Berichten

‘Gevangen zitten in je eigen lijf, het was mijn grootste nachtmerrie.’

Stil in mij. 
Wat is erger: doof of blind worden? Voor Joyce, moeder van twee, is het geen keuze: ze wordt het allebei. ‘Gevangen zitten in je eigen lijf, het was mijn grootste nachtmerrie.’

Stil en donker
‘Toen ik vijftien jaar was, had ik het een keertje met een paar vriendinnen over een documentaire op tv. Over een vrouw die langzaam blind én doof werd. Een heftig verhaal. Want wat voor een toekomst ga je dan tegemoet? Als je op den duur niet meer normaal kunt communiceren met de mensen die je lief zijn? Het leek me echt mijn grootste nachtmerrie: gevangen zitten in je eigen lijf. Ik weet ook nog dat ik toen heel hard, en misschien ook wel een beetje recalcitrant, tegen mijn vriendinnen riep: “Nou, als ik zoiets krijg, schiet mij dan maar neer”.

Het was alsof het lot met me speelde, want een paar maanden later kreeg ik te horen dat ik het syndroom van Usher had en dat mijn gehoor en zicht langzaam maar zeker achteruit zouden gaan. Tot het stil en donker zou worden om mij heen. Ik was compleet in shock, begon te huilen en dacht alleen maar: dit verzin je niet, dit kan écht niet.

Als baby was ik al slechthorend, net als mijn broer. Bij hem hadden mijn ouders allang het idee dat er iets niet helemaal klopte, maar ze konden er de vinger niet op leggen. Op de basisschool werd al snel duidelijk dat hij de juf en zijn klasgenootjes niet altijd goed kon verstaan. Onze moeder eiste een verwijzing voor een gehoortest bij de KNO-arts, waar al snel duidelijk werd dat hij slechthorend is. Ik werd als peuter ook meteen getest. Ja hoor: ook slechthorend. Ik kampte als klein kind met een gehoorverlies van 60 decibel, en dat is nu inmiddels 70. Ik hoor zonder gehoorapparaat eigenlijk alleen maar heel lage tonen. Voetstappen, harde knallen, onweer en van een lage mannenstem neem ik flarden waar. Een stem verstaan is echt anders. Wil ik iemand verstaan dan moet ik liplezen.’

Onhandig
‘Mijn broer en ik kregen allebei een hoortoestel. Ik heb een redelijk normale jeugd gehad, kon met aanpassingen goed meekomen in de klas, mijn ouders maakten er geen big deal van. Toen werd ook nog niet gedacht aan het syndroom van Usher. Het is een erfelijke aandoening, een heel zeldzame: ongeveer duizend mensen in Nederland hebben het. Mijn ouders waren allebei drager van het gen maar wisten dat niet, bovendien konden mijn broer en ik ook nog goed zien. Wel was ik nachtblind en dat werd eigenlijk in de puberteit erger en erger – een typisch Usher-kenmerk, zo weet ik nu.

‘Soms dacht ik: ik ben gewoon onhandig.’

Soms dacht ik: ik ben gewoon onhandig. Met fietsen, bijvoorbeeld. Ik kon zo tegen een paaltje aan rijden in het schemerdonker. Later, toen ik uitging, stond ik geregeld in de kroeg op iemands tenen, botste ik weer met een drankje in mijn hand tegen iemand aan. Lekker bezig, Joyce, dacht ik dan. Maar mijn broer ging ook steeds slechter zien. Hij kwam bij een opticien en die concludeerde dat de scherpte van zijn zicht niet meer met een bril of lenzen te corrigeren was en stuurde hem door naar de oogarts. Die kwam al snel tot de conclusie dat hij Usher heeft. En ja, één en één was twee.

Mijn ouders en broer hebben het me verteld en mijn ziekenhuisonderzoek daarna voor de diagnose was slechts een formaliteit, om het zwart-op-wit te krijgen. Gek genoeg was het ook ergens, diep in mijn hart, een kleine opluchting. Nu hadden die signalen, dat ongemak, die onhandigheid, een naam. Erkenning. Ik was niet onhandig, ik kon er écht niets aan doen.’

De tegenstrijdigheid in mij
‘Tegelijkertijd werd gevoelsmatig mijn hele toekomst weggevaagd. Het was niet te overzien. Ik was net zestien, deed het goed op het vwo, droomde van straks mijn rijbewijs gaan halen, een studentenleven leiden, carrière maken, trouwen, ik had een kinderwens… Alles stond op losse schroeven. Ik weet ook nog hoe ik een keer bij de oogarts zat voor een controle, en dat hij zei dat ik dat rijbewijs “wel op mijn buik kon schrijven”. En toen ik hem vertelde dat ik na de zomer zou gaan starten met mijn studie Visual Marketing, keek hij me aan alsof ik gek was geworden. Hij zei: “Visual Marketing? De naam alleen al! Als jij zo nodig iets wilt doen, ga dan een taal leren, meer ga jij niet kunnen.” Maar weet je? Ik wilde het zó graag. Het was echt mijn droombaan om concepten voor de lifestylebranche te ontwikkelen, ik werd gelukkig van moodboards, bedrijfskunde, maquettes, grafisch ontwerpen. Ik vond niet dat die ziekte mij mijn hele leven mocht afpakken. Dus ik schreef me in en liet die oogarts maar kletsen. Wil niet zeggen dat het me niets deed, hoor, ik was volledig uit het veld geslagen.

‘Mijn grootste angst: een last worden voor mijn omgeving.’

Maar dát is de tegenstrijdigheid die in mij zit: hoe meer tegenslag, hoe harder ik knok. Ik heb jarenlang met paniek naar de toekomst gekeken. Echt pure, blinde paniek. Wat ben ik nog waard voor mijn vrienden en familie als ik niet meer kan zien en horen? Mijn grootste angst: een last worden voor mijn omgeving. Wat heeft het leven dan nog voor zin? Ik kon niet tegen het donker of tegen stiltes, want ik was bang dat dat een voorbode was voor hoe het ooit een keer áltijd zou zijn. Ik kon alleen in slaap vallen met het licht aan, lag vaak urenlang naar het plafond te staren, niet wetende waar ik met die angst naartoe moest.’

Deze man blijft
‘Maar tegelijkertijd vocht ik stug door voor een mooi leven. Ik ging op kamers, bezocht feestjes, studeerde veel, ontmoette nieuwe mensen. Ik was zo’n type van: alles eruithalen. Echt álles. Ik kreeg ook een relatie met Martijn. We ontmoetten elkaar tijdens het uitgaan, we hadden dezelfde vrienden. Ik weet nog dat toen ik merkte dat hij zijn zinnen op mij had gezet, ik heb gezegd: “Ik zal je even behoeden voor je verliefdheidsvlinders, want ik heb een heftig toekomstbeeld. Doe jezelf dit niet aan.” Maar Martijn bleek een volhouder en na een half jaar sloeg de vonk over. Vlak daarna kreeg ik een burn-out. Ik kon het studentenleven en mijn handicap samen niet meer bolwerken, en ik dacht: nu ziet hij dat ik niet altijd leuk ben en gaat hij vast bij me weg.

Maar iedere avond als hij uit zijn werk kwam, kroop hij bij mij op mijn bed, in mijn studentenkamer, en sloeg hij een arm om me heen. En toen kwam er dat moment dat ik besefte: deze man blijft.’

Mijn leven heeft nooit stil gestaan
‘Na mijn studie, die ik met vlag en wimpel haalde, ging ik aan de slag bij KPN. Eerst zette ik daar een groot cultuurprogramma op, daarna kwam ik aan de saleskant terecht. Dat was mijn droombaan. Rennen, vliegen, ik hield ervan, maar galoppeerde ook vol over mijn grenzen heen. Mijn bewijsdrang was ongezond groot. Die arts, die toen zei dat ik het niet ver ging schoppen met mijn handicap? Die had ongelijk. Dat zou ik, Joyce de Ruiter, wel even laten zien.

Mijn leven heeft nooit stilgestaan. Ik ben redelijk jong moeder geworden, op mijn vierentwintigste. Martijn en ik hebben twee dochters, Loïs (11) en Lieke (8). We hebben het er van tevoren heel bewust over gehad. Stél Martijn zou ook het gen hebben, dan zouden we het kunnen overbrengen op ons kind. Maar het was in die tijd nog niet te testen. Toen ben ik bij mezelf te rade gegaan: ik ben blij dat ik besta, ondanks mijn ziekte. Als ik nee zeg tegen de kans dat ons kind geboren wordt met het Ushersyndroom, zeg ik ook nee tegen mijn eigen leven. Daarnaast zou ons kind in een veel hoopvollere tijd geboren worden als je kijkt naar de ontwikkelingen in de wetenschap. Wel hebben we onze dochtertjes meteen laten testen toen ze werden geboren. Ze waren allebei pas een week oud en lagen toen al met allerlei gekleurde elektroden op hun kleine hoofdjes om hun hersenactiviteit te meten bij geluid. Daar kwam uit dat er met hun gehoor niets mis is. Martijn, mijn ouders en ik hebben zitten huilen van blijdschap.’

Prachtig en pittig
‘Het moederschap is prachtig, allesomvattend, maar ook pittig. Ik ben niet die actieve hulpouder die mee kan met schoolreisjes. Ik kan de kinderen niet brengen naar een sportwedstrijd. Met het kerstdiner op school ’s avonds durf ik niet alleen de school in; ik zie geen hand voor ogen. Zonder hoortoestel hoor ik mijn dochters – die hoge kinderstemmen hebben – niet, en wat mijn zicht betreft is het alsof ik door een koker kijk. Vergelijk het met een wc-rol. Ik mis een groot deel van wat er om me heen gebeurt. Hoe vaak ik al wel niet op een verjaardag op een handje ben gaan staan van een kindje dat op de grond aan het spelen was… Ik heb weleens huilend op de wc gezeten.

Ook met de meiden van en naar school toe lopen is al een hele uitdaging. Fietsen gaat sinds kort niet meer. Bewegende objecten in bijvoorbeeld het verkeer gaan te snel. Ook zoiets: een gezellig praatje met andere ouders op het schoolplein. Ik wil daar gewoon aan meedoen, maar het is slopend, al dat geluid, zo veel prikkels, raden wat mensen zeggen. Ik kom kapot thuis als ik de kinderen heb gehaald. En dan is het pas half vier!

Slecht horen en slecht zien is doodvermoeiend. Je kunt er niet tegenop slapen. Gedurende de dag heb ik meerdere rustmomenten ingelast, om de tijd een beetje oké door te komen. Dat heb ik de afgelopen jaren noodgedwongen geleerd.’

Mentaal doorheen
‘Lang heb ik gevochten tegen mijn handicap. Gedaan alsof er niets aan de hand is – lalala, alles gaat goed, ik kan alles aan. Maar de grap is: ik liep daarmee niet alleen voorbij aan mijn beperking, maar ook aan mezelf. Ik donderde veel te vaak om. Dieptepunt was dat een van mijn beste vriendinnen borstkanker kreeg en na een paar maanden behandeling hoorde dat ze niet meer te redden was. Dat was, gek genoeg, mijn genadeslag. Ik zou een van mijn dierbaarste vriendinnen verliezen. Ik kreeg meteen die dag zo’n heftige buikpijn dat ik op de grond lag van de pijn. Martijn kwam met een noodgang vanuit zijn werk naar huis en met een ambulance werd ik naar het ziekenhuis gebracht. Ik bleek een alvleesklierontsteking te hebben en moest flink aan de medicijnen. Toen zat ik er niet alleen fysiek, maar ook mentaal doorheen.

Ik moest de impact van het Ushersyndroom op mijn leven in gaan zien. Ik had al geleerd dat acceptatie niet betekent dat ik er blij mee hoef te zijn, dat ik er ook verdrietig om mag zijn. Maar pas nu gaf ik dat verdriet de ruimte die het nodig had. Het ís nu eenmaal onzeker. Eng. En eenzaam. Mensen vragen weleens aan elkaar: “Als je móest kiezen, zou je dan liever doof zijn of blind?” Ik heb altijd stellig gezegd: doof zijn is het minst erg. Maar nu ervaar ik steeds meer: als je niet kunt horen, niet kunt deelnemen aan een gesprek, dan val je erbuiten. Dan moet je een heel nieuwe kring van dove mensen om je heen opbouwen. Of iedereen die jij kent moet gebarentaal leren – maar die illusie heb ik niet. Bovendien moet je gebarentaal kunnen zíen, hè.’

‘Ik wil me niet voorbereiden op wat kán komen.’

Ik wil mij niet voorbereiden
‘Mijn zicht en gehoor gaan hard achteruit. Inmiddels kijk ik door een koker van ongeveer twintig graden. Daarnaast heb ik erge staar, vooral in mijn linkeroog, waardoor de scherpte van dat oog nog maar zo’n veertig procent is. Toch vliegt het me niet meer zo aan als vroeger. Een paar jaar geleden had ik het gevoel dat mijn keel werd dichtgeknepen als ik dacht aan de toekomst – dat heb ik nu niet meer.

Ik wil me niet voorbereiden op wat kán komen. Ik kan nu braille gaan leren, maar ik kan de letters nog zien. Dus wat heeft dat voor zin? Je kunt communiceren met klopjes in iemands hand, maar ook dat heb ik nu nog niet nodig. Ik kan met een hulphond gaan lopen, maar aan een taststok heb ik nu genoeg. Ik ga niet leven alsof ik al doof en blind ben. Bovendien is er hoop uit de medische hoek: er is doorbraak na doorbraak in de ontwikkeling van gentherapie waarmee ze achteruitgang kunnen stoppen. Vervolgens willen artsen met stamceltherapie het zicht en gehoor herstellen. Het is nog toekomstmuziek, er is veel geld voor nodig, maar daar zet Stichting Ushersyndroom zich actief voor in, en ik ook, als ambassadeur van die stichting.’

Deuren gesloten en deuren geopend
‘Ik heb heel wat deuren moeten sluiten door mijn ziekte, maar ook weer nieuwe geopend. Ik werd arbeidsongeschikt verklaard en ben – met pijn in mijn hart – gestopt met mijn baan bij KPN. Bovendien was mijn kijk op het leven ook wel veranderd. Door de confrontatie met mijn eigen handicap, door de dood van mijn vriendin. Ik zag nog meer in dat het niet alleen maar gaat om werken, maar ook – en vooral – om de mensen die je lief zijn. Ik leerde ook hulp vragen en niet meer zo stikeigenwijs alles zelf doen. Boodschappen laat ik bezorgen, ik heb lang niet met een geleidestok willen lopen, maar nu ben ik zó blij dat ik overstag ben. Buiten kunnen lopen wanneer ik wil, ook in het donker, zonder tegen lantaarnpalen aan te knallen; vrijheid! Hardlopen doe ik met een buddy: als ik niet in mijn eentje over de finish kan komen, dan maar met iemand samen. En ik ben ontzettend blij met zo veel hulp van mijn vriendinnen en familie. Mijn vader brengt bijvoorbeeld iedere week mijn dochters naar de hockeytraining, zodat hun leven zo normaal mogelijk doordraait.’

Mijn meisjesdroom
‘Wat me enorm goed heeft gedaan, is het starten van mijn eigen bedrijf. Een meisjesdroom. Ik vind dat zoiets magisch; iets met eigen handen opbouwen en daar inkomsten uit halen. Dat is voor mij het ultieme “laten zien dat je het kunt”. Ik klim wekelijks – met een beetje hulp natuurlijk, ik heb een personal assistent – op een podium en geef lezingen aan instellingen en het bedrijfsleven over wendbaarheid. Over hoe je als mens, medewerker of leidinggevende kunt omgaan met veranderingen. En ik heb inmiddels twee boeken geschreven: De Lamme leidt De Blinde (door de coronacrisis) en Niet horen, niet zien, niet zwijgen.

‘Wat ik toen zei op mijn zeventiende, “maak mij maar af”, is waanzin.’

Ik wil iedereen laten zien dat je veerkrachtiger bent dan je denkt. Ik kan het weten, ik heb met mijn oren en ogen continu met verandering te maken. Je zult me nooit horen zeggen dat ik blij ben met mijn ziekte. Als ik er nu voor zou mogen kiezen helemaal gezond te zijn, zou ik daar geen secónde over hoeven nadenken. Maar ik zie nu ook in dat mijn ziekte me ook mooie dingen heeft gebracht. Mijn lijf is een tijdbom, waardoor ik levenshaast heb ontwikkeld. Ik stel niets meer uit, want ik heb geen tijd om te wachten tot later. Ik moet het nu doen. Ik wilde bijvoorbeeld altijd al met vrienden naar Ibiza. Elke keer zei iemand wel: “Ja, volgend jaar, volgend jaar”. En toen dacht ik: nee, niets volgend jaar. Als ik nu nog vijf jaar wacht, dan kan ik daar misschien niet meer uitgaan. Dan kan ik het strand misschien wel niet meer zien. Dus we zijn gegaan, afgelopen oktober, met vier stellen, en het was te gek. We huurden een gave villa, zwembad erbij, crossten met autootjes het eiland over, bezochten de gaafste baaitjes, hebben heerlijk gegeten en zo veel gelachen.

Op zulke momenten voel ik zo sterk dat ik geen zielig vogeltje ben. Natuurlijk komt soms die oude angst weer om de hoek kijken: als mijn doof- en blindheid doorzetten, ben ik dan straks wel van waarde? Maar ik word er niet meer helemaal door beheerst, ik kan mijn eigen vuurtje laten vlammen. Mijn ziekte heeft mij gevoed bepaalde dingen te bereiken. Dus ja. Wat ik toen zei op mijn zeventiende, “maak mij maar af”, is waanzin. Ik heb de liefste man die ik me kan wensen, twee fantastische dochters, een heel fijne familie, heel veel steun aan mijn broer, de beste vriendinnen en een prachtbedrijf. Ja. Ik ben van waarde.’

‘In 2017 heb ik mijn eerste Nederlandse Kampioenschap gereden’

Deventer is erg bijzonder voor Joelle Engel. ”Ik fiets hier bij de Zwaluwen, het is altijd gezellig daar.” Ze zat eerst bij een vereniging in Apeldoorn, ”maar die konden niet veel voor mij betekenen.” Wat fietsen voor haar zo bijzonder maakt? ”Door het Ushersyndroom zie ik weinig. Als je een wc-rolletje door drieën knipt, daar een rolletje van maakt en er doorheen kijkt, dat is wat ik zie: mijn gezichtsveld. Door mijn slechte zicht zijn veel sporten geen optie voor mij. Fietsen op een tandem wel.”

‘Van kleins af aan wilde ik voorop fietsen, ik wilde snel zijn’

”Bij de Zwaluwen kwam ik terecht in een warm nest. Ik heb er vrienden gemaakt en sindsdien kom ik nog vaker in Deventer. Het is een mooie stad. Ik voel me hier thuis.” Fietsen is altijd Joelle’s ding geweest. ”Van kleins af aan, ik was altijd degene die voorop fietste. Ik wilde ook graag snel, alles ging me te sloom.”

Syndroom van Usher
Joelle’s verhaal? Het begon toen ze zes maanden oud was. ”Toen werd ik doof, gelukkig heb ik implantaten waar ik mee kan horen. Op mijn negende begon ik abnormaal vaak tegen keukenkastjes aan te lopen, en buiten te struikelen. Zelfs over de hond die we toen hadden, struikelde ik. De dokter stuurde ons naar Nijmegen, en daar werd zijn vermoeden bevestigd: ik heb het Ushersyndroom. Een erfelijke ziekte. Geen van mijn ouders hebben het syndroom, maar ze hebben wel beiden een helft van de puzzel aan mij doorgegeven.”

Mijn sport gevonden
”Toen mijn zicht steeds slechter werd mocht ik niet meer zelfstandig fietsen, moest ik stoppen met turnen en ook voetbal ging niet meer. Dat was lastig. Visio, een expertisecentrum voor slechtziende en blinde mensen, vertelde mij over tandemwielrennen. Ik had er nog nooit van gehoord. Twee maanden na het gesprek met Visio zou er een clinic zijn, dus ik dacht: waarom niet. Gelijk na die clinic wist ik dat ik mijn sport gevonden had. Ik vond het geweldig.”

Toch deed ze nog een clinic, om er honderd procent zeker van te zijn. ”Toen ben ik op een talentendag op Papendal terecht gekomen. Eerst in de groep met ‘aankomende talenten’ waar ik in 2017 mijn eerste Nederlandse kampioenschappen mee heb gereden. In 2018 het talentenprogramma. In die tijd ben ik ook lid geworden bij de Zwaluwen. Ik zit er in de G-renners, dat is een groep mensen die een lichamelijke of verstandelijke beperking hebben en toch willen trainen. Door hen ben ik ook best wel ver gekomen.”

De rit om de wereldbeker
Alles veranderde in mei 2019, toen Joelle in Oostende reed, een rit om de wereldbeker. ”Het was stomme pech, we fietsten door een bocht en het regende. Toen zijn we behoorlijk onderuit gegaan. Gelukkig was de schade niet zo erg, ik moest een weekje rust nemen.” In die week gebeurde er niet zozeer fysiek, maar mentaal iets met Joelle. ”Omdat ik een week stil moest zitten ben ik gaan nadenken, eigenlijk besefte ik toen pas wat er de afgelopen jaren allemaal gebeurd is. Ik heb mijn beperking heel erg weggestopt en mijn lichaam nooit aangepast naar mijn beperking om het mezelf zo makkelijk mogelijk te maken.” Dat besef sloeg in als een bom.

”Ik had nergens meer zin in, en was op. Ik vond zelfs het fietsen niet meer leuk omdat ik mentaal niet goed in m’n vel zat.” Daarom besloot Joelle na haar laatste wedstrijd in Engeland, in september te 2019 te stoppen met wielrennen. ”Gelukkig had ik een heel lief team op Papendal, iedereen probeerde me te helpen. Mijn coach vond dat ik eerst rustig aan moest doen, revalideren en aan mezelf werken. ”Als je weer terug wilt komen gaan we kijken of dat gaat lukken. Het belangrijkste is dat je je drive terugvindt”, zei hij tijdens ons eindegesprek vorig jaar.” Ook bij de Zwaluwen kreeg Joelle steun. ”Ik heb in oktober na mijn eindgesprek op Papendal een heel goed gesprek gehad met mijn trainer Rick Tuinman. Hij vond dat ik niet te streng voor mezelf moest zijn. ”Doe het alleen wanneer jij het wilt”, zei hij. Die woorden heb ik meegenomen tijdens mijn proces.”

De racefiets uit de schuur
Ze startte met revalideren bij Visio Het Loo Erf. ”Daar leer ik handigheidjes om het dagelijks leven zo makkelijk mogelijk te maken voor mezelf. Zo leer ik bijvoorbeeld braille, zodat ik geen grote lappen tekst meer hoef te lezen met mijn ogen. En ik leer de spraakfunctie op mijn telefoon te gebruiken, zo hoef ik mezelf niet meer moe te maken met lezen. Ik ben namelijk nog maar negentien, in september wordt ik twintig en dan wil ik graag dat het op orde is.”

De negatieve associatie met fietsen zat lange tijd in haar hoofd. ”In januari dacht ik nog: bekijk het maar, ik ga niet elke keer op de fiets stappen en me rot voelen. Nu zit ik mentaal weer aardig op het juiste level. Ik kan die negatieve gedachtes loslaten en weer positief naar het fietsen kijken.” Een paar weken geleden stapte ze dan ook weer op haar stadsfiets en vorige week was het eindelijk tijd om de racefiets weer uit de schuur te pakken voor een ritje. ”Ik heb ervan genoten!”

”Nu wil ik het rustig weer opbouwen, ik hoop in september weer bij de Zwaluwen te gaan trainen. Als ik daar kom, dan weet ik zeker dat het gelijk weer goed is. Ook al heb ik mijn vrienden daar een tijd niet gezien. Het maakt niet uit wie je bent of wat je hebt, ze nemen je gewoon mee. Het is eigenlijk een grote familie.”

Bron: In de buurt/Deventer
Door Sanne Albers

HOERA! Alles wat jij wilt weten over Ushersyndroom is nu gebundeld!

Stichting Ushersyndroom lanceert het kennisportaal Ushersyndroom. 

Vandaag gaat een langgekoesterde wens van vele families met Ushersyndroom in vervulling. Informatie en kennis over Ushersyndroom is tot nu toe moeilijk vindbaar en zeer versnipperd geweest. Het kennisportaal Ushersyndroom wordt beschikbaar gesteld door Stichting Ushersyndroom en met een feestelijk tintje, officieel geopend door dr. Ronald Pennings van het Radboudumc te Nijmegen.

In 2012 is Stichting Ushersyndroom (voorheen Stichting MUS) opgericht vanuit een behoefte om ervaringen en informatie met elkaar te delen. Met de verkrijging van de diagnose Ushersyndroom en het zwaard van Damocles boven je hoofd, zijn er veel vragen zoals: “Hoe leef je je leven als je weet dat jij of je kind doof én blind wordt?”
Vandaag lanceert Stichting Ushersyndroom een portaal dat is ontwikkeld vóór en dóór mensen met Ushersyndroom waarin zij als ervaringsdeskundigen en ‘Usher-experts’ al hun kennis en informatie hebben gebundeld. Wil jij meehelpen met de doorontwikkeling van het kennisportaal, neem dan contact met ons op via kennisportaal@ushersyndroom.nl.

Feestelijk tintje
Met een feestelijk tintje wordt dit portaal virtueel geopend door dr. Ronald Pennings, KNO-arts en ‘Usher-specialist’ van het Radboudumc te Nijmegen.

NAAR HET KENNISPORTAAL

Vernieuwde campagnesite
Stichting Ushersyndroom heeft tegelijkertijd met de ontwikkeling van het kennisportaal ook de campagnesite in een nieuw jasje gestoken. Via de footer onder elke pagina van de website kun je gemakkelijk switchen tussen de campagnesite en het kennisportaal.

Kennis- en informatiedeling is essentieel voor de ontrafeling van Ushersyndroom. Ushersyndroom is een ernstige erfelijke aandoening die het leven van mensen met Ushersyndroom en hun sociale omgeving ingrijpend beïnvloedt. Vanuit het diepst van ons hart willen wij dat deze aandoening er niet meer is. Daarom hebben heeft Stichting Ushersyndroom de missie geformuleerd: “In 2025 is Ushersyndroom behandelbaar!”

Steun ons en maak onze droom werkelijkheid!

DONEER

Séverine bekijkt het anders

Séverine kreeg 20 jaar geleden de diagnose syndroom van Usher. Haar steeds slechter wordend gehoor en zicht maakt het dagelijks leven niet makkelijk. Toch traint ze voor de alternatieve Vierdaagse. Samen met haar buddy. #SupportervanSport

Hoe is het om gay en visueel beperkt te zijn?

“Blind zijn maakte me al een outcast, laat staan blind en gay”

Winq sprak vijf mannen met een visuele beperking over leven en liefde. “Het mooiste dat mijn blindheid mij bracht, is mijn eerste vriend.”

Driss Oukake (25)
Woont en studeert Maatschappelijke Zorg in Amsterdam en heeft Ushersyndroom type 1. Hij is doof geboren, is nachtblind en heeft een beperkt gezichtsveld.
“Mijn zicht begon achteruit te gaan op mijn tiende; mijn ouders hadden door dat ik hen vaak niet opmerkte wanneer ze naar me gebaarden. Al snel bleek dat ik Ushersyndroom had. Dat was een klap in het gezicht. Ik heb er flink om zitten huilen.

Toen ik nog erg worstelde met mijn beperking, woonde ik in Nijmegen een lezing bij voor dove mensen. Daar ontmoette ik voor het eerst een doofblind persoon. Zijn begeleider moest eerder weg en vroeg mij of ik hem naar huis wilde escorteren. Dat wilde ik wel. Zo kon ik zien hoe dat in zijn werk ging. Het is immers ook mijn toekomstbeeld. Hij legde me uit hoe ik in vierhandengebarentaal met hem kon communiceren. Hij legde zijn handen op die van mij, zodat hij kon voelen wat ik uitbeeldde. Die ontmoeting stelde me gerust. Voor het eerst zag ik in dat ik me niet zo druk hoefde te maken over de toekomst. Overal bestaat een oplossing voor. Het leren van braille stel ik nog even uit. Ik probeer te genieten van het nu, me niet te druk te maken over de toekomst.

“mijn eerste ontmoeting met een doofblinde stelde me gerust”

Mijn zicht gaat gelukkig heel langzaam achteruit. Er begint een kokervisie te ontstaan, maar in het midden van mijn gezichtsveld zie ik nog scherp. Ik ben heel open over mijn beperking en kom tegenwoordig goed voor mezelf op. Ik leg het graag uit, zodat mensen er rekening mee kunnen houden. Ik wil laten zien dat je niet bang hoeft te zijn omdat je een beperking hebt. Je mag fouten maken. Veel mensen durven dat niet en raken in een isolement.

Ik ben niet vies van een feestje, maar communiceren is in de bar soms lastig. Wanneer ik daar aangeef dat ik doof ben, beginnen mannen soms alleen maar harder in mijn oor te tetteren. Ik spreek ook veel jongens via apps. Daar geef ik pas aan dat ik een beperking heb wanneer het tot een date komt. Sommigen reageren eerst gestrest, vragen zich af hoe we dan kunnen communiceren, maar daar zijn allerlei manieren voor. We kunnen berichten voor elkaar intikken, dingen aanwijzen of briefjes schrijven en ik kan hen vrij snel gebarentaal bijbrengen. Vinden ze dat te veel gedoe, dan zeg ik: sashay away.”

Arold Dingemans (44)
Is eigenaar van Sauna Steamworks in Arnhem en heeft Ushersyndroom type 2a. Hij is geboren met een gehoorbeperking en zijn zicht gaat sinds zijn 31ste achteruit.

“Ik laat mijn ogen nooit meten. Daar zie ik de zin niet van in. Wat heb ik eraan om ieder jaar te horen dat mijn zicht weer tien procent minder is geworden? Ik weet dat het minder wordt en ik probeer constant nieuwe manieren te vinden om daarmee om te gaan. Usher heeft me geleerd dat niets vanzelfsprekend is. Ik neem niets voor lief.

Ik maak het mezelf expres moeilijk. Binnenkort gaan mijn man en ik op huwelijksreis naar Bangladesh. Voor mij een van de meest vreselijke landen om naartoe te gaan. De hoofdstad is zo groot als Rotterdam, maar telt meer inwoners dan heel Nederland. Toch sta ik mezelf niet toe te zoeken naar veiligheid. Dan word ik zo’n blinde die later niets meer durft.

In de sauna hou ik ook weinig rekening met mezelf. De verlichting op wit zetten zou voor mij het makkelijkst zijn, maar dat is voor gasten natuurlijk superongezellig. Mijn personeel biedt het weleens aan, maar ik weiger dat pertinent. Ik sta wel steeds minder achter de bar; te vaak zie ik gasten over het hoofd. Dat vind ik ontzettend jammer, want ik ben de onderneming juist begonnen om anderen van dienst te kunnen zijn.

“zeg mij nooit dat je liever doof zou zijn”

Aan braille ben ik nog niet begonnen. Ik vergelijk het met ouderen die weten dat ze richting een rollator beginnen te lopen, maar dat zo lang mogelijk uitstellen. Zo lang het nog niet nodig is, wil ik me daar niet mee bezighouden. Wel heb ik sinds kort altijd een stok bij me. Zo houden mensen veel meer rekening met me en ik voorkom er blunders mee. Ik ben weleens in de bus bij iemand op schoot gaan zitten omdat ik dacht dat hij een rugzak was.

Ergens vind ik Usher best een grappige aandoening. Het is net een computerspel. Elke keer dat ik een nieuw niveau onder de knie heb, verdwijnt er weer een stukje zicht, waardoor ik nog creatiever moet worden om te blijven doen wat ik wil doen.

Er zijn wel baalmomenten. Wanneer ik iemand op een feestje moet vragen om me naar het toilet te begeleiden, bijvoorbeeld. Of wanneer ik iemand vertel dat ik langzaam blind wordt en ze reageren: ‘Man, ik zou liever doof zijn.’ Alsof ik een keuze heb. Ik blijf altijd vriendelijk, maar die rotopmerking voelt altijd als een dolksteek.”

Meindert Brouwer (24)
Woont in Emmeloord en is vrijwillig taalmaatje bij een asielzoekerscentrum. Hij heeft retinitis pigmentosa (RP). Overdag ziet hij 65 procent en ’s nachts alleen verlichting.
“Veel mensen klagen over het openbaar vervoer. Ik ben er vooral dankbaar voor. Zo kan ik me tenminste nog aardig zelfstandig verplaatsen. Dit jaar ben ik in mijn eentje helemaal naar Berlijn geweest. Ik dacht: over een paar jaar kan dat misschien niet meer en dan krijg ik vast spijt.

Ik ben geboren met retinitis pigmentosa, een oogaandoening waardoor je nachtblindheid en een kokervisie ontwikkelt. Bij sommigen verslechtert het zicht, anderen worden volledig blind. Om mijn centrale gezichtsveld heen, zit een soort ring waarin ik niets zie. Daaromheen kan ik wel weer zien. Mijn gezichtsveld bestaat dus uit twee losse gedeeltes. Een behandeling is er momenteel niet, maar er wordt wel veel onderzoek gedaan.

Ik weet niet beter dan dat die ring er altijd is geweest. Ik werd op mijn vijfde al gediagnosticeerd met RP. Als kind al zag ik op de fiets verkeer vanaf opzij minder goed aankomen en tijdens gymlessen waren balsporten een probleem. Meer hinder had ik toen nog niet van mijn beperking. Pas toen ik op mezelf ging wonen had ik door dat mijn zicht een groter probleem is dan ik dacht.

“ik wilde lange tijd niet met mijn stok gezien worden”

Sinds een paar maanden gebruik ik altijd een stok. Voorheen deed ik dat alleen in het donker. Ik wilde er niet mee gezien worden. Met die stok maak ik mensen duidelijk dat ik niet goed kan zien. Het is beter voor mijn veiligheid en maakt me zekerder en mobieler.

Dates regel ik online. In een gaybar ben ik nog nooit geweest. Ik denk dat ik daar te weinig overzicht zou hebben vanwege de drukte en het gebrek aan licht. Ik geef op datingsites en -apps altijd aan dat ik een visuele beperking heb. Zo kan ik de mensen die dat een probleem vinden meteen ‘filteren’. Voordat ik met iemand afspreek, wil ik zo zeker mogelijk weten dat ik hem kan vertrouwen en dat hij mij eventueel met dingen wil helpen.

Ik heb veel gedatet, maar ik heb nog geen relatie gehad – al had dat tot nu toe niet met mijn zicht te maken. Mijn beperking heeft natuurlijk invloed op een relatie, maar ik ben ervan overtuigd dat ik een jongen ook veel te bieden heb. Dus bij dezen: deze jongen is nog single en zoekt een leuke ‘blindengeleidehond’.”

Tim de Reuver (36)
Woont met zijn man in Obdam en helpt twee dagen per week met lezen op een basisschool. Hij heeft Ushersyndroom type 2a. Hij is zeer slechthorend en gaat steeds slechter te zien.
“In 2000 kwam mijn leven flink op zijn kop te staan. In mei kreeg ik te horen dat ik het Ushersyndroom heb, in juli slaagde ik voor mijn mavo-examen en in oktober kwam ik uit de kast. Op mijn coming-out reageerden mijn ouders gelukkig goed, maar de Usher schopte mijn plannen flink in de war. Ik wilde het onderwijs in, maar dat werd me sterk afgeraden. Je hebt oren en ogen in je achterhoofd nodig, zeiden ze. Ik heb al moeite met de exemplaren aan de voorkant.

Uiteindelijk ben ik sociaal pedagogisch hulpverlener geworden. Een passende keuze. Door mijn beperking kan ik me goed in anderen verplaatsen en heb ik geleerd te focussen op wat iemand wél kan. Ik heb onder andere gewerkt met gehandicapten, daklozen en dementerenden en ik heb een tijdje voorlichting gegeven namens het COC, om het voorbeeld te zijn dat ik zelf miste op school.

“ik sterf liever iets jonger dan jaren blind te moeten leven”

In 2013 moest ik vanwege mijn Usher stoppen met werken. Ineens hoefde ik helemaal niets meer. Dat was zo gek. Ik besloot het als een kans te zien om alsnog het onderwijs in te gaan. Ik ben een school binnengelopen, heb mezelf aangeboden en inmiddels werk ik daar al zes jaar als vrijwilliger. Ook zit ik als penningmeester en bestuurslid in de Contactgroep Ushersyndroom, waarmee we activiteiten organiseren voor mensen die met Usher leven.

Met mijn slechter wordende zicht heb ik meer moeite dan met mijn gehoor. Toch heb ik het liever zo dan dat ik blind was geboren. Nu weet ik bijvoorbeeld tenminste wat kleuren zijn. Mijn man en ik gaan ook een aantal keer per jaar op vakantie, nu ik alles nog redelijk kan zien. Die herinneringen pakt niemand me meer af.

Als je me nu zou vertellen dat ik over een jaar blind ben, word ik helemaal gek. Ik sterf liever iets jonger met slecht zicht dan heel oud te worden en jaren blind te moeten leven. Dat lijkt mij ondraaglijk, al weet ik inmiddels dat ik mijn mening vaak bijstel. Usher dwingt me om steeds mijn grenzen te verleggen, het is continu opnieuw inleveren. Ik probeer zo positief mogelijk te blijven en mijn ding te doen. Ik vind het niet altijd makkelijk mijn beperking te accepteren, maar ik heb er wel mee leren leven.”

Ahmad Heidari (30)
Komt uit Isfahan, Iran. Hij vroeg op zijn 25ste in Nederland asiel aan, nadat uitlekte dat hij op mannen valt. Hij is blind geboren.
“In Iran vocht ik als activist voor de rechten van blinden. Die zijn daar namelijk niet best. De overheid was niet bepaald blij met me, dus ik werd nauwlettend in de gaten gehouden. Toen ik in Nederland was voor een conferentie in het kader van mijn studie toeristisch management, belde ineens mijn vader. De politie was mijn huis binnengevallen en had mijn harde schijf geconfisqueerd. Daarop vonden ze naast mijn dagboek, waarin ik schreef over mijn gevoelens voor mannen, een seksvideo van mij en mijn vriend. Mijn vader raadde me aan in Nederland te blijven. In Iran staat de doodstraf op homoseksuele handelingen.

De asielprocedure verliep verre van soepel. Ik heb bijna vier jaar moeten wachten op een verblijfsvergunning. Zelfs mijn verhaal over die video was voor de IND in eerste instantie niet genoeg bewijs. Ze geloofden niet dat de video bestond, want wat had ik daar als blinde immers aan? Ik legde uit dat ik video’s kijk door ze te beluisteren en mijn verbeelding te gebruiken. Bij deze video kon ik me daarbij precies herinneren wat we hadden gedaan. Ik had niet verwacht bij een grote Nederlandse instantie als de IND net zoveel onbegrip aan te treffen als in Iran.

“blind zijn maakte me al een outcast, laat staan blind en gay”

Blind opgroeien was niet makkelijk. Ik was veel op mezelf. Mensen deden ook constant vreemde aannames. Dat ik niet kon praten, bijvoorbeeld, of moeite had met eten. Op mijn negentiende had ik een doorbraak. Ik besefte dat er niets ging veranderen aan mijn zicht en vooral niet aan mijn omgeving. Ik moest de kracht uit mezelf halen. Sindsdien ben ik beter bevriend met mijn blindheid.

Het mooiste dat mijn blindheid me heeft gebracht is mijn eerste vriend. Hij pikte me op toen ik stond te wachten op een lift naar het station. ‘Omdat jij blind bent, kan ik je alles vertellen’, zei hij. ‘Je zult me nadat je deze auto verlaat toch nooit herkennen’. Daarna biechtte hij op dat hij op jongens viel, maar dat aan niemand durfde te vertellen. Ik vertelde hem dat voor mij hetzelfde gold. Als blinde was ik al een outcast, laat staan als blinde homo. Vervolgens hebben we zeven maanden een relatie gehad, totdat voor mij de nachtmerrie rondom mijn asielaanvraag begon. Vroeger droomde ik van grote prestaties, nu ben ik al blij met een goede nacht slaap.”

Bron: Winq.nl
Door: Martijn Kamphorst
Foto’s: Armando Branco

Styling: Marloes Hogenkamp
Grooming: Willemijn Roebroek

Rob in zijn jonge jaren met naast hem zijn vrouw

Rob in NHNieuws

Hij eet zijn rijst en pasta het liefst van een zwart bord, en zijn drankje plaatst hij op een wit servet. Rob Boonen uit Zwaag bedenkt van alles om zijn dagelijks leven iets makkelijker te maken. Hij heeft het zeldzame syndroom van Usher. Een erfelijke aandoening die het gehoor en het zicht aantast. Langzaam maar zeker wordt Rob doof en blind.

Dove en bijna blinde Jeff ontroert en inspireert met lied

Doof is hij al vanaf zijn geboorte. En blind wordt hij ook. Op YouTube zingt Jeff Horsten in een zelfgeschreven lied over zijn beperkingen. De 23-jarige Waspikker heeft het Syndroom van Usher, een zeer zeldzame aandoening. Toch verbaast de Jeff zijn omgeving. Met zijn lach, zijn creativiteit en zijn optimisme. “Ik wil inspireren. Ik zie mezelf niet als iemand met beperkingen. Ik ben gewoon Jeff.”

“Ik wil andere mensen met Usher laten zien dat ze niet alleen zijn”

Het filmpje van het lied ‘Welkom in mijn wereldje’ is duizenden keren bekeken, tientallen mensen deelden het op Facebook. Enkele weken geleden is het filmpje online gezet. ‘Tranen’, ‘respect’ en ‘kippenvel’, zijn reacties op het indringende nummer. “Ik wil andere mensen met Usher laten zien dat ze niet alleen zijn”, zegt Jeff.

Hij zingt het lied samen met zangeres Jorien Habing. De tekst gaat over de ‘koker’, zoals de Waspikker zijn leven ervaart. Het verwijst naar zijn doofheid en slechtziendheid: Jeff ziet door twee gaatjes van een halve centimeter breed. “Normaal zien mensen 180 graden.”

Als Jeff iemand aankijkt, moet hij zijn hoofd helemaal meebewegen. Zijn zicht is wazig: nu 50 tot 60 procent. Uiteindelijk wordt Jeff blind. Met de hulp van vriend Joep Rijk heeft Jeff het lied laten opnemen in de Swamp-studio in Raamsdonk. Het idee ontstond bij revalidatiecentrum Het Loo Erf in Apeldoorn, waar Jeff inmiddels driekwart jaar verblijft.

“Het was voor mij een soort sport. Ineens zijn alle emoties kwijt.”

Muziek
Jarenlang haatte hij muziek. Gewoon omdat hij het niet kon horen. “Ik hoorde eens Ring of Fire van Johnny Cash. Het lukte me om naar het ritme te luisteren. Later ben ik met muziek gaan experimenteren. Ik heb geproefd en het smaakte goed. Af en toe pak ik een gitaar en speel er wat op. Maar het blijft lastig, omdat ik zelf niet goed kan luisteren.”

Teksten heeft Jeff genoeg. Hij schrijft veel. “De pen is mijn uitlaatklep. Het is een manier om me te uiten. Als tiener nam ik al vaak de pen in de hand. Het was voor mij een soort sport. Ineens zijn alle emoties kwijt.”

 

Bron: Algemeen Dagblad

Machteld rent samen met haar loopbuddy in de duinen, Ze hebben een rood lint in hun handen dat hun verbindt

Machteld op tv en in de bios

Machteld is in 2019 en 2020 regelmatig te zien tijdens reclame blokken op tv en in de bioscoop.

Rob in zijn jonge jaren met naast hem zijn vrouw

Rob wil graag een voorbeeld voor anderen zijn


Rob Boonen uit Zwaag bedenkt van alles om zijn dagelijks leven iets makkelijker te maken. Hij eet zijn rijst en pasta het liefst van een zwart bord en zijn drankje plaatst hij op een wit servet. Hij heeft het zeldzame syndroom van Usher. Een erfelijke aandoening die het gehoor en het zicht aantast. Langzaam maar zeker wordt Rob doof en blind.

Al zijn hele leven kampt Boonen met aangeboren doofheid. Als kind weet hij zich te redden: dankzij een gehoorapparaatje rolt hij door zijn schoolperiode. Maar als Rob halverwege de dertig is, ontdekt hij dat hij behalve zijn gehoor ook zijn zicht verliest.

“Mijn netvlies sterft langzaam af. Uiteindelijk zal ik volledig blind zijn”

“Ik begon te struikelen over objecten laag bij de grond en kwam bij de oogarts terecht.” Al snel werd de diagnose Usher-syndroom gesteld, een erfelijke aandoening die doofheid en blindheid veroorzaakt. “Mijn netvlies sterft langzaam af.  Uiteindelijk zal ik volledig blind zijn.”

De bergen in
De boodschap van de oogarts komt hard aan. “Nog een keer de bergen in met de auto was het eerste dat in mij opkwam. Dat vond ik het mooiste wat er is.” Helaas valt de autovakantie letterlijk in het water. “Totaal verregend. Maar gelukkig heb ik daarna samen met een goede vriend het bergwandelen ontdekt. Zelfs een hele moeilijke afdaling in de Gorges du Verdon heb ik nog twee keer gedaan.”

Rob past zijn leven aan aan zijn beperkingen. Hij zoekt zijn ontspanning en plezier dichter bij huis. “Ik heb nog jarenlang kunnen biljarten en bowlen en was daar best goed in,” vertelt hij met enige trots. Nu hij ook dat niet meer kan, wil Rob zich inzetten en een voorbeeld zijn voor andere mensen met Usher. “In de lotgenotengroep ben ik de oudste.”

“Geluk is de kunst om een boeketje te maken van de bloemen die je hebt”

Tegenwoordig ziet Rob alleen nog duidelijke contouren tussen licht en donker. Zwart en wit. In de achtertuin staan vier half wit geschilderde palen. Zodat hij zijn weg naar de klikobak nog kan vinden. “Ze zijn met opzet voor de helft wit geschilderd, zodat ik ze nog steeds kan zien voor het geval er een pak sneeuw valt.”

“Ik schat dat ik nog hooguit een of twee jaar heb voordat ik helemaal niet meer kan zien.  Maar er is nog zoveel om van te genieten.” Ondanks het doemscenario staat Boonen positief in het leven. “Geluk is de kunst om een boeketje te maken van de bloemen die je hebt.”

Bron: NHNieuws

Voor Jackson

Een documentaire van Luca van Turnhout en Linse Chantrain

Hoe ga je om met zo’n diagnose? In de mini documentaire worden Carolien, Willem en Jackson in hun dagelijkse leven gevolgd. Een documentaire
Een artikel n.a.v. deze mini documentaire: ‘Ik heb levenshaast, voor hem’

LEES HIER