaar later terug te komen. Totdat de signalen te duidelijk werden en ik eiste dat hij werd onderzocht door het Audiologisch Centrum. Daar kregen we dezelfde dag de uitslag: Marc was slechthorend. Joyce was nog maar een jaar. Zij werd voor de zekerheid ook getest en daaruit bleek dat zij ook slechthorend was. Joyce was anderhalf toen ze hoortoestellen kreeg, die ze telkens eigenwijs uit haar oren trok. Door de hoortoestellen ging er een wereld voor ze open. Ik weet nog goed hoe verbaasd Marc was toen hij voor het eerst het doortrekken van de wc hoorde. Mijn kinderen hebben dankzij hun hoortoestellen een redelijk normale jeugd gehad. Toch maakte ik me zorgen over hoe hun toekomst eruit zou zien en of ze niet zouden worden gepest. Als moeder wil je het beste voor je kinderen en dat ze alles kunnen wat anderen ook kunnen. En als dat niet zo is, is dat zorgelijk en verdrietig. Terwijl toen de grootste klap nog moest komen.”

In shock
“Eigenlijk ging ik redelijk onbevangen met Marc naar de afspraak bij de oogarts. De opticien kreeg Marcs zicht niet meer goed gecorrigeerd met een bril of lenzen en had ons doorverwezen. De arts onderzocht mijn zoon en ging weer achter zijn bureau zitten. Hij noemde het Ushersyndroom. Dat zei mij niets. Waar had die man het over? Hij gaf mij een folder waarin ik vluchtig las dat de patiënt doof en blind wordt. De grond zakte onder mijn voeten vandaan. Ik wist wél waar dit over ging. Ik had ooit een documentaire op tv gezien over iemand met dit syndroom. Dan houdt het leven toch op, had ik toen gedacht, terwijl ik dat programma keek. De boodschap dat mijn zoon dit syndroom had, kwam keihard bij me binnen. En direct wist ik dat Joyce dit ook had. Marc is altijd haar voorloper geweest. Beiden hadden gehoorverlies, slechte ogen en waren nachtblind. Ook Joyce had  steeds vaker problemen met haar zicht. Eén en één is twee, het was zo klaar als een klontje dat mijn dochter dit ook had. Allebei mijn kinderen zouden doof en blind worden.

De arts sprak de verwachting uit dat ze rond hun veertigste hun zicht compleet kwijt zouden zijn en er was niets aan te doen, zo luidde de boodschap. Verdwaasd gingen Marc en ik nog even in de wachtkamer zitten om dit bericht tot ons door te laten dringen en op adem te komen. Mijn man en ik besloten het nieuws nog even niet aan Joyce te vertellen. Zij zat destijds niet goed in haar vel, had nog een proefwerkweek voor de boeg en ging voor het eerst op vakantie met haar vriendje. We wilden haar laten aansterken en nog even onbezonnen laten genieten. Drie maanden hielden we het verborgen. Vaak keek ik naar haar en dacht ik: wat moeten wij jou nog een afschuwelijk bericht brengen. In de vakantie hebben we het haar verteld. Ik zei dat ik met Marc bij de oogarts was geweest en dat we nu wisten dat hij een oogziekte had die steeds erger zou worden en dat het duidelijk was dat zij dit ook had.
Joyce reageerde gelaten, ze dacht ik een grapje maakte. Maar ergens was ze ook compleet in shock.”

Zwart gat
“Het Ushersyndroom is een zeer zeldzame erfelijke ziekte. Mijn man en ik dragen, zonder dat we het wisten, dezelfde specifieke combinatie van twee genmutaties. De kans dat je dan een kind met het Ushersyndroom kunt krijgen was maar 25 procent en onze kinderen hebben het allebei. Ik heb me daar ongelooflijk schuldig over gevoeld. Met mijn verstand wist ik dat ik daar niets aan kon doen, maar mijn gevoel zei iets anders.

Want ik heb dit hoe dan ook aan mijn kinderen doorgegeven. Na de verpletterende diagnoses – het onderzoek bij Joyce was slechts een formaliteit – viel ik in een zwart gat. Ik zag geen toekomst meer voor mijn kinderen. Zouden zij wel een baan, een partner en een gezin krijgen? Ik zag voor me dat Joyce en Marc een eenzaam leven zouden krijgen, waarin hun wereld steeds kleiner zou worden. In die eerste jaren zat ik vaak dagenlang achter de computer op Amerikaanse sites te zoeken naar meer informatie over hun ziekte, met het woordenboek op schoot om medische vaktermen op te zoeken.

Maar hoopvolle berichten over een behandeling waren er niet. Mijn doemgedachtes veranderden nadat ik vijf jaar geleden voor het eerst naar een bijeenkomst van Stichting Ushersyndroom ging. Ik vond het aanvankelijk heel spannend om mensen te gaan ontmoeten die al verder in het ziekteverloop waren dan mijn kinderen. Maar iedereen was zó strijdvaardig en positief. Dat raakte me enorm en het gaf me meer rust. Ik besefte dat mijn kinderen wel degelijk een waardige toekomst hebben.”

Trots
“Al twintig jaar leef ik met de wetenschap dat mijn kinderen steeds meer achteruitgaan. Dat is moeilijk om te zien. Joyce genoot altijd zo van fietsen, nu kan dat niet meer omdat haar zicht inmiddels te slecht is. Ik weet dat ze niets liever zou willen dan de auto pakken en ergens naartoe rijden met haar kinderen. Maar dat kan niet, ze is altijd afhankelijk van anderen wat betreft vervoer. Het is elke keer een tegenslag als ze weer iets moet inleveren, en voor Marc is dat hetzelfde. Als moeder zie ik hun strijd en dat is soms verdrietig. Onze band is heel sterk. Hun ziekte heeft onze relatie verdiept, omdat we veel met elkaar delen; angst en verdriet, maar ook veel mooie momenten. Vier jaar geleden zijn mijn man en ik naar Den Haag verhuisd zodat we Joyce meer kunnen helpen in haar gezin. We brengen haar dochters naar het sporten en passen één dag in de week op. Ook rijd ik Joyce vaak naar haar lezingen. Dan zit ik backstage of in de zaal en zie ik zo’n prachtige vrouw op het podium staan en waardering voor haar verhaal krijgen. Op zulke momenten knap ik bijna uit elkaar van trots. Zoiets had ik twintig jaar geleden niet durven dromen. En op Marc ben ik net zo trots. Ook hij doet het fantastisch en heeft een fijn gezin met zijn vrouw en twee kleine kinderen op wie ik elke week pas.

‘Mijn kinderen zijn ongelooflijk sterk en hebben het doorzettingsvermogen om een prachtig leven te leiden’

Ik ben dus inmiddels oma van vier heerlijke klein kinderen, dat maakt mij elke dag blij. Mijn kinderen zijn allebei ongelooflijk sterk en hebben het doorzettingsvermogen om een volledig en prachtig leven te leiden, wat er ook gebeurt. En daarmee is mijn allergrootste angst onterecht gebleken.”

Joyce (36): “Ik weet nog dat ik op ballet zat en na de les was het buiten donker geworden. Ik fietste naar huis en kon bijna niets zien. Ik kwam overstuur thuis. Van die nachtblindheid kreeg ik steeds meer last. Maar ik was gewoon klunzig, dacht ik toen ik steeds vaker in het donker tegen mensen aanliep in de kroeg. Ik was zestien toen mijn ouders me vertelden dat Marc en ik het Ushersyndroom hebben: ik zou langzaam blind en doof worden. Lachend keek ik om me heen, op zoek naar de verborgen camera. Tot ik de tranen over mijn moeders wangen zag rollen.”

Huilen van geluk
“Lange tijd durfde ik niet te slapen in het donker. Als mijn nachtlamp uitging, overviel het duister mij.  Zo is het straks ook, dacht ik dan. Na de diagnose kreeg ik een enorme levenshaast en bewijsdrang. De verwachting was dat ik op mijn veertigste helemaal niets meer kan zien of horen. Voor mijn gevoel moest ik mijn hele leven proppen in de jaren dat ik nog wél enigszins over deze zintuigen be- schikte. Het was alsof ik een tijdbom in mijn lijf had, waardoor ik razendsnel door mijn lijstje met levensdoelen racete. Ik wilde studeren, een carrière, een man en kinderen. En vooral: genieten, nú. Dat viel natuurlijk niet vol te houden. Al tijdens mijn studie kreeg ik een burn-out. Met behulp van een haptonoom heb ik leren omgaan met die paniekaanvallen en gejaagdheid. Al ben ik blij dat ik sommige dingen niet hebt uitgesteld. Zo werd ik best jong moeder; op mijn 24ste beviel ik van mijn oudste dochter, daarna kreeg ik nog een meisje. Die intensieve babytijd kon ik toen nog goed aan met mijn zicht. Angst dat mijn meiden ook het syndroom zouden hebben, had ik niet echt. De kans dat mijn man drager was van exact dezelfde combinatie van genmutaties was nihil. Als ik ‘nee’ zou zeggen tegen een kind met het Ushersyndroom zou ik daarmee ook ‘nee’ zeggen tegen mijn eigen leven. Ik vind dat ik een mooi leven heb, ondanks alle uitdagingen. Maar eerlijk is eerlijk: toen uit onderzoek bleek dat onze dochters het syndroom niet hebben, heb ik gehuild van geluk.”

Vertrouwen
“Een gezond mens ziet honderdtachtig graden. Ik zie inmiddels zo’n tien tot twintig graden door een koker, met in de periferie een beetje licht- en kleurwaarneming. Ik heb zo’n zeventig decibel gehoorverlies, zonder hoortoestellen hoor ik nagenoeg niets. De verwachting is dat de komende jaren mijn zicht en gehoor harder achteruit zullen gaan dan de afgelopen jaren. Soms kan ik het goed aan en soms wat minder. Maar ik mág er verdrietig om zijn. Dat inzicht was voor mij een keerpunt. Het gaf me rust, ik hoefde er niet meer tegen te vechten. De situatie is angstig en moeilijk, maar beheerst mijn leven niet meer. Ik heb het vertrouwen gekregen dat ik me wel red in de toekomst. Nu accepteer én omarm ik mijn situatie, omdat ik er iets goeds mee kan doen door het delen van mijn verhaal. Dat doe ik in mijn lezingen, door ambassadeur te zijn voor Stichting Ushersyndroom en in mijn boek Niet horen, niet zien, niet zwijgen. Dit boek is ook een ode aan mijn moeder, die altijd aan mijn zijde heeft gestaan. Toen het fietsen in het donker niet meer ging, haalde en bracht ze mij. Ze biedt praktische hulp met de kinderen, gaat mee naar medische afspraken en steunt mij in alles. En daarnaast hebben we gewoon heel veel lol samen. Onze band is ongelooflijk sterk.

‘Jij gaat niet van waarde zijn voor deze maatschappij,’ zei een arts ooit. Dat wakkerde mijn bewijsdrang aan. Ik ben razenddruk met mijn eigen bedrijf, als spreker over wendbaarheid, samenwerken en leiderschap en geniet van mijn gezin, familie en vrienden. Ik weet nu dat ik wel van waarde ben én blijf. Voor mijzelf en voor anderen.”

Bron: MARGRIET
Tekst: Anne Broekman.
Fotografie: Mariel Kolmschot.

Hilda kan de buurt voelen dankzij 3D-kaart van buurman

Een bakkerszaak bleek bij haar om de hoek te zitten.

Hilda Pruijs (54) woont al negentwintig jaar in ‘haar’ straatje in de Utrechtse wijk Wittevrouwen. De Utrechtse lijdt aan het syndroom van Usher en is daardoor doofblind. Reden genoeg voor buurman Frederik om een 3D-kaart te ontwerpen, zodat Hilda kan voelen hoe haar wijk er nu eigenlijk bij staat.

Ontwerper Frederik ontwierp voor buurvrouw Hilda een 3D kaart van de buurt en belangrijke winkels ©Ruud Voest.

Klik op de foto om een korte video te bekijken. Met ondertiteling.

,,Mijn huis, de kerk.. oh ja, en de bakker!” Pruijs lacht hardop terwijl ze haar vingers voorzichtig over het kleine, spierwitte 3D-model laat glijden. Langzaam tasten haar handen de vierkante gebouwen en de dunne straatjes af. Via de Biltstraat verplaatsen haar vingers zich naar het Griftpark, waar zelfs de herkenbare ‘Teletubbie-berg’ door buurman Frederik is nagemaakt. ,,Als ik goed voel en de straatjes tel, weet ik precies waar alles ligt.”

Pruijs heeft het syndroom van Usher, een aandoening die zowel haar zicht als haar gehoor heeft aangetast. Ze is doofblind: ze werd doof geboren, en ook haar zicht gaat flink achteruit. ,,Vanaf mijn dertigste ben ik slechtziend geworden. Nu zie ik net zoveel als iemand die door een limonaderietje kijkt”, vertelt de Utrechtse. Tolk Linda vertaalt, door middel van aanrakingen, de vragen die aan Pruijs worden gesteld. ,,Op een dag zie ik niets meer. Soms heb ik daar verdriet om, natuurlijk. Maar ik heb mezelf ook aangeleerd om optimistisch te blijven en de draad weer op te pakken.”

Actief leven
Daar is geen woord aan gelogen: Pruijs heeft een actief leven. Ze werkt als developer engineer op de IT-afdeling van een bank, reist veel met het openbaar vervoer en trekt er graag op uit om te wandelen met vrienden en kennissen, in gezelschap van haar geleidehond Milan. Die helpt Pruijs bij een hoop dagelijkse handelingen, en zorgt er bijvoorbeeld ook voor dat ze veilig de weg kan oversteken.

Ik ben er zó blij mee. Ik vind het zo mooi, dit is zo’n leuke, spontane actie van Frederik. Hij wil me graag helpen, en met deze platte­grond kan ik de buurt voelen

Hilda Pruijs

Een van de mensen met wie Pruijs er regelmatig op uittrekt is haar buurman, Frederik Ruys. Ruys, eveneens al tientallen jaren woonachtig in de wijk Wittevrouwen, communiceert met zijn buurvrouw door letters op haar hand te schrijven. ,,We hadden laatst een gesprekje over de supermarkt in de buurt, die failliet is. ‘Waar moet ik dan mijn brood halen?’, vroeg Hilda me. Ze bleek niet te weten dat er al jaren een bakker op de hoek zit”, vertelt Ruys.

Reden genoeg om daar verandering in te brengen, vond hij. Ruys ontwierp een plattegrond van de wijk en liet het model 3D-printen bij een Eindhovens bedrijf. Afgelopen week verraste hij Hilda met het ontwerp. Stomverbaasd was ze. ,,Ik ben er zó blij mee. Ik vind het zo mooi, dit is zo’n leuke, spontane actie van Frederik. Hij wil me graag helpen, en met deze plattegrond kan ik de buurt voelen. Ik voel hoe ik kan lopen, welke straten er zijn en waar ik naartoe kan”, vertelt ze stralend, terwijl ze de straatjes aftast met haar vingers.

Het 3D-model dat Frederik maakte voor Hilda. ©Frederik Ruys

Plattegrond
Overigens is de plattegrond van Wittevrouwen niet het enige ontwerp dat Ruys voor zijn buurvrouw liet maken. Pruijs: ,,Onlangs verbouwde Frederik zijn woning. Hij had me wel het een en ander uitgelegd, maar ja, ik wilde wel précies weten hoe die verbouwing eruit zag, want dat is toch lastig te begrijpen voor mij. Dus hij heeft ook van zijn eigen woning een model gemaakt, zodat ik kan voelen hoe zijn huis er nu uitziet”, vertelt de Utrechtse opgetogen, terwijl ze het plastic witte huisje de lucht in steekt.

Als het aan haar ligt, mogen er wel meer van dit soort mooie initiatieven ontwikkeld worden voor slechtzienden. Zoiets als een voelbare kaart, dat bestaat eigenlijk helemaal niet. ,,Hoe mooi zou het zijn als er in de toekomst meer van dit soort dingen worden ontwikkeld?” vraagt Pruijs zich hardop af.
De bakker bezoekt de Utrechtse inmiddels drie à vier keer per week. ,,Speciaal voor een vers croissantje en een lekker bakkie cappuccino.”

Bron: AD
Tekst: Emma Thies
Foto: Frederik Ruys, Ruud Voest

’Het Ushersyndroom opent ook nieuwe deuren’

Lucas Kenters (22) uit Haarlem werd geboren met een ernstige gehoorafwijking. Op zijn 19e kreeg de student American Studies (RUG) de diagnose ’Ushersyndroom’; hij gaat een toekomst tegemoet waarin hij langzaam blind en doof zal worden.

Voorafgaand aan een uitzending van ’Je zal het maar hebben’ op 2 februari, doet Lucas in het Haarlems Dagblad zijn verhaal. „Ik vind het belangrijk om bekendheid te genereren voor dit zeldzame syndroom. Ik heb het verhaal wel tweehonderd keer moeten afsteken, alleen al om vrienden, kennissen, familie en studiegenoten uit te leggen wat het syndroom precies inhoudt. Als er meer bekendheid komt, wordt dat makkelijker voor de Ushers die nog geboren moeten worden. Daarnaast hoop ik dat er ooit een medicijn komt om het syndroom te behandelen.”

Studentenleven
„Sinds de diagnose is mijn toekomstbeeld natuurlijk behoorlijk veranderd. Toch hoop ik nog veel mooie dingen te kunnen zien en te genieten van het leven. Ik weet dat ik straks misschien niets meer heb aan mijn studie. Je studententijd is een mooie periode in je leven. Dat is precies de reden waarom ik alsnog ben gaan studeren. Ik hou van een biertje, ik hou van gezelligheid en sta positief in het leven.”

„Voor elke Usher loopt het proces anders waardoor het niet te zeggen is wanneer ik doof en blind zal zijn. Het is een geleidelijk proces. Ik zal niet op een ochtend wakker worden en niets meer kunnen horen of zien. Vanaf mijn 16e gaan mijn ogen achteruit. Dat proces van slechter worden qua gehoor en zicht zet helaas door.”

Nieuwe kansen
„Ondanks de diagnose laat ik mij niet uit het veld slaan. Ik probeer bewuster van het ’nu’ te genieten. Ik ben actief in het studentenleven, ik heb een hechte vriendengroep. In het begin vond ik het lastig om hulp te vragen. Dat heb ik de afgelopen drie jaar geleerd en merk dat vrienden het juist fijn vinden als ik ze vraag om bijvoorbeeld even mee te lopen naar mijn fiets, of mijn jas aan te geven. Het Ushersyndroom opent ook nieuwe deuren. Zo train ik bijvoorbeeld sinds de zomer op uitnodiging mee met de Nederlandse Paralympische triatleten. Uit het sporten haal ik veel voldoening en, gek genoeg, hierin biedt mijn beperking ook kansen.”

Geen handicap
„Ik noem de doofblindheid liever een aandoening dan een handicap. Het is het natuurlijk wel, maar het klinkt zo negatief. Hoewel het syndroom al behoorlijk impact op mijn leven krijgt, ben ik er nog niet aan toe om bepaalde maatregelen te nemen. Ik leer nog geen braille, ik ben niet aan het trainen met een geleidehond en heb ook nog nooit met een blindenstok gelopen. Of dit nu schaamte is of met acceptatie te maken heeft, weet ik niet precies. Ik wil me er in elk geval nog niet aan overgeven. Ik wil als 22-jarige knul leuke dingen doen, om me zo normaal mogelijk te voelen. Genieten is ook een bewuste keuze.”

Bron: Haarlems Dagblad
Tekst:
Ronneke van der Genugten
Foto: 
Erna Faust

Lucas is aanstaande dinsdag 2 februari 21:10 uur te zien op tv: ’Je zal het maar hebben’

 

Trailer Stilte in de nacht

 

De documentaire ‘Stilte in de Nacht, gemaakt door Lisanne van Spronsen en Milou op ten Berg, is klaar. Vanwege de COVID-9 maatregelingen is de première uitgesteld.  

De trailer is alvast te bekijken, met ondertiteling.

Leonie zit op een bank buiten in het park met haar hond Wouter liggend aan haar voeten

Met Wouter aan mijn zij, kan ik zelfstandig zijn

Leonie zit op een bank buiten in het park met haar hond Wouter liggend aan haar voeten

Leonie Mengerink met haar geleidehond Wouter

Leonie Mengerink (42) had al vanaf haar puberteit last van nachtblindheid maar een link met een oogaandoening had ze nooit gelegd.  Er zijn wel meer mensen die daar last van hebben, dacht ze. “Fietsen in het donker vond ik niet prettig, dus deed ik dat bijna nooit, en ook op latere leeftijd reed ik liever geen auto in de avonduren.”

Toen ze 38 jaar was kreeg ze de diagnose: syndroom van Usher. Sindsdien is haar zicht zodanig afgenomen, dat ze nu nog maar een gezichtsveld heeft van een krappe tien graden. Haar blindengeleidehond Wouter is voor haar een enorme steun in de rug.

De diagnose
Een aantal jaar geleden waren we bij mijn schoonouders en daar bleek dat ik iets niet zag, wat de anderen maar gek vonden. Ik heb een online oogtest gedaan en daaruit kwam het dringende advies om naar de oogarts te gaan. Via de huisarts werd ik doorverwezen. Na lang wachten en veel onderzoeken kwam de diagnose: het bleek dat ik retinitis pigmentosa heb. Na nog meer onderzoek bleek uiteindelijk dat ik het syndroom van Usher heb. 

Dit syndroom houdt in dat je je zicht en gehoor verliest. In mijn geval is mijn gehoorverlies beperkt. De artsen verwachten daar geen heel grote problemen mee. Daarentegen is de weken na mijn diagnose mijn zicht erg snel achteruitgegaan. Daarom moest ik stoppen met mijn werk in de zorg. Ik kon het allemaal niet meer bijhouden en het kostte me ongelooflijk veel energie. Die energie stopte ik dan liever in mijn gezin. 

Snelle achteruitgang
Door de snelle achteruitgang liep ik anderhalve maand na mijn diagnose al met een taststok, maar ook dat vrat veel energie. Ik heb toen één keer de korte afstand van de avondvierdaagse meegelopen met mijn kinderen, maar ik moest zo geconcentreerd lopen en voelen met een taststok, dat ik na zo’n lange wandeling helemaal gesloopt was. 

Het lichtpuntje was dat ik op een gegeven moment in aanmerking kwam voor een blindengeleidehond. Op dat moment werd me verteld dat ik er rekening mee moest houden dat dat wel een jaar kon duren, maar na een paar maanden kreeg ik een telefoontje van KNGF Geleidehonden dat ze een match voor me hadden. Ze hebben me enorm goed begeleid tijdens dit proces en na vijf maanden trok hulphond Wouter bij ons in. Ik had geluk! 

Geen avondklok meer
Mijn leven met Wouter is een stuk relaxter en makkelijker. Toen ik met hem de avondvierdaagse ging wandelen, had ik daarna nergens last van. Hoe ik voorheen zelf moest voelen waar en hoe ik precies liep, doet Wouter dat nu voor me. Dat scheelt zóveel energie.
 

Ik kan weer lange wandelingen maken, vrijwilligerswerk doen en met het openbaar vervoer gaan. Alleen lopen in het donker deed ik niet voor ik Wouter had. Ik zorgde altijd dat ik thuis was als het begon te schemeren. Nu kan dat wel weer, ik heb geen avondklok meer! 

Mijn gezin is helemaal weg van Wouter. Logisch ook: het is een schat van een hond en echt een allemansvriend. Mijn jongste dochter had een paar jaar geleden een tekening gemaakt met daarop een tekst: ‘Ik hoop dat mama weer beter wordt, maar dan moet Wouter wel blijven’. Zo mooi dat ze die koppeling kan maken. 

De ander-halve-meter
Door de coronacrisis kom ik nu, net als iedereen, minder de deur uit dan voorheen, met name omdat het voor mij lastiger is om in bijvoorbeeld een supermarkt anderhalve meter afstand te houden. Naar de supermarkt ga ik daarom niet vaak meer. Als ik me dan onder de mensen begeef, krijg ik soms opmerkingen naar mijn hoofd geslingerd (‘Afstand houden is moeilijk hè?’) als ik per ongeluk te dichtbij kom. 

Ik ben vrij nuchter, dus ik trek me daar nooit veel van aan. Dat ligt meer aan de beperkingen van de mensen die dat zeggen dan aan die van mij, denk ik dan maar. Wandelen doen Wouter en ik nog wel veel. Zo kunnen we alsnog lekker buiten zijn met het gezin. 

Mijn toekomst is onzeker
Hoe het nu is gesteld met mijn zicht kun je vergelijken met een klein speldenprik in een vel papier. En als ik op normale praatafstand tegenover iemand sta, kan ik alleen een oog zien. Ook moet ik alles eerst ‘scannen’ om een goed beeld te krijgen van iemand of mijn omgeving. Het verloop van mijn ziekte weet niemand, maar dat mijn zicht slechter wordt, is een feit. 

Het kan een poos stabiel blijven, maar kan ook langzaamaan verslechteren of helemaal verdwijnen. Vooral die onzekerheid is vervelend, maar mijn gezin en ik zijn allemaal vrij nuchter. We kijken vooral naar de dingen die we nog wél kunnen en niet naar de dingen die we niet meer kunnen doen. Ik voel me in ieder geval gezegend met Wouter. Door hem kan ik zelfstandig zijn en als dat zo blijft ben ik een gelukkig mens.” 

 

Bron: Telegraaf, VROUW – Verhalen achter het nieuws
Door: Puck Stobbelaar

Lotte kijkt recht in de camera, ze draagt een ruiten blouse en heeft lang blond haar. De achtergrond is zwart

‘Ik wil niet leven alsof ik dood ga’

Ushersyndroom is een zeldzame aandoening en komt in Nederland maar bij 600 tot 1000 mensen voor. Het Ushersyndroom is een erfelijke aandoening dat ervoor zorgt dat zowel het horen als het zien aangetast wordt. Lotte uit Zwolle staat ermee op en gaat ermee naar bed.

Huilen
Het was 17 november 2017, vandaag precies drie jaar geleden. Op die dag kreeg Lotte te horen dat ze het syndroom van Usher heeft. “Toen de dokter de woorden uitsprak, barstte ik in huilen uit en was ik ontroostbaar”, vertelt Lotte. Haar moeder, die bij het gesprek aanwezig was, hield haar vast. De dokter hoefde haar eigenlijk niks over de werking van het Ushersyndroom te vertellen, want ze was er al goed bekend mee.

Lotte deed op dat moment een opleiding tot Hbo-verpleegkundige. Ze stond midden in het leven: ze sprak veel met vriendinnen af, reed in haar auto… Activiteiten die in de toekomst ineens niet meer zo vanzelfsprekend waren, dacht Lotte. “Op het moment dat ik hoorde dat ik naast slechthorend, ook nog eens blind of ernstig slechtziend zou worden, vervielen al mijn dromen en stond mijn toekomst stil”, vertelt ze. “Ik moest alles opnieuw herzien: wat zijn mijn mogelijkheden? Wat kan ik wel, en hoe kan ik ervoor zorgen dat ik zolang mogelijk kan doen wat ik doe? Een onzekere periode brak voor mij aan.”

Troost
In de drie jaar dat ze nu de aandoening heeft, kan ze op steun rekenen van familie en vrienden. “Mijn vriend, familie en vrienden troosten mij als ik het moeilijk heb en ondersteunen mij waar ik het nodig heb. Dit doen ze bijvoorbeeld door ervoor te zorgen dat de ruimtes zo licht mogelijk zijn voor mij en dat ik gebracht en gehaald kan worden als het donker is.”

Want het zicht, dat wordt steeds minder. Als Lotte één ding moet noemen dat ze het meest gaat missen, is dát het wel. “Alle beelden, de volledigheid van de beelden die ik nu heb en waar ik elk jaar weer wat achteruitgang in heb. Ik hoop dat ik zo lang mogelijk het zicht behoud wat ik nu heb”, vertelt Lotte.

Op een donkere achtergrond staan Peter mensink met rood-witte stok en Lotte DDriessen naast elkaar. Er spreekt een bepaalde spanning van hun gezicht te lezen. Wat gaan zij doen?

Peter en Lotte ©RTL

Het leven houdt niet op
Nadat het syndroom van Usher bij Lotte was vastgesteld, ontmoette ze bij toeval Peter (57) uit Zwolle. Ook hij heeft het Ushersyndroom en is net als Lotte in het RTL-programma te zien. “De uitspraak tijdens de ontmoeting met Peter was: ‘Het leven houdt niet op met het Usher syndroom’. Hier houd ik mij aan vast, het leven houdt namelijk ook niet op. Ik ga niet dood, dus ik wil ook niet leven alsof ik doodga”, zegt Lotte.

“Ik wil ook niet leven alsof ik doodga” – Lotte Driessen

Ze probeert van elke dag te genieten. “Ik probeer meer per dag te leven en wil eruit halen wat erin zit. Ik geniet van de veranderingen in de seizoenen, de herfst met de schitterende kleuren en geuren, de veranderingen in het weer, de regen op je huid, het snijdende gevoel van de wind in je gezicht, de zon die je weer verwarmt.”

Geleidelijnen
Lotte heeft trainingen gehad in hoe ze moet lopen met een taststok (een stok voor slechtzienden), en is daardoor zich meer bewust van de toegankelijkheid voor blinde mensen in Zwolle. “Over het algemeen is het goed geregeld. Er zijn op de meeste plekken wel geleidetegels te vinden. Het nadeel is dat bij bijvoorbeeld de bioscoop er vaak fietsen en scooters op de geleidelijn staan. Dit zorgt voor een onderbreking in de geleiding voor blinde mensen, waardoor er sprake kan zijn van desoriëntatie. Belangrijk dus dat de lijn vrij gehouden wordt”, geeft ze als advies.

Droom
Een leven met het Ushersyndroom houdt niet op, zijn de woorden van Lotte. Hoe ziet zij dan de toekomst voor zich? “Ik heb sinds een paar weken een baby en mijn focus ligt op mijn gezin. Daarnaast wil ik ervoor zorgen dat ik altijd kan blijven werken. Dus kritisch blijven kijken naar of ik mijn werk als psychiatrisch verpleegkundige nog naar alle volledigheid en zorgvuldig kan blijven uitoefenen.”

Lottes droom is dat Usher behandelbaar wordt. “Onderzoekers in onder meer Nijmegen zijn bezig
met onderzoeken naar hoe Usher behandeld zou kunnen worden, om het proces van met name blind worden te vertragen of te stoppen.” Ook hoopt ze dat het syndroom van Usher meer landelijke bekendheid krijgt.

Lotte is samen met Peter in het nieuwe programma ‘Over Winnaars!‘ op woensdag 9 december te zien, om 21.15 uur bij RTL4. 

Bron: In de buurt Zwolle
Door Robin Van Rossum 

Lees ook: ‘De droom van Peter en de wens van Lotte’

Erik en Hettie staan in hun keuken en kijken lachend in de camera

Na de verbouwing

Erik en Hettie staan in hun keuken en kijken lachend in de camera

Hettie speurde naar handigheidjes voor Erik, zoals een inductiekookplaat met draaiknoppen, speciaal voor slechtzienden.

Een huis vol handigheidjes
Toen zijn gezichtsvermogen steeds verder achteruit ging, stonden Erik en Hettie Moll voor de keuze: verhuizen of verbouwen. Het werd het laatste. 

“Hier, zet deze bril eens op. Dan zie je wat ik zie: vrij weinig”. Erik overhandigt een met tape afgeplakte veiligheidsbril met twee minieme uitsparingen in de glazen, voor ieder oog een. “Ik heb het syndroom van Usher”, zegt hij. “Daarmee word je slechthorend geboren en op latere leeftijd gaat je zicht achteruit. Uiteindelijk kan ik blind worden.”
Artsen raadden de Barnevelder daarom aan te zoeken naar een levensloopbestendige, gelijkvloerse woning. Maar appartementen zijn in dit dorp schaars en duur. De huidige woning aanpassen was een optie, maar hoe pak je dat aan? Gelukkig is Erik getrouwd met een heel inventieve vrouw, Hettie.

“Wekenlang zocht ik op internet naar allerlei handigheidjes om de beneden-verdieping geschikter te maken voor Erik”, zegt Hettie. “Zo plaatsten we het kookeiland over de lengte van de keuken, zodat er een logische looplijn ontstaat. Ook hebben we een inductie-kookplaat met draaiknoppen die je eigenlijk alleen bij een gaskookplaat ziet. Als je slechtziend bent, heb je niets aan ingebouwde tiptoetsen.” Los daarvan was koken op gas sowieso geen optie: “Erik kan het gesis van een openstaande gaspit niet horen.”

Ook lieten ze vloerbedekking in de zithoek aanleggen en een muur stuken met leem om de akoestiek in de woonkamer en keuken te verbeteren. “In een holle, galmende ruimte kan ik mensen nauwelijks verstaan, vandaar”, zegt Erik.
Uiteindelijk hoefden ze alleen de benedenverdieping aan te pakken om de woning klaar te maken voor de toekomst. “Wij hoeven hier niet meer weg”, zegt Erik. “En ons huis is er veel mooier op geworden”, zegt Hettie.

Lees hier het hele artikel inclusief de foto’s.

Bron: Eigen Huis Magazine oktober 2020
Tekst: Sander van der Ploeg
Fotografie: Marc van der Kort

 

Joyce zit op een grote ronde bank samen met de presentator Pim Sedee. Op de achtergrond zijn allemaal foto's geprojecteerd van het gezinsleven van Joyce.

Joyce vertelt haar persoonlijk verhaal in ‘Praat Mee’ met Pim Sedee

Joyce de Ruiter (36) heeft het Ushersyndroom: een zeer zeldzame ziekte, waardoor je langzaam doof én blind wordt. In Praat Mee vertelt Joyce haar indrukwekkende verhaal aan Pim Sedee.

Als ambassadeur van Stichting Ushersyndroom en professioneel spreker inspireert Joyce de Ruiter, organisaties met haar persoonlijke verhaal over weer- en wendbaar zijn in tijden van verandering. Zo houdt zij honderden professionals, managers, ondernemers dezelfde spiegel voor: onderuit of vooruit?

 

© Aangeboden door De Telegraaf

Ik denk liever niet aan de toekomst

‘Mijn wereld wordt steeds een beetje kleiner. Elke keer weer moet ik een stukje van mijn zicht inleveren. En daarmee ook een stukje van mezelf. Het gaat langzaam, maar ik weet dat ik alleen maar slechter ga zien. En dat beangstigt me. Want in hoeverre kan ik mijn kinderen zien opgroeien? En kan ik straks nog wel zelfstandig mijn leven leiden? Die angst voor de toekomst is er altijd, maar tegelijkertijd is het syndroom van Usher zo vreselijk onvoorspelbaar. Het enige wat ik zeker weet, is dat ik door deze progressieve aandoening doof ben geboren en nu ook langzaam mijn zicht aan het verliezen ben. Maar niemand weet wanneer ik helemaal blind zal zijn. Eerlijk gezegd heb ik altijd gedacht dat het rond mijn veertigste allang voorbij zou zijn. Maar kijk me nu. Ik ben 38 jaar, heb twee kinderen, twee bonuskinderen én een fantastische vriend die ik in de toekomst hopelijk mijn man mag noemen. Ik heb nog zo veel om voor te leven. Er is nog zo veel wat ik wil zien.’

Ik wilde niet het zorgenkindje zijn
‘Hoewel ik doof ben geboren, moest er een schoorsteenveger aan te pas komen voordat iemand in mijn omgeving dit opmerkte. Ik was een maand of negen oud en lag vrolijk op de grond te spelen. Mijn moeder werd gewaarschuwd dat ik misschien zou schrikken van het geluid dat ze zouden maken. Het kabaal volgde, maar ik gaf geen kick. Terwijl ik doorspeelde, begon er bij mijn moeder een lampje te branden. Een bezoek aan de KNO-arts bevestigde haar vermoedens: ik was volledig doof. Toentertijd wisten ze echter nog niks over Usher. Dat kwam pas jaren later. Ik was inmiddels zeven en zat op het speciaal onderwijs voor dove kinderen. De meeste van mijn klasgenoten hadden heel goede ogen, maar bij een test werd duidelijk dat er iets mis wat met die van mij. Met de Usher-diagnose stortte de wereld van mijn ouders voor de tweede keer in, maar ik was nog zó jong, ik had geen idee wat dit voor mijn leven zou gaan betekenen. Het enige waaraan ik kon denken, was de barbie die ik na afloop van het onderzoek zou krijgen. Ik blij, maar mijn ouders waren ontroostbaar.

Hoe ouder ik werd, hoe meer het besef doordrong dat mijn toekomst onzeker was. Ik baalde vooral van mijn doofheid, want mijn slechthorende vrienden konden gehoorapparaten dragen en daarmee geluiden horen. Ik verlangde daar ook naar, maar bovenal wilde ik net zo zijn als zij. Die mogelijkheid deed zich voor dankzij de ontwikkeling van het cochleair implantaat. Dit kleine elektronische toestel zorgde ervoor dat ik voor het eerst wat geluiden waar kon nemen. Een verademing, want doordat ik een beetje kon horen, kon ik beter leren communiceren. En daardoor was ik opeens in staat om net als mijn vrienden naar het regulier onderwijs te gaan. Maar daar werd ik ook meteen geconfronteerd met mijn afhankelijkheid. Ik struikelde over alle rugzakken op de grond en ik kon niet zelfstandig met de fiets naar school, waardoor mijn moeder me elke dag moest halen en brengen. Ik werd er nooit mee gepest, maar ik vond het afschuwelijk dat ik niet zelfstandig kon zijn. Ik weet dat mijn ouders me zo veel mogelijk wilden beschermen, maar in vergelijking met mijn broertje en zusje was ik duidelijk het zorgenkindje. En dat wilde ik absoluut niet zijn.’

Ik vertelde nooit dat ik ook nog problemen had aan mijn ogen
‘In mijn tienerjaren liep ik steeds vaker tegen een muur op. In mijn geval zowel letterlijk als figuurlijk. Ik kreeg moeite met mijn beperking, omdat ik geen idee had hoe mijn toekomst eruit zou gaan zien. En dat benauwde me. Hoe moest ik plannen maken? Zou ik rond mijn dertigste al blind zijn? En welk leven zou er dan overblijven? Om dit te kunnen verwerken, sprak ik met een psycholoog. Dat hielp, maar tegelijkertijd vond ik dat ze me betuttelde. Ze vond dat ik begeleid moest gaan wonen, maar ik wilde net als iedere andere student zelfstandig op kamers. Ik ben vreselijk eigenwijs, dus dat is precies wat ik deed. Ik genoot met volle teugen van het studentenleven. Geluk in de liefde had ik destijds nog niet, maar ondanks mijn beperking datete ik zeker wél. Al vertelde ik nooit dat ik ook nog problemen met mijn ogen had. Ik was bang dat dat mannen zou afschrikken. Dat bleek ook zo te zijn, want na een date werd ik ooit keihard in mijn gezicht uitgelachen omdat mijn vader me kwam ophalen. Natuurlijk maakte dit me onzeker, maar tegelijkertijd had ik het gevoel dat ik écht moest genieten van het leven zolang dat nog kon. Ik liet me er niet door beïnvloeden en deed er juist in alles een extra schepje bovenop, alsof ik zo veel mogelijk in me moest opnemen en extra moest beleven en bekijken. Tegelijkertijd legde ik de wereld om me heen met mijn fotocamera vast voor later. Dan zouden mijn kinderen in ieder geval kunnen zien dat ik ook een normaal leven had gehad.’

Met een stok gaan lopen, is best wel een dingetje
‘Vanaf mijn 25e merkte ik voor het eerst echt dat mijn zicht achteruitging. Niet alleen vielen er steeds grotere delen van mijn zicht weg, ik kon ook steeds minder zien in het donker. Nachtblindheid. Ik wist mijn hele leven al dat het moment zou komen, maar toch vond ik het beangstigend. Dit was het begin van een ontwikkeling die ik niet wilde meemaken. Mijn zicht kun je het best vergelijken met het kijken door een wc-rol. Ik kijk door een koker waarvan de scherpe binnenkant steeds kleiner wordt. Uiteindelijk blijft de grootte van een rietje over, totdat het helemaal zwart is. Aan dat moment wil ik zo min mogelijk denken. Ik houd mezelf zo veel mogelijk in het hier en nu. Dat moet ook wel, want anders is het geen leven. Hoewel ik altijd zo positief mogelijk probeer te zijn, blijft het een constant rouwproces waarin ik telkens weer afscheid moet nemen van dingen die ik niet meer kan. Zo heb ik tegenwoordig een stok. Ik vond dat best een dingetje, dus lange tijd heeft die in mijn tas gezeten zonder dat ik ‘m aanraakte. Zo kon ik toch alvast aan het idee wennen. Het heeft echt lang geduurd voordat ik daadwerkelijk met die stok ging lopen. Een van mijn vriendinnen hielp me over de drempel. Met een grote zonnebril op onze neuzen en beiden een stok in onze hand liepen we door de stad. Ik heb nog nooit zó hard gelachen. En vanaf dat moment ging bij mij de knop om. Ik heb schijt aan wat anderen van me vinden. Ik heb die stok nodig. Zonder hebben mensen geen idee dat ik niet goed kan zien. Dan roepen ze me na als ik per ongeluk tegen ze aanloop. Of krijg ik opmerkingen naar mijn hoofd dat ik niet zo arrogant moet doen en beter uit mijn doppen moet kijken. Met die stok hebben mensen begrip en gaan ze aan de kant. Daardoor voel ik me een stuk veiliger en zelfverzekerder.’

Wat als de baby huilt en ik haar niet hoor?
‘Vroeger werkte ik als kapper en admini-stratief medewerker, maar sinds vijf jaar ben ik fulltime moeder. Door mijn dubbele beperking kost alles me extra energie en tijd, dus én werken én de zorg voor mijn gezin werd me gewoon te veel. Ik heb het wel een tijdje geprobeerd, maar ik kwam er al snel achter dat ik niet kan functioneren in zo’n chaotische kapsalon. In mijn leven moet alles zo gestructureerd mogelijk zijn. In mijn huis staat alles altijd op dezelfde plek zodat ik het makkelijk terug kan vinden. Rondslingerend speelgoed is lastig, want ik struikel over alles wat buiten mijn gezichtsveld valt. En dat is steeds meer. Hoewel ik het heel belangrijk vind dat mijn kinderen gewoon kind kunnen zijn, proberen ze zo veel mogelijk rekening met me te houden. Ze weten heel goed wat ik wel en niet kan en communiceren waar het kan met gebaren. Dat maakt me heel trots.

Ik heb altijd al gedroomd van een gezin, maar natuurlijk heb ik ook twijfels gehad. Gelukkig kwam mijn huidige vriend op mijn pad. Hij is ook slechthorend en we kenden elkaar al vaag van het speciaal onderwijs. De vonk sloeg over toen we met een groep op wintersport gingen. Uiteindelijk duurde het nog zes jaar voor we bij elkaar kwamen. Hij had toen al twee kinderen, maar binnen een jaar was ik in verwachting van onze eerste dochter. Onverwacht, maar zeer gewenst. Ik was blij, maar tegelijkertijd ook bang voor het onbekende. Zou ik het wel kunnen met mijn dubbele beperking? Wat als de baby huilt en ik haar niet hoor? Wat als ik haar per ongeluk omverloop, omdat ik haar niet zie? Ik sprak verschillende moeders met Usher en zij gaven mij het zelfvertrouwen dat ik nodig had. Ja, het is soms lastig maar ik haal ook heel veel energie uit die kleintjes. Daarnaast kan ik gelukkig altijd terecht bij mijn vriend en fijne vriendinnen. Veel van hen zijn ook doof, waardoor zij snappen hoe moeilijk het kan zijn.

Mensen die kunnen horen, realiseren zich dat niet altijd, maar een simpel gesprek volgen in een groep is voor mij bijvoorbeeld al een hele opgave. Omdat het vaak te snel gaat, heb ik voor mijn gevoel geen kans om me in het gesprek te mengen. En dat doet best pijn. Om mezelf niet helemaal buiten te sluiten, neem ik op familiebijeenkomsten steeds vaker een tolk mee. Die afhankelijkheid vind ik echt afschuwelijk. Het liefst doe ik álles zelf en krijg ik van niemand hulp. Mijn vriend wil me met alle liefde overal mee helpen, maar ik roep altijd dat ik alles zelf wel kan. Ik ben vreselijk koppig, dus aanpassingen in mijn huis heb ik niet. Al heb ik die eigenlijk wel nodig. Ik denk wel serieus na over het nemen van een geleidehond, om toch een stukje zelfstandigheid te behouden. Maar ook tot die tijd probeer ik er zo veel mogelijk op uit te blijven gaan. Met mijn gezin natuurlijk, maar ik ga ook graag naar festivals. Dat klinkt misschien gek uit de mond van iemand die doof is, maar ik hoor en voel de bas. Ik kan intens genieten van dansen op de muziek.’

De wind door mijn haar, een knuffel of iemand die mijn hand vasthoudt
‘De dag dat alles donker wordt, komt steeds dichterbij, dat realiseer ik me heel goed. Daarom denk ik niet graag aan de toekomst. Het moeilijkste vind ik dat ik weet wat ik moet missen, omdat ik het allemaal mee heb mogen maken. Maar als er iets is wat Usher mij heeft geleerd, is het wel dat je moet genieten van de kleine dingen in het leven. Je moet zorgen dat je álles uit het leven haalt. En dat blijf ik doen, zolang ik nog kan zien. En ook daarna. Hoewel de gedachte aan het verliezen van beide zintuigen me bang maakt, weet ik ook dat ik tegen die tijd weer ga genieten van andere dingen. De wind door mijn haar, een knuffel of iemand die mijn hand vasthoudt. Vierhandengebaren is daarnaast de enige manier om nog te kunnen blijven communiceren, hiervoor houd je de handen van je gesprekspartner vast en voel je de gebaren die hij of zij maakt. Een uitgebreider beeld van mijn toekomst schets ik niet graag, maar ik hoop te trouwen met de liefde van mijn leven en ik wil mijn kinderen zo lang mogelijk zien opgroeien. Stiekem droom ik er daarnaast van om mijn kleinkinderen te mogen ontmoeten. Al heb ik tegen die tijd nog maar vijf procent zicht, het zou me zó gelukkig maken. Ik weet dat mijn zicht niet beter gaat worden, maar ik blijf met heel mijn hart hopen dat er een manier komt om de groei te stoppen zodat ik nooit blind hoef te worden. Dat zou het grootst mogelijke cadeau zijn. En zo niet? Ook dan laat ik me er niet onder krijgen door het Ushersyndroom. Mijn toekomst is dan wel onzeker, maar ik laat mijn leven er absoluut niet door beïnvloeden.’

Bron: VIVA
Tekst
: Michelle Wolfkamp
Foto: Joost Hoving

‘Gevangen zitten in je eigen lijf, het was mijn grootste nachtmerrie.’

Stil in mij. 
Wat is erger: doof of blind worden? Voor Joyce, moeder van twee, is het geen keuze: ze wordt het allebei. ‘Gevangen zitten in je eigen lijf, het was mijn grootste nachtmerrie.’

Stil en donker
‘Toen ik vijftien jaar was, had ik het een keertje met een paar vriendinnen over een documentaire op tv. Over een vrouw die langzaam blind én doof werd. Een heftig verhaal. Want wat voor een toekomst ga je dan tegemoet? Als je op den duur niet meer normaal kunt communiceren met de mensen die je lief zijn? Het leek me echt mijn grootste nachtmerrie: gevangen zitten in je eigen lijf. Ik weet ook nog dat ik toen heel hard, en misschien ook wel een beetje recalcitrant, tegen mijn vriendinnen riep: “Nou, als ik zoiets krijg, schiet mij dan maar neer”.

Het was alsof het lot met me speelde, want een paar maanden later kreeg ik te horen dat ik het syndroom van Usher had en dat mijn gehoor en zicht langzaam maar zeker achteruit zouden gaan. Tot het stil en donker zou worden om mij heen. Ik was compleet in shock, begon te huilen en dacht alleen maar: dit verzin je niet, dit kan écht niet.

Als baby was ik al slechthorend, net als mijn broer. Bij hem hadden mijn ouders allang het idee dat er iets niet helemaal klopte, maar ze konden er de vinger niet op leggen. Op de basisschool werd al snel duidelijk dat hij de juf en zijn klasgenootjes niet altijd goed kon verstaan. Onze moeder eiste een verwijzing voor een gehoortest bij de KNO-arts, waar al snel duidelijk werd dat hij slechthorend is. Ik werd als peuter ook meteen getest. Ja hoor: ook slechthorend. Ik kampte als klein kind met een gehoorverlies van 60 decibel, en dat is nu inmiddels 70. Ik hoor zonder gehoorapparaat eigenlijk alleen maar heel lage tonen. Voetstappen, harde knallen, onweer en van een lage mannenstem neem ik flarden waar. Een stem verstaan is echt anders. Wil ik iemand verstaan dan moet ik liplezen.’

Onhandig
‘Mijn broer en ik kregen allebei een hoortoestel. Ik heb een redelijk normale jeugd gehad, kon met aanpassingen goed meekomen in de klas, mijn ouders maakten er geen big deal van. Toen werd ook nog niet gedacht aan het syndroom van Usher. Het is een erfelijke aandoening, een heel zeldzame: ongeveer duizend mensen in Nederland hebben het. Mijn ouders waren allebei drager van het gen maar wisten dat niet, bovendien konden mijn broer en ik ook nog goed zien. Wel was ik nachtblind en dat werd eigenlijk in de puberteit erger en erger – een typisch Usher-kenmerk, zo weet ik nu.

‘Soms dacht ik: ik ben gewoon onhandig.’

Soms dacht ik: ik ben gewoon onhandig. Met fietsen, bijvoorbeeld. Ik kon zo tegen een paaltje aan rijden in het schemerdonker. Later, toen ik uitging, stond ik geregeld in de kroeg op iemands tenen, botste ik weer met een drankje in mijn hand tegen iemand aan. Lekker bezig, Joyce, dacht ik dan. Maar mijn broer ging ook steeds slechter zien. Hij kwam bij een opticien en die concludeerde dat de scherpte van zijn zicht niet meer met een bril of lenzen te corrigeren was en stuurde hem door naar de oogarts. Die kwam al snel tot de conclusie dat hij Usher heeft. En ja, één en één was twee.

Mijn ouders en broer hebben het me verteld en mijn ziekenhuisonderzoek daarna voor de diagnose was slechts een formaliteit, om het zwart-op-wit te krijgen. Gek genoeg was het ook ergens, diep in mijn hart, een kleine opluchting. Nu hadden die signalen, dat ongemak, die onhandigheid, een naam. Erkenning. Ik was niet onhandig, ik kon er écht niets aan doen.’

De tegenstrijdigheid in mij
‘Tegelijkertijd werd gevoelsmatig mijn hele toekomst weggevaagd. Het was niet te overzien. Ik was net zestien, deed het goed op het vwo, droomde van straks mijn rijbewijs gaan halen, een studentenleven leiden, carrière maken, trouwen, ik had een kinderwens… Alles stond op losse schroeven. Ik weet ook nog hoe ik een keer bij de oogarts zat voor een controle, en dat hij zei dat ik dat rijbewijs “wel op mijn buik kon schrijven”. En toen ik hem vertelde dat ik na de zomer zou gaan starten met mijn studie Visual Marketing, keek hij me aan alsof ik gek was geworden. Hij zei: “Visual Marketing? De naam alleen al! Als jij zo nodig iets wilt doen, ga dan een taal leren, meer ga jij niet kunnen.” Maar weet je? Ik wilde het zó graag. Het was echt mijn droombaan om concepten voor de lifestylebranche te ontwikkelen, ik werd gelukkig van moodboards, bedrijfskunde, maquettes, grafisch ontwerpen. Ik vond niet dat die ziekte mij mijn hele leven mocht afpakken. Dus ik schreef me in en liet die oogarts maar kletsen. Wil niet zeggen dat het me niets deed, hoor, ik was volledig uit het veld geslagen.

‘Mijn grootste angst: een last worden voor mijn omgeving.’

Maar dát is de tegenstrijdigheid die in mij zit: hoe meer tegenslag, hoe harder ik knok. Ik heb jarenlang met paniek naar de toekomst gekeken. Echt pure, blinde paniek. Wat ben ik nog waard voor mijn vrienden en familie als ik niet meer kan zien en horen? Mijn grootste angst: een last worden voor mijn omgeving. Wat heeft het leven dan nog voor zin? Ik kon niet tegen het donker of tegen stiltes, want ik was bang dat dat een voorbode was voor hoe het ooit een keer áltijd zou zijn. Ik kon alleen in slaap vallen met het licht aan, lag vaak urenlang naar het plafond te staren, niet wetende waar ik met die angst naartoe moest.’

Deze man blijft
‘Maar tegelijkertijd vocht ik stug door voor een mooi leven. Ik ging op kamers, bezocht feestjes, studeerde veel, ontmoette nieuwe mensen. Ik was zo’n type van: alles eruithalen. Echt álles. Ik kreeg ook een relatie met Martijn. We ontmoetten elkaar tijdens het uitgaan, we hadden dezelfde vrienden. Ik weet nog dat toen ik merkte dat hij zijn zinnen op mij had gezet, ik heb gezegd: “Ik zal je even behoeden voor je verliefdheidsvlinders, want ik heb een heftig toekomstbeeld. Doe jezelf dit niet aan.” Maar Martijn bleek een volhouder en na een half jaar sloeg de vonk over. Vlak daarna kreeg ik een burn-out. Ik kon het studentenleven en mijn handicap samen niet meer bolwerken, en ik dacht: nu ziet hij dat ik niet altijd leuk ben en gaat hij vast bij me weg.

Maar iedere avond als hij uit zijn werk kwam, kroop hij bij mij op mijn bed, in mijn studentenkamer, en sloeg hij een arm om me heen. En toen kwam er dat moment dat ik besefte: deze man blijft.’

Mijn leven heeft nooit stil gestaan
‘Na mijn studie, die ik met vlag en wimpel haalde, ging ik aan de slag bij KPN. Eerst zette ik daar een groot cultuurprogramma op, daarna kwam ik aan de saleskant terecht. Dat was mijn droombaan. Rennen, vliegen, ik hield ervan, maar galoppeerde ook vol over mijn grenzen heen. Mijn bewijsdrang was ongezond groot. Die arts, die toen zei dat ik het niet ver ging schoppen met mijn handicap? Die had ongelijk. Dat zou ik, Joyce de Ruiter, wel even laten zien.

Mijn leven heeft nooit stilgestaan. Ik ben redelijk jong moeder geworden, op mijn vierentwintigste. Martijn en ik hebben twee dochters, Loïs (11) en Lieke (8). We hebben het er van tevoren heel bewust over gehad. Stél Martijn zou ook het gen hebben, dan zouden we het kunnen overbrengen op ons kind. Maar het was in die tijd nog niet te testen. Toen ben ik bij mezelf te rade gegaan: ik ben blij dat ik besta, ondanks mijn ziekte. Als ik nee zeg tegen de kans dat ons kind geboren wordt met het Ushersyndroom, zeg ik ook nee tegen mijn eigen leven. Daarnaast zou ons kind in een veel hoopvollere tijd geboren worden als je kijkt naar de ontwikkelingen in de wetenschap. Wel hebben we onze dochtertjes meteen laten testen toen ze werden geboren. Ze waren allebei pas een week oud en lagen toen al met allerlei gekleurde elektroden op hun kleine hoofdjes om hun hersenactiviteit te meten bij geluid. Daar kwam uit dat er met hun gehoor niets mis is. Martijn, mijn ouders en ik hebben zitten huilen van blijdschap.’

Prachtig en pittig
‘Het moederschap is prachtig, allesomvattend, maar ook pittig. Ik ben niet die actieve hulpouder die mee kan met schoolreisjes. Ik kan de kinderen niet brengen naar een sportwedstrijd. Met het kerstdiner op school ’s avonds durf ik niet alleen de school in; ik zie geen hand voor ogen. Zonder hoortoestel hoor ik mijn dochters – die hoge kinderstemmen hebben – niet, en wat mijn zicht betreft is het alsof ik door een koker kijk. Vergelijk het met een wc-rol. Ik mis een groot deel van wat er om me heen gebeurt. Hoe vaak ik al wel niet op een verjaardag op een handje ben gaan staan van een kindje dat op de grond aan het spelen was… Ik heb weleens huilend op de wc gezeten.

Ook met de meiden van en naar school toe lopen is al een hele uitdaging. Fietsen gaat sinds kort niet meer. Bewegende objecten in bijvoorbeeld het verkeer gaan te snel. Ook zoiets: een gezellig praatje met andere ouders op het schoolplein. Ik wil daar gewoon aan meedoen, maar het is slopend, al dat geluid, zo veel prikkels, raden wat mensen zeggen. Ik kom kapot thuis als ik de kinderen heb gehaald. En dan is het pas half vier!

Slecht horen en slecht zien is doodvermoeiend. Je kunt er niet tegenop slapen. Gedurende de dag heb ik meerdere rustmomenten ingelast, om de tijd een beetje oké door te komen. Dat heb ik de afgelopen jaren noodgedwongen geleerd.’

Mentaal doorheen
‘Lang heb ik gevochten tegen mijn handicap. Gedaan alsof er niets aan de hand is – lalala, alles gaat goed, ik kan alles aan. Maar de grap is: ik liep daarmee niet alleen voorbij aan mijn beperking, maar ook aan mezelf. Ik donderde veel te vaak om. Dieptepunt was dat een van mijn beste vriendinnen borstkanker kreeg en na een paar maanden behandeling hoorde dat ze niet meer te redden was. Dat was, gek genoeg, mijn genadeslag. Ik zou een van mijn dierbaarste vriendinnen verliezen. Ik kreeg meteen die dag zo’n heftige buikpijn dat ik op de grond lag van de pijn. Martijn kwam met een noodgang vanuit zijn werk naar huis en met een ambulance werd ik naar het ziekenhuis gebracht. Ik bleek een alvleesklierontsteking te hebben en moest flink aan de medicijnen. Toen zat ik er niet alleen fysiek, maar ook mentaal doorheen.

Ik moest de impact van het Ushersyndroom op mijn leven in gaan zien. Ik had al geleerd dat acceptatie niet betekent dat ik er blij mee hoef te zijn, dat ik er ook verdrietig om mag zijn. Maar pas nu gaf ik dat verdriet de ruimte die het nodig had. Het ís nu eenmaal onzeker. Eng. En eenzaam. Mensen vragen weleens aan elkaar: “Als je móest kiezen, zou je dan liever doof zijn of blind?” Ik heb altijd stellig gezegd: doof zijn is het minst erg. Maar nu ervaar ik steeds meer: als je niet kunt horen, niet kunt deelnemen aan een gesprek, dan val je erbuiten. Dan moet je een heel nieuwe kring van dove mensen om je heen opbouwen. Of iedereen die jij kent moet gebarentaal leren – maar die illusie heb ik niet. Bovendien moet je gebarentaal kunnen zíen, hè.’

‘Ik wil me niet voorbereiden op wat kán komen.’

Ik wil mij niet voorbereiden
‘Mijn zicht en gehoor gaan hard achteruit. Inmiddels kijk ik door een koker van ongeveer twintig graden. Daarnaast heb ik erge staar, vooral in mijn linkeroog, waardoor de scherpte van dat oog nog maar zo’n veertig procent is. Toch vliegt het me niet meer zo aan als vroeger. Een paar jaar geleden had ik het gevoel dat mijn keel werd dichtgeknepen als ik dacht aan de toekomst – dat heb ik nu niet meer.

Ik wil me niet voorbereiden op wat kán komen. Ik kan nu braille gaan leren, maar ik kan de letters nog zien. Dus wat heeft dat voor zin? Je kunt communiceren met klopjes in iemands hand, maar ook dat heb ik nu nog niet nodig. Ik kan met een hulphond gaan lopen, maar aan een taststok heb ik nu genoeg. Ik ga niet leven alsof ik al doof en blind ben. Bovendien is er hoop uit de medische hoek: er is doorbraak na doorbraak in de ontwikkeling van gentherapie waarmee ze achteruitgang kunnen stoppen. Vervolgens willen artsen met stamceltherapie het zicht en gehoor herstellen. Het is nog toekomstmuziek, er is veel geld voor nodig, maar daar zet Stichting Ushersyndroom zich actief voor in, en ik ook, als ambassadeur van die stichting.’

Deuren gesloten en deuren geopend
‘Ik heb heel wat deuren moeten sluiten door mijn ziekte, maar ook weer nieuwe geopend. Ik werd arbeidsongeschikt verklaard en ben – met pijn in mijn hart – gestopt met mijn baan bij KPN. Bovendien was mijn kijk op het leven ook wel veranderd. Door de confrontatie met mijn eigen handicap, door de dood van mijn vriendin. Ik zag nog meer in dat het niet alleen maar gaat om werken, maar ook – en vooral – om de mensen die je lief zijn. Ik leerde ook hulp vragen en niet meer zo stikeigenwijs alles zelf doen. Boodschappen laat ik bezorgen, ik heb lang niet met een geleidestok willen lopen, maar nu ben ik zó blij dat ik overstag ben. Buiten kunnen lopen wanneer ik wil, ook in het donker, zonder tegen lantaarnpalen aan te knallen; vrijheid! Hardlopen doe ik met een buddy: als ik niet in mijn eentje over de finish kan komen, dan maar met iemand samen. En ik ben ontzettend blij met zo veel hulp van mijn vriendinnen en familie. Mijn vader brengt bijvoorbeeld iedere week mijn dochters naar de hockeytraining, zodat hun leven zo normaal mogelijk doordraait.’

Mijn meisjesdroom
‘Wat me enorm goed heeft gedaan, is het starten van mijn eigen bedrijf. Een meisjesdroom. Ik vind dat zoiets magisch; iets met eigen handen opbouwen en daar inkomsten uit halen. Dat is voor mij het ultieme “laten zien dat je het kunt”. Ik klim wekelijks – met een beetje hulp natuurlijk, ik heb een personal assistent – op een podium en geef lezingen aan instellingen en het bedrijfsleven over wendbaarheid. Over hoe je als mens, medewerker of leidinggevende kunt omgaan met veranderingen. En ik heb inmiddels twee boeken geschreven: De Lamme leidt De Blinde (door de coronacrisis) en Niet horen, niet zien, niet zwijgen.

‘Wat ik toen zei op mijn zeventiende, “maak mij maar af”, is waanzin.’

Ik wil iedereen laten zien dat je veerkrachtiger bent dan je denkt. Ik kan het weten, ik heb met mijn oren en ogen continu met verandering te maken. Je zult me nooit horen zeggen dat ik blij ben met mijn ziekte. Als ik er nu voor zou mogen kiezen helemaal gezond te zijn, zou ik daar geen secónde over hoeven nadenken. Maar ik zie nu ook in dat mijn ziekte me ook mooie dingen heeft gebracht. Mijn lijf is een tijdbom, waardoor ik levenshaast heb ontwikkeld. Ik stel niets meer uit, want ik heb geen tijd om te wachten tot later. Ik moet het nu doen. Ik wilde bijvoorbeeld altijd al met vrienden naar Ibiza. Elke keer zei iemand wel: “Ja, volgend jaar, volgend jaar”. En toen dacht ik: nee, niets volgend jaar. Als ik nu nog vijf jaar wacht, dan kan ik daar misschien niet meer uitgaan. Dan kan ik het strand misschien wel niet meer zien. Dus we zijn gegaan, afgelopen oktober, met vier stellen, en het was te gek. We huurden een gave villa, zwembad erbij, crossten met autootjes het eiland over, bezochten de gaafste baaitjes, hebben heerlijk gegeten en zo veel gelachen.

Op zulke momenten voel ik zo sterk dat ik geen zielig vogeltje ben. Natuurlijk komt soms die oude angst weer om de hoek kijken: als mijn doof- en blindheid doorzetten, ben ik dan straks wel van waarde? Maar ik word er niet meer helemaal door beheerst, ik kan mijn eigen vuurtje laten vlammen. Mijn ziekte heeft mij gevoed bepaalde dingen te bereiken. Dus ja. Wat ik toen zei op mijn zeventiende, “maak mij maar af”, is waanzin. Ik heb de liefste man die ik me kan wensen, twee fantastische dochters, een heel fijne familie, heel veel steun aan mijn broer, de beste vriendinnen en een prachtbedrijf. Ja. Ik ben van waarde.’