Berichten

Twee generaties op het witte doek

Leven met Usher én anderen inspireren

Op International Usher Awareness Day 2021 beleefde de documentaire Stilte in de Nacht haar tv-première en verscheen vervolgens op YouTube. Hiermee is de documentaire voor het grote publiek bereikbaar geworden.
De makers van deze documentaire, Lisanne van Spronsen en Milou op ten Berg, volgden een aantal maanden Joyce de Ruiter en Nikki de Punder met hun camera.
Twee generaties met Usher. Beide sterke vrouwen die positief in het leven staan, weten wat ze willen én ieder voor hun eigen generatie met Usher een rolmodel zijn. 

Sandra Vijverberg  ging met beide dames in gesprek, om te horen hoe het voor hen was om mee te werken aan deze documentaire.

Meer dan een schoolproject 
Joyce was vooral positief verrast door de professionaliteit en passie waarmee Lisanne en Milou werkten, het bleek heel wat meer te zijn dan een “schoolproject”.  Voor de promotie en filmposter werden professionele foto’s gemaakt en Lisanne en Milou starten een crowdfundingsactie, waarmee ze zelfs een hele mooie donatie aan Stichting Ushersyndroom hebben kunnen doen. Ook hielden de dames het niet alleen bij het maken van de documentaire: zij maakten ook podcasts voor Stilte in de Nacht met Erwin van Wijk en Annouk van Nunen.
Joyce is als spreker en auteur gewend om haar verhaal te delen op het podium en in haar boek ‘Niet horen Niet zien Niet zwijgen. Het toelaten van de camera voelde kwetsbaar, maar tegelijkertijd ook heel mooi om te doen.
Nikki vond het erg leuk om mee te doen. Zij vertelt dat zij niet iemand is die veel over Usher praat en over wat het met haar doet. Maar juist door de benadering van Lisanne en Milou voelde het heel vertrouwd. “Doordat zij me zo op mijn gemak wisten te stellen, durfde ik alle vragen eerlijk te beantwoorden.”

Op het grote doek 
Op de vraag hoe het voor hen was om zichzelf op het grote doek en later op tv te zien, barst Joyce in lachen uit. “Vreselijk!”, roept ze hard lachend. “Het is echt heel raar om je te beseffen dat heel veel mensen veel van je weten, terwijl jij hen niet kent.” Nikki vond het heel bijzonder. “Het is altijd raar om jezelf te zien, zeker op een filmdoek van 50×25 meter!” De dames hadden de documentaire al te zien gekregen toen hij bijna klaar was, later tijdens de première in het theater De Naald en onlangs dus ook op tv. Nikki vervolgt: “De tv-première hebben we met z’n allen bekeken, bij de ouders van Lisanne thuis. Mijn ouders waren ook meegekomen, Joyce was er met haar familie en natuurlijk was Milou er ook. Daardoor werd het een soort reünie.”

Rolmodellen die inspireren
De dames hebben enorm veel reacties gekregen op de documentaire. Hele mooie en positieve reacties, maar Joyce kreeg ook een reactie van iemand die in haar kring geconfronteerd wordt met iemand die RP heeft. Joyce:  “Zij vertelde mij dat die persoon het er zo moeilijk mee heeft, dat die het ondragelijk vindt om met de diagnose te leven. Dat was heftig. Het gaf mij wel weer de bevestiging hoe belangrijk het is om rolmodellen te hebben in lotgenoten. Rolmodellen die jou kunnen inspireren, die je tot steun kunnen zijn. Zelf heb ik daar elke dag ook heel veel aan, aan personen die mij inspireren. Hopelijk kunnen Nikki en ik dat ook voor onze lotgenoten zijn. Dit besef is voor mij wel het mooiste wat de documentaire mij heeft gebracht.”

In de spotlights 
Joyce vertelt dat het voor haar soms best wel eens lastig is om altijd weer die spotlight op te zoeken, ondanks dat ze dat ook voor haar werk doet.
Het zoeken van de spotlight voor Stichting Ushersyndroom doet zij voor het goede doel: “het geeft mij de bevestiging en kracht  dat wij, mensen met Usher, van de daken moeten blijven schreeuwen wat de impact is van deze ziekte en dat er nog meer geld moet komen voor behandeling.

Een inspiratie voor anderen 
Nikki kreeg heel veel reacties op Insta van vrienden en vriendinnen, maar ook van onbekenden. Tevens heeft de documentaire er bij Nikki voor gezorgd dat er een mooi artikel over haar geschreven werd in de krant. Door dat artikel werd ze uiteindelijk uitgenodigd voor de talkshow ‘M’ van Margriet van de Linden én is ze op bezoek geweest bij Anky van Grunsven. “Daar heb ik ook een blijvende vriendschap aan overgehouden.” Ze vervolgt: “dat is ook een van de mooiste dingen die het meedoen aan de documentaire mij gebracht heeft.  Maar ook dat heel veel mensen nu wel begrijpen waarom ik soms niet mee kan, niet goed hoor, of wat voorzichtig ben als het donker wordt bijvoorbeeld. Maar het allermooiste vind ik dat er mensen zijn die aangeven dat ik een inspiratie voor hen ben. Dat heb ik nooit zo bedoeld, maar is wel heel fijn om te horen.”

Stilte in de nacht
De documentaire Stilte in de nacht is te zien met Nederlandse en Engelse ondertiteling.

Spaans Filmfesitval 
Inmiddels is bekend geworden dat Stilte in de Nacht is geselecteerd voor het Spaanse filmfestival “Certamen Raras.” Dit bijzondere filmfestival staat in het teken van zeldzame ziektes en gezondheid.

Op 15 november wordt de beste documentaire door de jury uitgekozen. Ook wordt er een publieksprijs uitgereikt, waar ook vanuit Nederland voor gestemd kan worden. Stemmen op Stilte in de nacht kan via de button hieronder.

 Lees ook:
Mijn missie is om te laten zien wat nog wel kan – Omroep West

Lotte Klaver zittend in een kas met planten. ze draait haar hoofd naar achteren zodat je haar gezicht niet kan zien. Ze draagt een rood truitje en een rood-oranje broek wat een contrsta geeft met de groene planten op de achtergrond.

Ik wil leven zonder angst

Lotte Klaver zittend in een kas met planten. ze draait haar hoofd naar achteren zodat je haar gezicht niet kan zien. Ze draagt een rood truitje en een rood-oranje broek wat een contrsta geeft met de groene planten op de achtergrond. In het oktobernummer van Vogue wordt student en beginnend fotograaf Lotte Klaver (21) geïnterviewd over hoe het is om te leven met het syndroom van Usher, wat inhoudt dat ze op den duur blind zal worden en mogelijk ook doof. Lees hier het gesprek over onbegrip en acceptatie, de waarde van het leven en haar grote liefde voor verre reizen.

Het syndroom van Usher is een erfelijke aandoening die het zicht en gehoor aantast. Behandeling is nog niet mogelijk. Hoe kwam jij erachter dat je eraan lijdt?

‘Usher is een zeldzame aandoening. Alleen mensen die beiden drager ervan zijn, kunnen een kind krijgen dat Usher heeft. Mijn ouders wisten niet dat ze drager zijn, waardoor het een hele zoektocht is geweest om uit te zoeken wat ons mankeerde. Ons, want ook mijn zusje Roos heeft Usher. We zijn allebei slechthorend geboren en naarmate we ouder werden kregen we steeds meer last van nachtblindheid. Ook zagen we bijvoorbeeld tijdens het hockeyen de bal niet goed, vooral in de zaal. Achteraf weten we dat dat door Usher kwam, maar destijds hadden we geen idee. Ik liet als keeper werkelijk álle ballen door, wat heel frustrerend was. Ik ben meteen met hockey gestopt; vond er niets meer aan.’

‘Mijn moeder is gaan googelen en stuitte op een zeker moment op Usher. “Misschien hebben jullie dát wel,” zei ze. In eerste instantie wuifden we het weg, het syndroom is immers zó zeldzaam. Toch bleek het zo te zijn. In januari 2016 riepen onze ouders de familie bij elkaar voor een nieuwjaarsborrel. Ze moesten Roos en mij iets zeggen. Dat was op zich al gek, want ze waren al jaren gescheiden en van dit soort bijeenkomsten was nooit sprake. Roos en ik dachten: o jee, we zitten vast in de problemen, wat hebben we gedaan? Maar toen kwam de mededeling: jullie hebben Usher.’

Je wist toen: ik word ooit blind en mogelijk ook doof. Hoe ben je de eerste periode na de diagnose omgegaan met dat besef?
‘In eerste instantie dacht ik: o, in dat geval is er toch niet zo veel mis met me. Want daarvoor hád ik altijd wat: dat slechte gehoor, niet alleen in het donker kunnen fietsen, hoge tonen niet kunnen onderscheiden. Nu ik wist dat het Usher was, werd dat overzichtelijk. Het gaf op een bepaalde manier zelfs rust. Maar ja, het was ook vreselijk.’

‘Vooral het eerste halfjaar was zwaar. Ik studeerde fotografie en ik weet nog goed dat, nadat ik in de klas heel verdrietig over mijn diagnose verteld had, iemand meteen vroeg: wat is het huiswerk voor vandaag? Mijn hart brak. Ik voelde me zó niet begrepen en geaccepteerd. Ik heb het fotograferen even volledig losgelaten. Ik voelde me rot over alles en wilde alleen nog maar leuke dingen doen. Als een opdracht: alles eruit halen wat erin zit.’

‘Uiteindelijk heb ik mijn studie toch afgemaakt – en ook het plezier in fotograferen hervonden – en ben ik met mijn camera op reis gegaan. Die drang was er altijd al, maar door Usher werd die nog veel sterker. Ik wilde niet alleen iets van m’n leven maken, ik móest. Het reizen was heerlijk. Ik liet alles achter, ook met mijn vriend maakte ik het uit. Ik kon er geen begrenzing bij hebben, wilde los en vrij zijn en de beste versie van mezelf. Die reizen naar Argentinië, Bolivia, Sri Lanka, Indonesië, Vietnam en Mexico hebben me door die moeilijke tijd heen gesleept. Daar realiseerde ik me: het leven in Nederland is zo mooi, we hebben het zo goed – vergeet dat niet.’

Hoe is het voor jou dat je zusje ook Usher heeft?
‘In de eerste plaats zou ik natuurlijk het allerliefst willen dat Roos ge­zond zou zijn. Tegelijkertijd is het fijn dat er iemand is die precies be­grijpt wat ik doormaak. Want vrien­den en kennissen weten vaak niet hoe ze moeten omgaan met mijn diagnose. Zoals die klasgenoten: ze praten eroverheen of gaan juist be­nadrukken hoe zielig ze het voor me vinden. Niet alleen jonge men­sen hoor, ik merk dat veel mensen totaal niet kunnen omgaan met on­derwerpen als ziekte of de dood.
Dat ik vertel over mijn aandoening en iemand vervolgens alleen maar “Oké” zegt en me daarna zwijgend aanstaart. Heel vreemd. Maar het is niet zo dat Roos en ik er nou zo veel over praten. We hebben een totaal andere manier van omgaan met Usher. Ik praat er vrij makke­lijk over en schuw ook moeilijke gesprekken niet. Terwijl Roos veel geslotener is en het onderwerp lie­ver uit de weg gaat.’

Je woont zelfstandig in Amsterdam en bent net begonnen met de studie creative business. Hoe beïnvloedt Usher je leven momenteel?
‘Het beperkt me eigenlijk nauwe­lijks. Ik draag een gehoorapparaat, wat goed is, want zo zien mensen tenminste dat ze soms rekening met me moeten houden. Verder doe ik in principe alles wat ik wil. Ik rook en drink wanneer ik daar zin in heb, hoewel de artsen zeiden dat dat niet mocht. Maar kom op, het leven moet wel een beetje leuk blij­ven. Soms moet ik een avond uit wat beter plannen dan een ander; als ik in het donker naar huis moet fietsen bijvoorbeeld. De invloed van Usher op mijn leven zit ‘m momen­teel vooral in mijn gedachtewereld. Ik ben me, misschien meer dan leeftijdgenoten, heel bewust van de waarde van het leven. Ik wil dat elke dag de moeite waard is en het leven vieren. Ik merk ook dat ik niet meer zo goed tegen gezeur kan. Als een vriendin liefdesverdriet heeft en even wil zwelgen kan dat, want je kunt nu eenmaal nooit voor een ander bepalen wat belangrijk of verdrietig is. Maar mensen die altijd piepen en iets hebben, daar heb ik geen geduld meer voor.’

Lotte Klaver: ‘Ja, ik word ooit blind, maar dat laat ik nu even los’

Ben je veel bezig met hoe je toe­komst eruit zal zien?
‘Eigenlijk zou ik er best iets vaker bij stil mogen staan. Dat ik Usher heb is natuurlijk altijd op de achter­grond aanwezig, maar het zou goed zijn iets meer na te denken over mijn toekomst. Overigens is de prognose bijgesteld: voorheen zei­den artsen dat ik waarschijnlijk blind en doof zou worden, maar aangezien mijn gehoor al zo lang stabiel is, verwachten ze nu dat at niet meer zal verslechteren. Gister zag ik een filmpje voorbijkomen waarin een blinde jonge vrouw ver­telt over de vijftig manieren waarop blind worden haar leven heeft ver­anderd. 0 ja, dacht ik, ik ga dat nu nog niet kijken, maar dat moet ik ooit wel gaan doen. Omdat ik er steeds meer achter kom dat mijn toekomst niet zo don­ker hoeft te zijn als ik een tijdje ge­leden dacht. In de periode direct na de diagnose dacht ik: als ik blind en doof word, stopt het voor mij. Dan wil ik niet meer. Ik heb me zelfs verdiept in euthanasie. Die moge­lijkheid gaf me rust, en ik vond ook dat ik daarover mocht nadenken; dat ik het mocht overwegen en on­derzoeken. Achteraf realiseer ik me dat ik in de rouw was. Laatst keek ik de documentaire Buddy, over een blinde tachtigjarige vrouw die een geweldige band heeft met haar blin­dengeleidehond. Ze loopt met haar hond rond alsof ze niets mankeert, rent stukken met hem mee en ze rijdt zelfs paard. Wauw, dacht ik, het kán dus: blind en gelukkig zijn. Dat besef komt steeds meer op gang. Ik zei laatst tegen een vriendin: als ik straks niet meer zelfstan­dig kan fietsen, koop ik een tan­dem. Ze schrok: “Je zegt nooit iets over Usher en nu zeg je nog iets po­sitiefs ook!” Het belangrijkst is dat ik n11 blij ben met mezelf. En dat het me lukt te leven zonder angst. Ja, ik zal ooit blind zijn, maar dat laat ik voor nu even los.’

Lotte en Roos maakten met regis­seur Kim Smeekes de documentaire ‘Voor het donker wordt’, te zien op NPO Gemist. Doneren ten behoeve van onderzoek kan via Stichting Us­hersyndroom, ushersyndroom.nl

Bron: Vogue
Tekst: Ali Bakker

‘Drie jaar na de diagnose stortte ik in, ik was op’

Zestien was ze toen ze de keiharde diagnose kreeg: het syndroom van Usher zou haar langzaam doof en blind maken. Eerst was ze in shock, toen ontbrandde haar vechtlust. Joyce de Ruiter (35): ‘Als alles lastiger werd, kon ik maar beter m’n dromen najagen.’

“In mijn puberteit dacht ik altijd dat het rond mijn dertigste voorbij zou zijn. Dan zou ik niet meer kunnen zien en niet meer kunnen horen, afhankelijk zijn van andere mensen. Wat zou mijn leven dan nog waard zijn? Inmiddels snap ik niet hoe ik dat ooit heb kunnen denken. Ik ben moeder van twee fantastische dochters, getrouwd met een man op wie ik stapelgek ben en heb een leven dat nog nooit zó leuk is geweest.”

Mezelf voorbijgelopen
“Alsof de grond onder mijn voeten vandaan werd geslagen, zo voelde ik me nadat mijn ouders vertelden dat ik het syndroom van Usher heb. Dat is een erfelijke ziekte waarbij je slechthorend wordt geboren en je zicht vanaf de puberteit steeds slechter wordt. Mijn broer en ik hadden al langer het idee dat er iets aan de hand was. We zijn allebei slechthorend geboren, dragen van kleins af aan een hoortoestel en zijn nachtblind. Achteraf gezien zijn dat allemaal symptomen die bij Usher horen. Toch stonden de artsen lange tijd voor een raadsel. Pas in de puberteit kwam die keiharde diagnose. Zestien was ik en compleet in shock. Het is nogal wat als je op zo’n jonge leeftijd hoort dat je langzaam doof en blind zult worden.”

‘Wat had ik dan moeten doen? Achter de geraniums gaan zitten en accepteren dat dát mijn lot zou zijn?’

“Ik had het gevoel dat ik geen tijd te verliezen had, álles uit het leven moest halen. Ik ging op kamers en genoot van m’n studentenleven. Het was mijn droom om een studie visual marketing te volgen, maar mijn arts raadde dat af. Hij zei glashard:  ‘Ga jij maar een taal leren, dan kun je misschien ooit nog met braille een boek vertalen. Veel meer zit er niet in.’ Belachelijk. Wat had ik dan moeten doen? Achter de geraniums gaan zitten en accepteren dat dát mijn lot zou zijn? Ik piekerde er niet over. Mijn zicht en mijn gehoor zouden achteruitgaan, elke baan zou in de toekomst lastiger worden. Dus waarom dan niet mijn grote droom najagen? Er kwam zo’n enorme vechtlust in me naar boven. Ik studeerde en werkte me helemaal over de kop om te laten zien dat Usher geen beperking is bij het realiseren van mijn dromen en ambities. Maar ik liep mezelf daardoor compleet voorbij. Drie jaar na de diagnose stortte ik in. Ik was op, wilde niets meer.”

Wat deed ik hem aan?
“Zelf vond ik het ook moeilijk om me aan iemand te binden. Ik weet nog goed dat Martijn vertelde dat hij verliefd op me was. ‘Dat moet je echt niet willen’, was het eerste wat ik zei. In de kroeg was ik misschien die energieke, gezellige, leuke vrouw. Maar hij wist niet dat ik daarna dagen moest bijkomen. ‘Word alsjeblieft verliefd op iemand anders, iemand met wie je toekomst onbezorgder is.’ Maar zijn antwoord was: ‘Ik wil niemand anders, ik wil jou’. Na een paar maanden sloeg de vonk alsnog over.”

‘De kans dat onze kinderen geboren zouden worden met exact dezelfde genmutaties was vrijwel nihil’

“Al snel woonden we samen en werd onze eerste dochter geboren. Het was voor ons een bewuste keuze om jong, ik was 24, aan kinderen te beginnen. Juist omdat ik dan in hun kwetsbaarste periode nog goed voor ze zou kunnen zorgen. Het syndroom van Usher is erfelijk, maar genetisch gezien was de kans dat onze kinderen geboren zouden worden met exact dezelfde genmutaties vrijwel nihil.”

Kijken door een koker
“Als mensen bij mij thuis komen, zijn ze vaak verbaasd over hoe goed ik functioneer met Usher. Wat ze alleen niet weten, is dat álles in huis is aangepast op mijn aandoening. Alles heeft een vaste plek, lampen gaan automatisch aan en meubels staan ergens waar ik er niet tegenaan kan botsen. Inmiddels zie ik de wereld door een koker vergelijkbaar met een wc-rol, heb ik staar en last van een witte waas. Daarnaast ben ik nachtblind, waardoor ik vanaf het moment dat het gaat schemeren nog minder zie. De verwachting is nu dat ik over tien jaar nog zal kunnen zien alsof ik door een rietje kijk. Dat is eng, maar tegelijkertijd probeer ik er zo min mogelijk aan te denken. Juist omdat de medische ontwikkelingen zo hard gaan. Dát is mijn houvast.”

Afscheid van m’n fiets
“Mijn leven met het syndroom is een continu rouwproces. Steeds weer moet ik afscheid nemen van dingen die ik niet meer kan. Veel sporten kan ik door mijn beperkte zicht niet meer beoefenen, maar ook uitgaan, skiën en dineren in een druk restaurant met vrienden. Momenteel zit ik in het proces van afscheid nemen van mijn fiets, wat echt voelt als een enorme beperking van m’n vrijheid.”

‘Het was z0’n confrontatie met mijn handicap’

“Als schrale troost hebben we een tandem aangeschaft. De eerste keer vond ik het verschrikkelijk om achterop te zitten. Het was zo’n confrontatie met mijn handicap, met alles wat ik niet meer kan. Ik heb ook het gevoel dat iedereen naar ons kijkt. ‘Laat ze lekker kijken. Misschien vinden ze onze tandem wel heel cool. Dat kan ook, hè?’, zegt Martijn dan.”

Hoop en inspiratie
“Waar ik vroeger dacht dat mijn leven rond mijn dertigste voorbij zou zijn, heb ik die ‘eindleeftijd’ nu helemaal losgelaten. Ik ken mensen van vijftig met het Ushersyndroom die nog volop in het leven staan. Zij geven me vertrouwen in de toekomst. Mijn levensverwachting is ook niet korter door de ziekte. Dat ik Usher heb kan ik niet veranderen, de manier waarop ik ermee omga wel. Ik probeer het meer los te laten, te leven in het moment. Zo kies ik er bewust voor om niets uit te stellen en mijn dromen waar te maken. Zo heb ik een goedlopend bedrijf opgebouwd. Als spreker inspireer ik wekelijks mensen met mijn verhaal en visie over het thema verandering. Daarnaast ligt mijn eerste boek binnenkort in de winkels en zijn we afgelopen september met vrienden naar Ibiza geweest.”

Genieten van het nu
“Ik ben ambassadeur van Stichting Ushersyndroom. Om meer bekendheid te genereren, donaties te werven voor wetenschappelijk onderzoek en mijn verhaal te delen. Ik vind het belangrijk om te blijven praten over mijn ziekte. Dat doen we thuis ook met onze meiden. Ze weten dat ik steeds slechter ga zien. Omdat ik niet mag autorijden, worden ze weleens gebracht en gehaald door opa en oma. Verder merken ze er weinig van. Ik wil er ook voor waken dat zij zich verantwoordelijk voor me voelen. Dat ze, als ze later groot zijn, terugkijken op een jeugd waarin ze alles voor hun moeder moesten doen. Het klinkt echt supercliché, maar het zijn de kleine dingen die het doen in het leven en je moet niets uitstellen tot ‘later als je groot bent’. Als m’n ziekte me iets heeft geleerd, zijn het die twee dingen.”

Meer over Joyce en haar ziekte kun je lezen op joycederuiter.nl en ushersyndroom.nl 

Bron: Flair
Door: Paulien Bergwerff

Over tien jaar zal Romy blind zijn

Romy was twaalf jaar toen ze hoorde van de artsen dat ze langzaam blind zal worden. Ze heeft het syndroom van Usher waardoor haar kegeltjes en staafjes in haar ogen langzaam afsterven. Romy is inmiddels twintig en heeft allerlei blinde vlekken in haar zicht waardoor ze de details niet goed ziet maar ook haar gezichtsveld is beperkt. “Als ik ooit een kindje krijg, zal ik zijn of haar gezicht nooit kunnen zien.”

Na jaren kreeg ze uiteindelijk de juiste diagnose
Al op haar zesde merkten Romy’s ouders dat er iets met haar zicht aan de hand was. Haar vader en moeder merkten op dat ze alles van heel dichtbij bekeek. Ze zat altijd veel dichter bij de televisie dan haar zussen. “Op een gegeven moment zagen mijn ouders dat ik van buiten door het raam naar binnen keek, maar dat ik naast hun hoofd keek.” Toen Romy vlak daarna naar de schoolarts moest, bleek er inderdaad iets aan de hand te zijn met haar ogen. De arts dacht aan een lui oog. Ze belandde bij een academisch ziekenhuis en daar volgde heftig nieuws. “De arts daar dacht dat ik de oogziekte macula-degeneratie had.” In je netvlies zorgen staafjes en kegeltjes ervoor dat licht wordt omgezet in beeld en je dus goed kan zien. Bij mensen met macula-degeneratie sterven de kegeltjes in het midden van het netvlies, de macula, af. Als dit gebeurt, ga je steeds minder zien en wordt je zicht minder scherp. “Na dit heftige bericht werden mijn ouders en ik eigenlijk vrij lomp weggestuurd. Ze zeiden dat ze verder niks voor me konden betekenen, omdat de ziekte niet te genezen is. Ik moest maar naar een lokaal ziekenhuis gaan.”

In de jaren hierna ging Romy naar een lokaal ziekenhuis voor onder andere controles, maar toch vertrouwde ze het niet helemaal. “De artsen in dit ziekenhuis zeiden dat ik nog tien procent kon zien, maar mijn gevoel zei dat dit al veel minder was.” Romy en haar ouders besloten om terug te gaan naar het ziekenhuis waar ze de diagnose kreeg. “We vonden hier een nieuwe arts die gespecialiseerd is in de ziekte die ik eigenlijk bleek te hebben.”Deze arts kwam tot Romy’s verbazing dan ook met een heel andere diagnose. Ze bleek retinitis pigmentosa te hebben, een oogziekte waarbij niet alleen de kegeltjes, maar ook de staafjes afsterven. Dat betekent dat Romy uiteindelijk helemaal blind wordt. Een klap, omdat ze tot dan toe dacht dat ze niet haar hele zicht zou verliezen. Maar het bleef niet bij dat slechte nieuws. Retinitis pigmentosa is een onderdeel van het syndroom van Usher. Het syndroom van Usher houdt in dat je niet alleen blind wordt, maar dat je ook minder gaat horen. In Nederland heeft ongeveer 1 op de 10.000 mensen dit syndroom. Bij Romy kwam de ziekte door een gen fout van haar ouders, waarvan zij tot op dat moment geen idee hadden. Romy had nog geen gehoorverlies gehad, maar de dokters vertelden haar dat er wel een kans was dat ze uiteindelijk ook doof zou worden.

Een ontzettend onzekere periode
“Na dat nieuws raakte ik verschrikkelijk in paniek. Muziek is echt mijn leven. Ik zou niet weten wat ik zou moeten doen als ik naast mijn zicht ook mijn gehoor zou verliezen.” Vooral de muziek van Within Temptation is belangrijk voor haar. “Als ik het even niet meer zie zitten, zet ik keihard hun muziek aan. Hoe slecht het ook met me gaat, door hun muziek voel ik me altijd weer beter. Ik krijg er kracht van.” Ook herkent Romy mensen nu aan hun stemmen, omdat ze gezichten niet goed meer kan zien. “Dat zou dan ook nog wegvallen.” Het was een ontzettend onzekere periode voor haar, omdat er allerlei testen afgerond moesten worden. Bij bijna alle mensen met het syndroom van Usher wordt het gehoor wel aangetast. Ze werd er depressief door. “Ik leefde in een soort roes en ging gewoon verder met mijn leven zonder er echt bij stil te staan.” Na een jaar hoorde ze pas dat haar gehoor niet aangetast zal worden. Ze kon wel huilen van geluk toen ze dit hoorde.

Ik weet niet precies wanneer ik helemaal blind zal zijn.

Maar Romy’s blijdschap was van korte duur. “Mijn zicht verslechterde daarna in korte tijd. Ze zeggen altijd dat het in de puberteit het snelst achteruit gaat en dat is bij mij ook gebeurd.” Toen ze op de basisschool zat, was het al wel lastig om mee te doen met spelletjes. Ze zag op dat moment nog 40 procent. “Verstoppertje en Tien tellen in de rimboe won ik nooit als ik aan de beurt was om te zoeken.” Maar ze kon toen mensen nog wel redelijk aankijken en uit gewone boeken leren. Dit was op de middelbare school al snel niet meer mogelijk. Tot de derde klas kon ze naar een reguliere middelbare school, maar hierna moest ze naar een speciale school voor blinden en slechtzienden. “Dit voelde als een verademing. Op het reguliere onderwijs had ik nog maar één of twee vriendinnen en werd ik lichtelijk gepest omdat ik anders was. Op de nieuwe school begreep iedereen me, omdat ze in hetzelfde schuitje zaten.” Naarmate Romy ouder werd, begon het steeds meer te dagen dat ze op een gegeven moment niks meer zou zien. “Ik weet niet precies wanneer ik helemaal blind zal zijn. Dat verloop is bij iedereen met retinitis pigmentosa anders. Maar als ik bedenk hoe erg mijn zicht in de afgelopen jaren achteruit is gegaan, vrees ik dat het niet langer dan tien jaar zal duren voordat ik echt bijna niks meer zal zien.” Weten dat ze uiteindelijk helemaal blind zal zijn, zorgde voor onzekerheden, angst en zelfs een depressie bij Romy. “Ik ben door een heel moeilijke periode heen gegaan en zag het leven op een gegeven moment zelfs echt niet meer zitten. Het hoefde voor mij allemaal even niet meer.”

Proces van verlies
Uiteindelijk ging Romy op haar achttiende naar een speciaal revalidatiecentrum voor blinden en slechtzienden. “Hier zat ik een jaar lang vijf dagen intern en in het weekend ging ik naar huis.” In dit revalidatiecentrum leerde ze hoe ze de dagelijkse dingen toch kan doen zonder goed zicht. “Van het huishouden en koken tot computer- en braille-training. Maar ook dingen als sport en handvaardigheid komen daar aan bod.” Daarnaast kon ze in dat centrum met een psycholoog praten over haar angsten en depressieve gevoelens. “Ik ging daar aan de slag met mijn psychische klachten en kon alles veel beter verwerken.” Ze leerde hoe ze beter met het verlies van haar zicht om kan gaan. “Elke keer dat ik weer een stukje zicht kwijtraak, zit daar een soort rouwproces aan verbonden waar je doorheen moet. Ik behandel het nu ook als een rouwproces, omdat je iets kwijtraakt wat je nooit meer terug zal krijgen.” Het is voor Romy’s vriendinnen en ouders lastig om te begrijpen wat ze meemaakt. “Ze kunnen ook niet zeggen: ‘Het komt allemaal wel goed,’ want dat komt het niet. Maar dat ze alleen al naar me luisteren als ik me even niet fijn voel, is erg fijn. Mijn ouders weten ook precies wanneer ik een knuffel nodig heb.”

Een leven met hulpmiddelen
Hoewel Romy inmiddels beter wist hoe ze met de dagelijkse dingen uit de voeten kon komen, moest ze ontzettend wennen aan hoe erg haar leven veranderde. “Ik vond de periode waarin ik overging van een ‘normaal’ leven naar een leven met hulpmiddelen het allermoeilijkst. Toch heeft ze zich hier niet tegen verzet. “Je maakt het jezelf alleen maar moeilijk als je een leven wil leiden dat eigenlijk niet kan.” Daarom accepteerde ze de hulp van een blindengeleidehond en begon ze met andere hulpmiddelen te werken, zoals een laptop met spraak en braille. “Ik probeer wel een zo normaal mogelijk leven te leiden waar dat kan. Ik ga bijvoorbeeld ook gewoon nog stappen en doe veel aan mijn uiterlijk. Ik ga niet naar school zonder een beetje lippenstift en mascara. Ook moet mijn haar altijd goed zitten.”

Romy woont nu op zichzelf

Ik heb een elektrische kookplaat, omdat ik het anders eng vind.

Het gaat nu gelukkig goed met Romy. Ze woont op zichzelf in een appartementje in Nijmegen. “Ik heb wel wat hulp van een organisatie. Zij helpen mij bijvoorbeeld met het huishouden, koken en de administratie. Maar ik woon in ieder geval op mezelf. De begeleiding is niet zoals bijvoorbeeld bij een woongroep, maar die extra check van de organisatie is wel echt fijn.” Romy neemt daarnaast extra voorzorgsmaatregelen, zodat het zo veilig mogelijk voor haar is om alleen te wonen. “Ik heb een elektrische kookplaat, omdat ik het anders te eng vind. Ik wil niet dat bijvoorbeeld het gasfornuis nog aanstaat als ik in bed lig, maar dit niet heb kunnen zien.” Gelukkig heeft ze ook veel lieve vrienden die haar helpen. “Een vriendin zag een keer dat ik heet water uit de waterkoker over mijn handen gooide toen ik het in wilde schenken. Uit automatisme zet zij nu altijd thee voor ons.

Awkward situaties
Op dit moment ziet Romy nog vier procent met haar rechteroog en één procent met haar linkeroog. Als ze je nu aan zou kijken, ziet ze niks vanaf je borst tot aan je hoofd. Het gedeelte vlak naast je hoofd ziet ze ook niet. Het stuk daaromheen is wazig. “Ik zou wel je handen op tafel zien liggen, maar totaal niet gedetailleerd. Ik zie iets beige-achtig wat vingers zouden kunnen zijn, maar ik weet het nooit zeker.” Hierdoor ontstaan er af en toe awkward situaties. “Het is weleens gebeurd dat de bel ging en ik ervan uit ging dat er vrienden voor mijn deur stonden. Ik zei dan: ‘Hey, kom binnen!’ Maar dan bleek het een pakketbezorger te zijn.”

Studeren
Hoewel ze niet veel meer ziet, doet ze toch een studie. Dit gaat redelijk goed. “Ik studeer op dit moment human resources management. In principe gaat dit prima, maar soms vergeten docenten om de PowerPoint
presentaties door te sturen. Die krijg ik via de mail, omdat ik ze tijdens de les niet goed kan zien.” Daardoor is ze afhankelijk van de aantekeningen van klasgenoten. Ook heeft ze vaak een probleem met studieboeken. “De stof wordt speciaal voor mij in een Word-bestand gezet door een organisatie, omdat het dan voorgelezen kan worden door spraaksoftware.” Maar deze organisatie mag hier drie maanden over doen. “Dan is vaak de schoolperiode alweer voorbij.” Romy haalt toch haar toetsen door extra goed te luisteren in de les. “Ook vraag ik vaak om extra afspraken met leraren na de lessen voor extra uitleg.”

Kinderwens
Nadenken over de toekomst vindt Romy eng. “Ik durf er bijna niet aan te denken hoe het zal gaan met mijn zicht. “Ik zou het echt heel erg vinden als ik niet eens meer kan zien waar iemand überhaupt staat.” Maar uiteindelijk gaat ze de gezichten van haar ouders en haar familie het meeste missen. Net als het zien rondwandelen van haar hondje Diesel.” Op dit moment ziet ze dit allemaal nog wel, maar dan wazig. Nog iets wat veel pijn doet: “Het feit dat ik nooit mijn kinds gezicht zal kunnen zien, want als het aan mij ligt, wil ik later wel kinderen. Omdat ik het syndroom heb door een genfout, is de kans vijftig procent dat ik het doorgeef aan mijn kinderen. Maar dat is voor mij geen reden om geen kinderen te willen. Je bent namelijk niet per definitie ongelukkig als je niks ziet.” Tegenwoordig zijn er mogelijkheden zoals embryoselectie, waarbij via IVF alleen de embryo’s zonder de genetische afwijking in de baarmoeder worden geplaatst. “Dit soort mogelijkheden zullen vast nog beter ontwikkeld worden, maar ik wil me hier niet door laten leiden. Iedereen kan een kind krijgen met een afwijking of het syndroom van Down. Je kan niet alles ontwijken.” Uiteindelijk moet degene met wie ik uiteindelijk een kind krijg ook tegen de onzekerheid moeten kunnen dat ons kind slechtziend of blind kan worden.”

Als ik echt niks meer zie, moet ik alles opnieuw leren.

Hoe eng Romy het ook vindt om helemaal blind te worden, toch heeft ze vertrouwen in de toekomst. “Als ik helemaal blind ben, moet ik denk ik wel terug naar het revalidatiecentrum. Ik heb er gezeten om dingen los te kunnen laten, maar de focus lag toen wel op het beetje zicht dat ik nog wel heb. Als ik echt niks meer zie, moet ik alles opnieuw leren. Daarnaast blijft ze gewoon plannen maken voor de toekomst. “Ik wil mijn studie afronden en daarna misschien nog Social Work studeren. Als ik afgestudeerd ben, wil ik werk waarbij ik iets voor anderen kan betekenen. Mijn ogen kan ik misschien niet meer gebruiken, maar mijn mond en hersenen nog wel.”

Vertrouwen en hoop
Romy hoopt dat haar ziekte ooit kan worden genezen. “Er staan wel wat dingen in de kinderschoenen, zoals een stamceltherapie en een gentherapie. Maar deze dingen zijn in de veertien jaar dat ik weet dat ik deze ziekte heb nog niet uitgewerkt. Ik hou hoop, maar focus er tegelijk niet te veel op.” Op dit moment wil ze vooral zo veel mogelijk festivals en concerten bezoeken. “Nu kan ik er namelijk nog iets van zien, mits ik vooraan sta. Veel concertgebouwen en festivals laten mij wat eerder binnen, zodat ik vooraan kan staan en de artiesten kan zien.” Verder hoopt ze vooral dat haar familie nog lang blijft leven en er voor haar kan zijn. “Ik heb ook veel aan mijn geleidehond Diesel. Hij is echt mijn maatje geworden.”

Bron: Cosmopolitan
Tekst: Marlies Kikkert

‘Zal ik het gezicht van mijn kinderen later kunnen zien?’

© Pix4Profs / Joris Knapen

Romy van Gemert uit Willemstad lijdt aan het syndroom van Usher: ze wordt langzaam blind. Ze laat zich er niet door belemmeren en doet wat een gemiddelde 20-jarige doet.

Romy van Gemert uit Willemstad doet alles wat de gemiddelde twintigjarige doet; ze woont op kamers, gaat graag naar festivals en concerten en geeft haar wimpers ‘s ochtends een likje mascara voor ze de deur uitgaat. Ze laat zich niet tegenhouden door het syndroom van Usher waar ze aan lijdt. Haar zicht is momenteel minimaal en de kans dat ze volledig blind wordt is groot.

Toen Romy zes jaar oud was, merkten haar ouders dat haar zicht niet optimaal was. Er werd vastgesteld dat de scherpte in het midden van haar gezichtsveld niet goed was. Een paar jaar later, toen ze dertien jaar oud was, werd Usher vastgesteld. ,,De dokter zei dat ik nog 10 procent zicht had. Naar mijn gevoel was het minder”, vertelt ze.

Hoe voelde die diagnose voor je, als jonge tiener?
,,Het kwam als een klap. Eerst dachten ze dat de kegeltjes in mijn ogen afstierven. Toen de staafjes. En toen kreeg ik te horen dat ik Usher had. Ik wist helemaal niet wat dat was. Op het internet ging ik op zoek naar informatie over het syndroom. Ik heb kegelstaafdystrofie, wat onder retinitis pigmentosa valt. De mutatie kan er ook voor zorgen dat je doof wordt. Ik heb vooralsnog nog geen gehoorproblemen, gelukkig. De kans is klein dat dat nog komt. De meeste mensen die de vorm van Usher hebben waarbij je doof en blindt wordt, worden doof of slechthorend geboren. Wel word ik waarschijnlijk compleet blind. Ik zie nu ook heel weinig, maar nog wel iets.”

Het was beangsti­gend. Ik ontkende het, ik wilde niet slecht­ziend zijn

Hoe was de periode na de diagnose voor jou?
,,Het was beangstigend. Ik ontkende het, ik wilde niet slechtziend zijn. Ik zat tot het derde jaar van de mavo op het reguliere onderwijs. Daarna ging ik naar speciaal onderwijs voor blinden en slechtzienden. Op de gewone middelbare school had ik niet de vrijheid om mezelf te kunnen zijn. Ik was Romy, het slechtziende meisje. Die stempel had ik. Op het speciale onderwijs werd ik geaccepteerd om wie ik ben. Dat was een enorme opluchting voor me. Uiteindelijk heb ik de havo afgerond. Ik ben ook wel een rebelse puber geweest, moest een paar keer naar de directeur daarom. Maar ik was precies wie ik wilde zijn.”

Je hebt het geluk dat je gehoor niet aangetast is.
,,Dat is een grote opluchting. Ik leef voor muziek, vooral voor die van Within Temptation. Die band heb ik enorm lief. Ik ga graag naar concerten en festivals. Ik ga deze zomer naar Sziget, een festival in Boedapest. Ik heb alleen een arm van vrienden nodig om me aan vast te houden.”

Met een stok moet je eerst overal tegenaan botsen voordat je weet dat het er staat

Gaat je geleidehond Diesel overal mee naar toe?
,,Bijna overal. Wat sociale contacten betreft, heeft zijn aanwezigheid me erg geholpen. Mensen reageren toch heel anders op een hond dan op een taststok. Hij zal altijd grommen of blaffen als er iets niet pluis is. Hij beschermt me. Je weg kunnen vinden als slechtziende of blinde kost veel energie. Ik hoor vaak dat mensen respect hebben voor het feit dat ik gewoon een opleiding volg. Wat ze vaak niet weten, is dat de weg naar school al veel energie kost. Diesel helpt daarin. Met een stok moet je eerst overal tegenaan botsen voordat je weet dat het er staat, Diesel leidt me eromheen. Hij geeft stoeprandjes aan en zoekt deuren, liften en trappen voor me.”

Is dat genoeg om zelfstandig te kunnen leven?
,,Ik studeer human resource management en woon op mezelf in Nijmegen. Ik krijg wel ambulante hulp. Als ik bij mijn ouders in Willemstad ben geweest, ga ik met de trein naar Nijmegen. Ik word op de trein gezet en bij mijn eindpunt helpen ze me eruit. Ik ben blij dat ik alleen kan wonen. Een woongroep met fulltime begeleiding sloot niet aan bij mijn wensen. Nu krijg ik af en toe hulp en dat is fijn. In huis doe ik bijna alles zelf.”

Hoe heb je geleerd om dingen te doen zonder je ogen te gebruiken?
Toen ik achttien was, ging ik naar een revalidatiecentrum voor blinden en slechtzienden in Apeldoorn. Daar leerde ik hoe ik dingen non-visueel kan doen. Van sporten, naaien en boetseren tot computervaardigheden. Ook heb ik daar veel geleerd over verwerking. Als je achteruitgaat, ga je door een rouwproces. In zo’n periode denk ik dat het niet meer goed komt en gaat het slechter dan slecht. Dan wil ik dat iedereen me met rust laat.”

Ik draag het gen, maar het ligt aan het gen van de man of mijn kinderen het ook krijgen

De kans is groot dat je toekomstige kinderen het syndroom ook hebben. Durf je dat risico te nemen?
,,Ik draag het gen, maar het ligt aan het gen van de man of mijn kinderen het ook krijgen. Ik weet dat er nu gewerkt wordt aan een manier om te bekijken of bepaalde eicellen het gen wel of niet hebben. Mocht dat tegen die tijd mogelijk zijn, dan wil ik daarvoor kiezen. Ik word dan niet op de meest natuurlijke manier zwanger, maar dan heb ik wel zekerheid. Ik wil een zo normaal mogelijk leven leiden.”

De kans dat je straks niks meer ziet is groot. Wat ga je het meeste missen?
,,Ik zou het vreselijk vinden om mijn familie en Diesel niet meer te kunnen zien. Ook vind ik het erg dat ik de gezichten van mijn toekomstige kinderen nooit zal zien. Nu kan ik nog een beetje de lichaamstaal van mensen lezen, dat kan dan ook niet meer. Mijn onafhankelijkheid ga ik ook missen. Ik ben nu nog best onafhankelijk, maar naarmate ik slechtziender word, wordt dat minder.”

Bron: BN DeStem
Door: Sandra Moerland

Jorden wordt langzaam doof én blind

„Het is helemaal niet zo erg, hoor”, klinkt het nuchter. „Er zijn mensen die veel ergere dingen hebben. Ik ga niet dood of zo.” Zijn positieve denkwijze tekent hem. „Geleerd van mijn familie en vrienden”, zegt hij met een glimlach. Hij vertelt niet graag over zijn aandoening, maar doet het toch ‘omdat meer bekendheid nodig is’. Die bekendheid is belangrijk om geld op te halen voor wetenschappelijk onderzoek. „Ik hoop dat voor een nieuwe generatie patiënten wél wat kan worden gedaan.”

Jorden Leuverman leidt aan het syndroom van Usher, waarbij je langzaam blind en doof wordt. Hij kijkt als het ware door een koker. „Alles buiten de koker valt weg. Het is niet zwart of wazig, maar ik zie het gewoon niet.” © Frans Nikkels

Mensen vragen zich wel eens af wat ze liever zouden willen zijn: doof of blind? Jorden Leuverman (28) uit Enschede heeft deze keuze niet. Jorden lijdt aan het Ushersyndroom, waardoor hij langzaam doof én blind wordt. Hij wil met zijn verhaal meer bekendheid geven aan deze zeldzame aandoening.

Ushersyndroom?

Op zijn 12de begonnen artsen te onderzoeken of Jorden het Ushersyndroom kon hebben. Bij die zeldzame aandoening worden het gehoor en zicht steeds slechter, met uiteindelijk blind- en doofheid tot gevolg. Jorden werd geboren met hoorproblemen, maar veel werd daar toen niet achter gezocht. „Ze konden er wel wat aan doen met buisjes in de oren.” De alarmbellen gingen af toen rond de puberteit ook zijn zicht achteruitging. Het begon met nachtblindheid. Daarna werd zijn gezichtsveld steeds kleiner.

Dikke vette pech

Het was niet voor het eerst dat Jorden over het syndroom hoorde. Zijn opa van zijn moeders kant had de zeldzame aandoening ook. Het is erfelijk, maar beide ouders moeten drager zijn van het gen om het over te kunnen dragen, en Jordens biologische vader wist niet dat het syndroom ook in zijn familie voorkwam. En zelfs áls beide ouders gendragers zijn, is de kans klein dat hun kind het syndroom krijgt. Dikke vette pech dus. Wereldwijd hebben slechts 400.000 mensen de zeldzame aandoening. In Nederland zijn er volgens Stichting Ushersyndroom zo’n duizend patiënten.

‘Zwaarste moment’

Herinneringen aan de diagnosestelling heeft Jorden niet. Wel aan de eerste keer dat zijn aandoening hem echt in de weg zat. „Dat was mijn zwaarste moment.” Jorden was toen net 18 en vertelde in de wachtkamer van het ziekenhuis enthousiast over zijn rijlessen. De arts onderbrak hem. „Hij zei: ‘Oh, maar dat is niet zo’n goed idee’.” Dieptes, snelheden en veranderingen in licht vertroebelen het zicht van mensen met Usher. Jorden zucht. „Ik had mij zo verheugd op de vrijheid, het rijden in mijn eigen auto.”

Helaas bleef het daar niet bij. Ook voetballen, zijn passie, heeft hij moeten opgeven. „Mijn zicht is erg afhankelijk van lichtinval. Als er een wolk voor de zon schuift, kan ik zomaar tegen een speler aan schoppen in plaats van tegen de bal.” Ook lastig als hij gewoon over straat loopt of met een biertje door de kroeg. „Ik bots weleens op een paal, struikel van een stoepje of stoot per ongeluk tegen mensen aan tijdens het stappen”, somt hij op. Jorden kan er wel om lachen. „Gelukkig letten mijn vrienden en vriendin altijd goed op mij. Tot een ruzie heeft het dus nog nooit geleid.”

Ik had mij zo verheugd op de vrijheid, het rijden in mijn eigen autoJorden Leuverman

Kokerzicht

Ondanks de slechte vooruitzichten blijft Jorden positief. Zijn gehoor is de laatste jaren niet verslechterd. Twee gehoorapparaatjes zorgen ervoor dat hij alles prima kan verstaan. Zijn zicht gaat daarentegen hard achteruit. De 28-jarige omschrijft het als kijken door een koker. „Alles buiten de koker valt weg. Het is niet zwart of wazig, maar ik zie het gewoon niet.” Die koker wordt naarmate de jaren vorderen steeds kleiner. Tot Jorden uiteindelijk niks meer ziet. Iets waar hij liever niet te lang bij stilstaat. „Als ik daar elke dag over nadenk, word ik gek. Mijn opa werd pas in het laatste jaar van zijn leven blind, en daar put ik hoop uit.”

©Frans Nikkels

Hij stopt even. De focus op zijn verhaal vindt hij moeilijk. Zielig wil hij niet worden gevonden. „Ik vertel dit vooral voor anderen. Mijn grootste wens is dat de nieuwe generatie Usherpatiënten vanaf de geboorte behandeld kan worden en dat zij gewoon alle sporten kunnen blijven beoefenen. Dat zij niet zo afhankelijk hoeven te zijn van hun aandoening als ik.”

Remmiddel
Een behandeling bestaat nog niet, maar er wordt wetenschappelijk onderzoek gedaan naar een
remmiddel. Om de aftakeling bij jonge mensen te vertragen en te ervoor zorgen dat volwassenen het zicht en gehoor dat ze nog hebben niet hoeven te verliezen. Jorden draagt zijn steentje bij door mee te werken aan een vier jaar durende studie naar het syndroom. „Ze voeren allemaal testen met mij uit om zoveel mogelijk informatie te verzamelen.” 

Daarnaast rent hij komende zondag samen met zijn vriend Ruben Aitink 10 kilometer tijdens de Hanzeloop in Zutphen, om geld in te zamelen voor Stichting Ushersyndroom. De teller staat nu op 810 euro. „We hopen voor zondag de 1000 euro aan te tikken.”

Op tijd?
Of het remmiddel voor Jorden zelf nog op tijd komt? „Het kan heel snel bergafwaarts gaan met me, maar het kan ook nog jaren duren.” Hij laat zich in elk geval niet uit het veld slaan. „Ik leef vandaag. Ik kan wel elke dag denken aan wat ik niet kan, maar dat brengt mij nergens. Wat er ook gebeurt, ik vind wel een oplossing om er mee te dealen. Zolang het voor de volgende generatie maar beter is.”

Ik leef vandaag. Wat er ook gebeurt, ik vind wel een oplossing om er mee te dealen

Bron: Tubantia
Datum: 17 mei 2019

Lees ook  ‘Jorden haalt €4000 op voor Stichting Ushersyndroom’

Een eerbetoon aan onze zintuigen

Liesbeth en haar man in de studio. Op de achtergrond zie je het schilderij wat zij hebben gekregen: Het gezin over 10 jaar.

Liesbethe in Puur geluk

Ruben heeft een geweldig cadeau voor Liesbeth: een team forensische wetenschappers heeft berekend hoe haar kinderen er over een jaar of twintig uit zullen zien. Liesbeth houdt het niet meer, wanneer ze háár toekomst ziet. Prachtige tv voor de laatste week van 2016.

Hoe gaat het nu met Machteld Cossee?

In 2014 ging ‘De kleine wereld van Machteld Cossee’ van regisseur Hetty Nietsch in première op het Nederlands Film Festival. Een halfjaar later was hij te zien in 2Doc. Machteld Cossee is een ondernemende vrouw van begin veertig die leeft met het Syndroom van Usher. Door dit syndroom zal haar wereld op een dag donker en stil worden. In de film volgen we haar zes jaar lang en zien we hoe ze omgaat met dit zware gegeven. Hoe gaat het nu? We zochten haar op in Haarlem.

 

Overstelpt door reacties
Mensen uit Machtelds brede sociale kring, maar ook andere kijkers, werden geraakt door de film. ‘Overweldigend’, noemt regisseur Hetty het aantal reacties op de documentaire. Machteld vervolgt: ‘Mijn omgeving weet dat ik Usher heb, maar in de film wordt het op scherp gezet. Je ziet de rauwe kant van Usher.’ Ze bekent dat ze de eerste vier dagen na de uitzending haar kinderen bewust niet zelf ophaalde van school. ‘Toen ik weer op het plein stond, kwamen andere ouders naar mij toe. Ze boden hulp aan en zeiden dat ze nu beter begrepen wat er speelde. Hoe vaak ben ik niet ‘arrogant’ of ‘warrig’ genoemd? Zo zou ik mezelf nooit bestempelen. Door de film hebben mensen meer inzicht gekregen.’ Hetty vult aan: ‘Mensen die van een afstandje naar Machteld kijken, hebben geen idee hoeveel moeite alles kost voor haar. Ik zag haar op een foto met haar man Lars op de tandem in de JAN en wist  gelijk dat ik met haar wilde meekijken.’

De film heeft niet alleen de omgeving van Machteld beïnvloed, maar ook die van haar lotgenoten. ‘Een halfjaar geleden belde er nog een onbekende vrouw aan. Ze hakkelde een beetje terwijl ze voor mijn deur stond, ik had werkelijk geen idee wat ze kwam doen. Haar zoon bleek Usher te hebben. Toen ze mij een keer zag lopen, vatte ze de moed op om aan te bellen. In de periode daarna dronken we twee keer koffie om erover te praten.’ Ze is eigenlijk in een soort boegbeeld veranderd. ‘Stichting Ushersyndroom kreeg ook heel veel reacties na de uitzending en verschillende jonge mensen hadden hun ‘coming-out’, zoals ik dat noem, na de film.’

Relativeren door Usher
Hetty Nietsch maakte de film met haar dochter Lisa Bom. ‘Ze was toen net klaar met de kunstacademie. Een paar jaar aan een film werken is erg duur, dus we gingen met een kleine camera met z’n tweeën aan de slag. Gaandeweg kregen we steeds betere camera’s.’ Soms sliep Lisa zelfs in huis bij Machteld en Lars. ‘Dat gaf wel iets gemoedelijks, die samenwerking tussen moeder en dochter. Het voelde vertrouwder dan wanneer een gigantische crew binnen was gekomen’ reflecteert Machteld. De makers hadden geen filmplan. Hetty en Lisa kwamen om de zoveel weken langs om Machtelds leven te filmen. ‘Machteld en Lars zijn gelukkig heel naturel voor de camera. Dat is niet makkelijk. Ze hebben veel vertrouwen in ons gehad zonder dat ze wisten wat er precies uit zou komen.’

Machteld zou zo weer meedoen aan de documentaire, hoewel ze hem wel wat scherp vindt neergezet. ‘De rauwe kant van Usher wordt goed weerspiegeld in de film, maar er is ook een andere kant. Ik kan goed relativeren door Usher, sta bewuster in het leven en maak weloverwogen keuzes.’ Haar familie zag de film voor het eerst tijdens de première in Rembrandt tijdens het NFF. ‘Dat was heel spannend. Iedereen was doodstil in de zaal en ik was heel blij toen de stilte werd onderbroken door het applaus.’ Al haar naasten staan achter de documentaire. ‘Ik ken mijn ouders, maar de kijker niet. Zij weten niet hoe mijn ouders de dingen bedoelen die ze zeggen. Daar hebben we het onderling wel over gehad.’ Lars en zij stonden en staan er hetzelfde in. ‘We kregen naderhand veel reacties van vrienden dat het heel herkenbaar was. Het is ergens ook gewoon een portret van een gezin met jonge kinderen en de issues die daarbij komen kijken’. Hetty lacht: ‘Een tent opzetten kan ook best ingewikkeld zijn’. Machteld geeft grinnikend toe dat zij en haar man gelukkig samen zijn, maar inderdaad nooit meer samen een tent hebben aangeraakt sinds de documentaire.

Dit kan niet alles zijn
Inmiddels is de vertoning vier jaar geleden, maar de eerste opnames zijn tien jaar oud. ‘Als je het vergelijkt met die tijd zijn mijn zicht en gehoor wel echt minder geworden. Ik merk dat in de dagelijkse dingen en door periodieke onderzoeken.’ Ter illustratie: als Machteld naar mij kijkt aan de overkant van de tafel, ongeveer één meter verderop, ziet ze de onderkant van mijn gezicht. Door heen en weer te kijken, creëert ze een volledig beeld van mijn gezicht in haar hoofd. Hoe gaat ze om met de progressie van haar handicap? ‘Ten tijde van het filmproces was ik zoekende naar wat ik nog kon en wat er van me over zou blijven. Ik voelde mij unhappy. Je ziet dat ik denk dat ‘dit niet alles kan zijn’. Dat heb ik nu minder. Ik leef nog steeds heel erg met de dag en ik kan de toekomst wat beter overzien. Ik ben nu natuurlijk ook de veertig gepasseerd, dat helpt ook!’

Doordat mijn kinderen groter zijn, voel ik meer ruimte, maar door de vermoeidheid word ik fysiek regelmatig teruggefloten. Kijken en horen is energievretend: ik moet mij daar driehonderd keer meer voor inspannen dan een ander.’

Ondernemen
Ze leeft met de dag, maar is wel bezig met haar ontwikkeling. Zo heeft ze een opleiding gedaan tot vitaliteitscoach. ‘Dat gaat erover hoe je goed voor jezelf kunt zorgen op het gebied van beweging, voeding of mindset als je ergens een energielek hebt.’ Ze startte daarna verschillende initiatieven: Mama Vitaal en later Allemaal Vitaal, sprak bij een internationaal congres in Denemarken over doofblindheid voor driehonderd man en zit in de ouderraad van school. ‘Als je zelf stappen zet, komen daar meer stappen uit voort. Tegelijkertijd werd Allemaal Vitaal op een gegeven moment te veel voor mij en heb ik een stapje teruggenomen. Doordat mijn kinderen groter zijn, voel ik meer ruimte, maar door de vermoeidheid word ik fysiek regelmatig teruggefloten. Kijken en horen is energievretend: ik moet mij daar driehonderd keer meer voor inspannen dan een ander.’

‘Uit enthousiasme zeg ik heel snel ja tegen dingen. Dat kun je ook naïef noemen, maar ik leer er veel van.’ Zo hield ze eind 2015 een TedTalk. ‘Dat was enorm leerzaam. Je wordt goed begeleid en leert bijvoorbeeld hoe je een verhaal opbouwt.’ Deze leerervaring bracht ook veel spanning met zich mee. ‘De periode daarvoor was ik niet te genieten van de spanning. Als je mij kent zie je ook dat ik erg zenuwachtig was tijdens het praten. Uiteindelijk ging het prima en achteraf had ik een enorme ontlading, maar ik baalde ook dat ik er stond om deze reden. Het is krom: mijn handicap geeft mij een podium, maar ik wil ook wel eens over iets anders praten. Aan de andere kant is het mooi dat ik mensen kan inspireren met mijn verhaal.’ Behalve als spreker of coach, heeft Machteld zich aangesloten voor Onbeperkt aan de slag‘Zij werken aan een inclusieve arbeidsmarkt en hebben veel contacten met diverse werkgevers en werkzoekenden. Ze vroegen mij om aanspreekpunt te worden voor deze regio. Ik ga zodoende contacten leggen met werkzoekenden en werkgevers.’

Van halve naar hele marathon?
In de documentaire zien we dat Machteld tot haar grote spijt stopt met roeien. Tegenwoordig loopt ze hard. ‘In het verleden zei ik altijd: ‘voor mij nooit de marathon’, maar het broedt nu wel een beetje. Binnenkort word ik 42, het zou leuk zijn om dan de 42 kilometer te lopen.’ Ze heeft zich daar overigens nog niet voor ingeschreven. ‘Ik doe het rustig aan: ik loop niet vanwege een doel, maar omdat ik het fijn vind. De doelen komen later. Ik zie mezelf nog niet snel vier uur lopen, maar dat dacht ik ook niet van de halve marathon en die heb ik ook al een paar keer gedaan.’

Als hardloper moet je opletten voor onverwachte obstakels en verkeer. Hoe doet ze dat? ‘Ik loop nooit alleen. Bij Running Blind en in mijn omgeving train ik met verschillende buddy’s zo’n drie keer per week. We lopen dan met een koordje en de ander geeft aanwijzingen over de omgeving. We praten soms, maar ik houd ook van de rust die je tijdens het rennen kan ervaren. Het is wel frustrerend dat ik niet zomaar op de fiets kan stappen en alleen langs de duinen kan rennen. Om die reden heb ik een hometrainer aangeschaft, zodat ik ook kan sporten als een van mijn buddy’s niet kan.’

Ik heb meer vertrouwen in de toekomst gekregen en ik leer er wel mee leven.

Pelgrimstocht
Machteld leeft, zoals gezegd, met de dag. Toch zal haar toekomst donkerder en stiller zijn dan het heden. ‘Ik heb meer vertrouwen in de toekomst gekregen en ik leer er wel mee leven. Als twintiger is dit syndroom en de bijbehorende toekomst een schrikbeeld, maar ik zie nu dat leeftijdsgenoten in een verder stadium bijvoorbeeld een cochleair implantaat (een hoorimplantaat) krijgen. Er bestaan oplossingen. Dat geeft rust.’ Aan braille of gebarentaal denkt ze niet. ‘Ik ga geen nieuwe taal leren, want ik kan nog spreken, horen en lezen.’ Na ons interview gaan we naar het strand voor een paar foto’s. Terwijl wij onze spullen pakken vertelt Hetty aan Machteld dat haar dochter Lisa nu zwanger is, dus dat nieuwe, gezamenlijke projecten nog even op zich laten wachten. Afzonderlijk werken ze wel aan films en programma’s. Zo heeft Hetty onlangs met Paul Witteman het tweeluik Uit Coma’ gemaakt over de omgang met comapatiënten in deze tijd.

Op weg naar zee vertelt Machteld op haar beurt honderduit over de pelgrimstocht die ze met Anders Bekeken onlangs naar Santiago di Compostella liep. ‘Samen met andere mensen met een visuele beperking praatten we tijdens deze tocht over onze levens en de dingen waar we moeite mee hebben. Ik heb enorm veel gelachen met die mensen en voelde mij heel goed: ik besefte mij weer dat ik naast mijn Usher ook gewoon een heel leuk mens ben.’ Hetty vraagt of ze tussendoor goed konden ontspannen. Machteld antwoordt lachend dat ze met groepen op slaapzalen lagen en dat dat niet bepaald luxe was. ‘Helaas snurkte een van mijn medereizigers zo hard dat ik er zelfs zonder gehoorapparaten nog wakker van lag. Dat is dan wel weer flink balen!’

Bron: 2Doc.nl
Tekst: Wieneke van Koppen
Foto’s: Lin Woldendorp

 

Michel heeft een nieuw doel voor ogen

Voormalig zwemkampioen Michel Tielbeke (36) heeft een nieuw doel: een halve marathon gaan lopen. Michel is doof geboren en nu ook bijna blind. “Als iets niet kan, dan kan het wel.” 

De bocht is te scherp. Zijn buddy Henk trekt aan het rode touw, maar dat is onvoldoende. Henk grijpt de hand van zijn vriend en trekt hem naar links. Tijdverlies door een val in de berm is geen optie. Michel Tielbeke (36) laat zich terugleiden naar het geasfalteerde pad. Hij bedankt zijn helpende hand niet, dat komt na de finish wel. Henk is zijn evenwicht, zijn ogen en oren. Maar het is zíjn wedstrijd.
Op een zonnige vrijdagavond rent Tielbeke mee in de Vital Centre Run in zijn woonplaats Raalte. Vijf kilometer in 25 minuten is het doel, de eerste stap van zijn training voor de halve marathon.
Michel Tielbeke werd doof geboren. Maar zijn ouders viel het op dat hij als peuter zijn speelgoed niet kon terugvinden. Uit een oogcontrole in het ziekenhuis bleek de driejarige Tielbeke niet alleen doof, ook slechtziend. Het gevolg van een erfelijke aandoening, het syndroom van Usher.
Als kind kon hij zich goed redden op de dovenschool. Maar als puber werd zijn gezichtsveld steeds geringer. Door Usher kijkt hij door een soort koker, waarvan het einde steeds kleiner wordt.

Communiceren met tactiele gebaren
Hij vormt een rechthoek met zijn handen. „Buiten dit blokje zie ik niets meer”, vertelt hij. De lentezon is nog niet gezakt, als het schemert verandert ook het blokje tussen zijn vingers in duisternis. „En ik kan je ogen, neus en mond ook niet goed onderscheiden.” Hij praat via een tactiele-gebarentolk. Zij zet gesproken woorden om in gebaren die hij in zijn handpalm voelt, hij reageert in gebarentaal.
Sinds zeven jaar woont hij op zichzelf, vijf minuten van zijn ouderlijk huis. Zijn vriendin woont in Katwijk, ook zij heeft Usher. Ze ontmoetten elkaar in 2010 op een kamp voor doofblinden. „Het is fijn dat we elkaar begrijpen en dat ze me niet zielig vindt. Ik zou het niks vinden om op de bank te hangen terwijl mijn vriendin als een begeleider voor me zorgt.”
Jarenlang werkte hij in een wasserette, waar hij kleding controleerde voor het de machine in ging. Maar in dat eentonige werk vond hij na zes jaar geen uitdaging meer. Ook werd het door zijn verslechterende zicht te moeilijk om alleen via liplezen met collega’s te communiceren. In 2013 liet hij zich afkeuren bij het UWV.
Nu vult hij zijn dagen met vrijwilligerswerk. Hij helpt bij tactielgebarenlessen op de Hogeschool Utrecht en is actief bij twee doofblindenclubs. „Onze gemeenschap is slecht geïntegreerd in de horende wereld. Daarom vind ik dat we zoveel mogelijk dingen samen moeten ondernemen, en elkaar laten zien wat allemaal mogelijk is. Mijn motto is: als iets niet kan, dan kan het wel.”
Tijdens de run in Raalte draagt Tielbeke een hesje: DOOFBLIND. De felgele stof plakt aan het t-shirt dat hij eronder draagt. Heimelijk schemeren er letters doorheen: The Netherlands staat op het oranje shirt. Daaronder vijf gekleurde ringen.

Tweevoudig wereldkampioen
Zijn credo geldt ook in de sport. „Ik schijn er een talent voor te hebben”, zegt hij. Dat bleek toen hij in 2009 tweevoudig wereldkampioen paralympisch zwemmen werd in Rio de Janeiro, en dat blijkt deze vrijdagavond, bij de vijf kilometer van Raalte.
Tielbeke heeft de geest van een sporter, maar een lichaam dat niet meewerkt. Een tegenstelling die als rode draad door zijn leven loopt. Met trefbal tijdens de gymles op de dovenschool gooide hij de ene na de andere tegenstander van het veld. Tot hij op een gegeven moment zijn tegenspelers niet meer kon onderscheiden van de muur achter ze en hij op de bank moest blijven zitten.
Hierna voetbalde hij jarenlang met plezier. Maar toen hij twintig was, vond hij de bal niet meer terug op het veld. Het ding verdween, tussen de benen van andere spelers, uit zijn steeds kleiner wordende gezichtsveld. Zijn scheenbeschermers liggen sindsdien onaangeraakt in de kast.

Topsportzwemmer
In 2003 begon Tielbeke met zwemmen. Al snel deed hij als topsportzwemmer mee aan internationale wedstrijden, met medailles als bewijs van zijn succes. Maar ook zwemmen bleek eindig. Het contact met medesporters en trainers verliep steeds moeizamer en in het olympisch dorp was geen ruimte voor een tolk. In aanloop naar de Deaflympische Spelen van 2013 stopte hij met trainen.
Zijn nieuwste sport is dus hardlopen. Hij liep de Zevenheuvelennacht in Nijmegen en de Amsterdamse Dam tot Damloop. Maar tijdens trainingen belandde hij steeds vaker in de berm. Sinds een paar maanden traint hij met een buddy, ultraloper Henk Braker.
„We wisten de eerste keer beiden niet hoe het zou gaan”, zegt Braker. „Ik vroeg hem wat ik moest doen. Michel pakte zijn mobiel en typte: ‘Hoezo? Gewoon rennen!’” Ze hebben inmiddels tien keer samen gelopen. „Michel is bezeten van sport. Hij wil altijd sneller – ook als dat eigenlijk niet verstandig is.”
Tielbeke lacht. Terwijl hij gebaart, stoot hij een verder geluidloze boodschap uit, waarin twee woorden te onderscheiden zijn: niet en bang.
Vroeger was hij jaloers op de mensen die zonder na te denken voetbalden, terwijl hij de bal niet kon vinden. Hij voelde afgunst als coureurs in de mooiste wagens stapten, terwijl hij nooit een gaspedaal aan zou mogen raken. „Dat ligt achter me”, zegt hij. „Ik probeer het om te draaien. Als iemand in een mooie auto rijdt, kan ik mooi in de bijrijdersstoel.”

Halve marathon op de bucketlist
De halve marathon prijkt boven aan zijn bucketlist. Ook wil hij een stichting oprichten om andere doofblinden te motiveren om te sporten. Welke sport is hem om het even. „Alles wat mogelijk is voor doofblinden. En als iets niet kan, dan kan het wel.”
In Raalte roept de speaker, via een megafoon, nu en dan de verlopen tijd om: „Vierentwintig minuten en dertig seconden.” Even versnellen, dan haalt-ie zijn doel nog. Henk trekt aan het touw, Tielbeke verhoogt zijn tempo. Als ze de finish passeren, rent hij door. Het gejoel van het publiek bereikt hem niet. Dan voelt hij Henks hand op zijn buik en zet hij de laatste passen. De race is gelopen. In 25 minuten en 9 seconden.

Bron: NRC
Auteur: Floor Bouma